Plasmablastic lymphoma

Abstract

Plasmablastic lymphoma (PBL) is a rare and aggressive subtype of non-Hodgkin lymphoma that commonly occurs in human immunodeficiency virus (HIV)-positive individuals, and affects oral sites. Occasionally, it has been described in HIV-negative patients and involving non-oral sites. Pathologically, PBL is a high-grade B-cell lymphoma that displays the immunophenotype of a terminally differentiated B-lymphocyte with loss of B-cell markers (CD20) and expression of plasma-cell antigens. Epstein–Barr virus infection and MYC rearrangements are frequently observed. Treatment of PBL is challenging because of the lack of established treatment and poor outcomes, with median survival times shorter than one year. In this review, we discuss the clinical and epidemiologic spectrum of PBL as well as its distinct pathological features. Finally, we summarize the currently available approaches for the treatment of patients with PBL.

Resumen

El linfoma plasmablástico (LPB) es un subtipo de linfoma no hodgkiniano agresivo y poco frecuente que afecta principalmente a pacientes infectados por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), en los que tiende a presentarse en la cavidad oral. Ocasionalmente también se describe en pacientes no infectados por el VIH y en localizaciones distintas a la cavidad oral. Desde el punto de vista diagnóstico se caracteriza por expresar un inmunofenotipo de célula B activada que pierde los marcadores típicos de célula B madura (es negativo para CD20) y adquiere los asociados a célula plasmática. Además, es frecuente la presencia de infección por el virus de Epstein-Barr y de reordenamientos del gen MYC, lo que contribuye a su identificación. El abordaje terapéutico de estos pacientes es difícil debido a la poca evidencia disponible y al mal pronóstico observado en todas las series (incluidas las más recientes), con medianas de supervivencia inferiores a un año. En esta revisión se describe el espectro clínico y epidemiológico del LPB, así como los aspectos fundamentales para su diagnóstico. Por último, se revisan las diferentes opciones terapéuticas utilizadas y la respuesta a las mismas.