Quality of life and exercise tolerance tools in children/adolescents with cystic fibrosis: Systematic review

Abstract

Introduction

This systematic review aims to analyze the validity and reliability of available tools to assess health-related quality of life (HRQoL) and exercise tolerance in children and adolescents with cystic fibrosis (CF).

Materials and methods

A review of observational studies studying the validity and reliability of the tools was conducted. The COSMIN (COnsesus-based Standards for the selection of health Measurements Instruments) guide was followed to analyze the quality of these tools.

Results

A total of 18 studies were selected. Of the eight HRQoL tools, five generic and three specific, analyzed in 14 studies, the Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) presents the best properties. Of the four tools analyzed to assess exercise tolerance, cycle ergometry and the modified shuttle test are the most valid and reliable.

Conclusions

The CFQ-R, cycloergometry and the modified shuttle test have the best properties for the assessment of children with CF, but more studies are needed.

Resumen

Introducción

La presente revisión sistemática analiza la validez y fiabilidad de las herramientas para valorar la calidad de vida relacionada con la salud (CVRS) y la tolerancia al ejercicio en niños y adolescentes con fibrosis quística (FQ).

Materiales y métodos

Se ha realizado una revisión de estudios observacionales que estudien la validez y fiabilidad de las herramientas, analizando su calidad según la guía COnsesus-based Standards for the selection of health Measurements Instruments (COSMIN).

Resultados

Se seleccionaron un total de 18 estudios. De los ocho instrumentos sobre CVRS, cinco genéricos y tres específicos, analizados en 14 estudios, el Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised (CFQ-R) presenta las mejores propiedades. De las cuatro herramientas analizadas para evaluar la tolerancia al ejercicio, la cicloergometría y el test lanzadera modificado son las más válidas y fiables.

Conclusiones

El CFQ-R, la cicloergometría y el test lanzadera modificado presentan las mejores propiedades para la evaluación de niños con FQ, pero son necesarios más estudios.