La sarcoidosis y el síndrome de Sjögren primario son enfermedades autoinmunes que afectan a varios órganos y presentan similitudes en sus manifestaciones clínicas. El síndrome de Sjögren, una enfermedad crónica, afecta principalmente a las glándulas salivales, lagrimales y puede dañar otros órganos1. Por su parte, la sarcoidosis se distingue por la presencia de una inflamación granulomatosa no caseificante y el pulmón, así como el sistema linfático son los órganos que se ven alterados con más frecuencia1,2. Este caso resalta la complejidad inicial al tratar de distinguir la patología pulmonar originada por COVID-19 de la sarcoidosis. No obstante, la resolución reveló una realidad aún más intrincada al identificar una superposición con el síndrome de Sjögren, subrayando así la necesidad de llevar a cabo un estudio integral en la gestión de enfermedades sistémicas. En consecuencia, consideramos que la presentación de este caso es fundamental para proporcionar una perspectiva clínica valiosa para el abordaje de situaciones similares.
La presente comunicación describe el caso de una mujer de 54 años, de ascendencia búlgara, que presentaba síntomas clínicos tras un episodio de infección por COVID-19 en 2021, valorada en consulta 18 meses después de la infección. Ella refería disnea de esfuerzo progresiva, tos seca y artralgias con aparición de lesiones cutáneas en los dos últimos meses. A la exploración presentaba crepitantes bibasales pulmonares e inflamación en ambas rodillas con lesiones papulares eritemato-marronáceas con tendencia a confluir, granulomas en la espalda y telangiectasias faciales (fig. 1). No refería lesiones oculares, cardiacas ni digestivas. Sí relataba xerostomía, aunque sin xeroftalmia. No se presentó un síndrome constitucional ni fiebre.
A) Granulomas en la espalda en el momento del diagnóstico (flecha). B) TAC-AR de tórax con afectación intersticial bilateral (asterisco) y engrosamiento reticular (flecha). C) Mejoría de los granulomas tras dos meses de tratamiento (flecha). D) Pápulas de la rodilla donde se obtuvo la muestra de la biopsia (asterisco).
TAC-AR: tomografía axial computarizada de alta resolución.
Las pruebas realizadas revelaron hallazgos significativos, con afectación intersticial y engrosamiento reticular basal, así como adenopatías mediastínicas en la tomografía axial computarizada (TAC) de alta resolución que era compatible tanto con COVID, como con sarcoidosis (fig. 1). Las pruebas de función respiratoria mostraban un descenso moderado de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) y una alteración ventilatoria restrictiva. Analíticamente destacaba un valor de calcio de 10,69mg/dL (rango de normalidad: 8,5 – 10,2mg/dL) con hormona paratiroidea (PTH) normal, reacción en cadena de la polimerasa (PCR): 8,68mg/L (normal<6mg/L), velocidad de sedimentación globular (VSG): 59mm (normal <20mm), enzima convertidora de la angiotensina (ECA) normal, factor reumatoide: 104 U/mL (positivo si >20 U/mL), anticuerpos (Ac) anticitrulinados negativos, anticuerpos antinucleares (ANA)+1/1.280 con positividad de anti-Ro-52, anti-Ro-60 y anticuerpos anti-SSB (anti-SSB); Ac anti-ADN de doble cadena (anti-dsDNA) negativo, perfil de esclerodermia y miositis negativo; inmunoglobulina G (IgG): 2.360mg/dL (rango de normalidad: 768-1.632mg/dL) e IgA: 672mg/dL (rango de normalidad: 68 – 378mg/dL). Las serologías de los virus de la hepatitis, de la inmunodeficiencia humana (VIH) y lúes resultaron negativas, así como la prueba de Mantoux. Se llevó a cabo un lavado broncoalveolar con un cociente CD4/CD8 (lavado broncoalveolar) de 6,75, y los resultados de la citología fueron negativos para malignidad. Las pruebas adicionales, incluyendo la tinción de Gram y los cultivos aerobios, de micobacterias y hongos, también arrojaron resultados negativos. En la biopsia cutánea de la rodilla, el estudio histopatológico determinó una dermatitis granulomatosa no necrotizante compatible con sarcoidosis. La gammagrafía de glándulas salivares fue compatible con el síndrome seco.
La biopsia cutánea de la rodilla confirmó la presencia de dermatitis granulomatosa no necrotizante, respaldando así el diagnóstico de sarcoidosis. Este diagnóstico se estableció a través de la confirmación histológica y la exclusión de otras enfermedades que pudieran haberse manifestado de manera similar3. Es importante destacar que la sarcoidosis carece de criterios diagnósticos o clasificatorios específicos más allá de la evaluación histológica, la clínica y las pruebas de imágenes compatibles3. La gammagrafía de glándulas salivales era compatible con la hipofunción glandular, y se estableció un diagnóstico de sarcoidosis con superposición del síndrome de Sjögren, confirmado este último mediante criterios inmunológicos (anticuerpos anti-Ro y anti-SSB), clínicos (xerostomía) y gammagrafía con hipofunción glandular que se describen en los criterios clasificatorios American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism (2002)4.
Se inició el tratamiento con prednisona 30mg/día con una pauta descendente observándose mejoría a los dos meses tanto a la auscultación pulmonar, con disminución de los crepitantes, como a nivel cutáneo y analítico con el descenso de los reactantes de fase aguda. Se asoció posteriormente la hidroxicloroquina 200mg/día como ahorrador de glucocorticoides.
Al revisar la bibliografía, hay pocas investigaciones que informen sobre la coexistencia de sarcoidosis y síndrome de Sjögren aunque, cuando se describen, hay una prevalencia mayor de afectación articular, compromiso ocular, positividad para ANA, factor reumatoide y anti-Ro/SSA2. Sin embargo, según un informe de Taiwán en 2017 que abordó un estudio de enfermedades autoinmunes con la participación de 1.237 pacientes diagnosticados de sarcoidosis, se observó una asociación significativa entre esta última y el síndrome de Sjögren (odds ratio ajustada 11,6; intervalo de confianza [IC] 95%: 4,36–31)5.
Consideraciones éticasSe obtuvo el consentimiento oral y escrito de la paciente para la publicación de las fotografías y el artículo.
FinanciaciónLa presente investigación no ha recibido ayudas específicas provenientes de agencias del sector público, sector comercial o entidades sin ánimo de lucro.
Conflicto de interesesLos autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.
Utilización de inteligencia artificial (Chat GPT) solo como apoyo para la traducción del texto al inglés.
