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Acude a urgencias por cuadro de infección respiratoria de una semana de evolución con tos, mínima expectoración y sin fiebre; las últimas 24-48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h presentaba dolor en hemitórax izquierdo a nivel del costado que aumentaba con la movilización torácica; el paciente estaba afebril y hemodinámicamente estable, normotenso, con analítica normal, sin leucocitosis y cuyo ECG presentaba ritmo sinusal, con frecuencia cardiaca de 55 latidos/min, sin alteraciones agudas de la repolarización. En la radiografía de tórax destacaba un borde cardiaco izquierdo anómalo, que valorado por radiología se orientó como posible agenesia de pericardio, pero a descartar patología mediastínica, dados los antecedentes del paciente, por lo cual se realizó TC torácica que confirmó la herniación de la orejuela izquierda hacia ventana aórtico-pulmonar, secundaria a agenesia parcial de pericardio con hilios pulmonares de tamaño normal de morfología vascular.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La agenesia de pericardio es una patología poco frecuente que tiene su origen en una atrofia prematura de la vena cardial común o conducto de Cuvier entre la semana 5 y 6 de vida fetal, la cual aporta la irrigación a la membrana pleuro- pericárdica, que no se llega a cerrar normalmente. La causa última se desconoce; se ha implicado a la mutación del gen GATA4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es más frecuente la agenesia del pericardio izquierdo (70%)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a> que la del derecho (5%), ya que el conducto de Cuvier derecho persiste como vena cava superior asegurando el cierre pleuro-pericárdico a este nivel. Y es más frecuente la agenesia total de pericardio que la parcial, y en varones que en mujeres con una relación 4:1, siendo frecuentes las anomalías congénitas asociadas (cardiacas, pulmonares, diafragmáticas o de pared torácica en un 30-50% de los casos)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mayoría permanecen asintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>, pero puede ser causa de diferentes cuadros clínicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>: dolor torácico, insuficiencia cardiaca, pericarditis, arritmias, síncope e incluso muerte súbita, básicamente por compresión del ventrículo izquierdo por la herniación, torsión de cavidades, adherencias.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploración física no suele aportar datos.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ECG no suele estar alterado salvo que haya otras anomalías cardiacas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La radiografía de tórax<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a> es una herramienta diagnóstica básica que nos permitirá el diagnóstico de sospecha, siendo la TC torácica y la RMN las exploraciones diagnósticas más indicadas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento en general, la reconstrucción quirúrgica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> se realiza siempre que exista riesgo de estrangulación ventricular, lo que ocurre generalmente en las agenesias parciales, no siendo de riesgo, habitualmente, las agenesias completas.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso el paciente fue valorado por Cardiología, que descartó como causa del dolor torácico patología cardiaca subyacente y la necesidad de tratamiento.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En resumen, creemos que aunque es una anomalía rara, conviene su identificación correcta y realizar un estudio de su extensión ya que en algunos pacientes puede representar un riesgo vital.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "GTAA4 as candidate gene for pericardial defects" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "C. 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