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Resonancia magnética nuclear dinámica: lesión pancreática isointensa con relación al páncreas en fase arterial (flecha) y ligeramente hiperintenso en fase venosa, sin áreas de restricción de la difusión.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">B. Depósito de amiloide de patrón larvado, llenando la pulpa roja del bazo, de forma confluente, respetando los folículos y un borde de sinusoides a su alrededor. Recuadro: depósitos bajo luz polarizada que demuestran birrefringencia verde manzana.</p>" ] ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El bazo accesorio (BA) es una anomalía congénita derivada de una alteración embriológica. El páncreas es su segunda localización en frecuencia (10,4-17%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, tras el hilio esplénico. La amiloidosis comprende un grupo de enfermedades caracterizadas por depósito anormal de proteína amiloide. La amiloidosis primaria (AL), subtipo más frecuente, afecta principalmente al riñón, al corazón y al hígado. La afectación esplénica ocurre solo en el 15% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un varón de 57 años se produjo el hallazgo incidental de una lesión de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la cola pancreática, hiperdensa, bien definida, con adenopatías peripancreáticas, en el tronco celíaco e hilio hepático en la tomografía computarizada. Analíticamente presentó cromogranina A: 131,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml, sin hipersecreción hormonal.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se amplió el estudio con resonancia magnética nuclear, donde se objetivó una lesión pancreática isointensa en fase arterial, ligeramente hiperintensa en fase venosa, sin restricción en difusión (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A) y con ultrasonografía endoscópica (USE): 3 lesiones hipoecogénicas entre la cola pancreática y el hilio esplénico, sospechosas de adenopatías. La punción-aspiración con aguja fina (PAAF) no mostró datos concluyentes.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante una lesión de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en la cola pancreática, con adenopatías y elevación de cromogranina A, sin diagnóstico de certeza, se indicó cirugía. Se objetivó la presencia de la lesión pancreática descrita y varios nódulos hepáticos y se realizó esplenopancreatectomía distal y biopsia hepática (morbilidad posoperatoria: <span class="elsevierStyleItalic">Comprehensive Complication Index</span> 33.7, reintervención debido a fistula pancreática grado C).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio histológico mostró la existencia de BA intrapancreático de 21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm en la cola pancreática, con depósitos extracelulares masivos de amiloide, amiloide en las paredes de los senos esplénicos y el marco del tejido conectivo en la pulpa roja (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B), y amiloide en las paredes arteriales y arteriolares pancreáticas, los tractos portales, los sinusoides hepáticos y el espacio de Disse. La tinción rojo Congo se demostró en los depósitos más pequeños de las paredes arteriolares, con birrefringencia verde manzana bajo luz polarizada. El diagnóstico, amiloidosis AL, se logró por inmunohistoquímica en el centro de referencia.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tras el diagnóstico histológico se derivó al servicio de hematología, que completó el estudio: cadenas kappa ligeras 7,50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (0,33-1,94), cadenas lambda ligeras 0,28<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl (0,57-2,63), predominancia κ en <span class="elsevierStyleItalic">kappa/lambda</span> (26,79 [0,26-1,65]), proteinograma sérico normal y gammapatía monoclonal de significado incierto en inmunofenotipo de médula ósea (91% restricción de cadenas κ ligeras). El paciente continúa en tratamiento con bortezomib-ciclofosfamida-dexametasona con buena respuesta.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial de las lesiones sólidas pancreáticas incluye adenocarcinoma pancreático, tumor neuroectodémico primitivo, cistoadenoma mucinoso/seroso, adenocarcinoma mucinoso, neoplasia mucinosa papilar intraductal, tumor sólido pseudopapilar, metástasis y, con menor frecuencia, BA intrapancreático<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico preoperatorio de BA intrapancreático es un reto, por su benignidad y su baja frecuencia. En la literatura no existe un algoritmo diagnóstico ni está definido el rol de PAAF-USE. En nuestro caso, al no disponer de diagnóstico de sospecha, se decidió realizar intervención quirúrgica para confirmar la naturaleza de la lesión.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otra parte, el parénquima de un BA es indistinguible del parénquima esplénico, por lo tanto, puede sufrir las mismas afecciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Hasta diciembre de 2017 existen casos descritos de adenocarcinoma, pseudotumor inflamatorio y recurrencia de púrpura trombocitopénica inmune<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> en BA intrapancreático, sin evidencia de amiloidosis. El tratamiento quirúrgico de BA solo es preciso en caso de asociación a enfermedad hematológica o si la lesión es sospechosa de metástasis.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la práctica rutinaria el diagnóstico de amiloidosis se realiza por examen histopatológico y tinciones histoquímicas como el rojo Congo, pero la definición del subtipo a menudo es un desafío. La identificación exacta de la proteína causante de amiloidosis es de suma importancia por la aparición de tratamientos marcadamente diferentes. La inmunohistoquímica puede resultar problemática incluso en los laboratorios más experimentados, debido a una alta tinción de fondo causada por la contaminación del suero y a la pérdida de epítopos por la reticulación de proteínas tras la fijación con formalina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Por tanto, la microdisección con láser seguida de espectrometría de masas se considera el estándar para la tipificación de amiloide<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, pero solo está disponible en centros especializados.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la presencia de un BA intrapancreático es diagnóstico poco frecuente, que se debe incluir en el diagnóstico diferencial de las lesiones pancreáticas para evitar cirugías innecesarias. Se debe tener en cuenta el riesgo considerable de la cirugía pancreática y las consecuencias graves de no diagnosticar una lesión pancreática potencialmente maligna.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 981 "Ancho" => 2333 "Tamanyo" => 416790 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A. Resonancia magnética nuclear dinámica: lesión pancreática isointensa con relación al páncreas en fase arterial (flecha) y ligeramente hiperintenso en fase venosa, sin áreas de restricción de la difusión.</p> <p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">B. Depósito de amiloide de patrón larvado, llenando la pulpa roja del bazo, de forma confluente, respetando los folículos y un borde de sinusoides a su alrededor. Recuadro: depósitos bajo luz polarizada que demuestran birrefringencia verde manzana.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Lesions observed in accessory spleens of 311 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "B. Halpert" 1 => "F. 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