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La mayoría de casos se han descrito en la región alpina europea. Es más frecuente en mujeres, y la edad media de diagnóstico se sitúa en torno a los 65 años. Las metástasis son locorregionales hacia ganglios linfáticos y posteriormente a pulmón en estadios avanzados. Presenta mal pronóstico, la supervivencia media a los 5 años se sitúa en torno al 33% y la mayoría de los pacientes fallecen en menos de 6 meses. No obstante, existen casos reportados fuera de esta región<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Entre las opciones de tratamiento se encuentran: cirugía (piedra angular del tratamiento en la mayoría de pacientes), radioterapia y/o quimioterapia. 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Acude a urgencias por masa laterocervical derecha con parestesias orofaciales y edema facial derecho, refiriendo pérdida de 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg, sin cambios en hábito intestinal, palpitaciones, temblor, nerviosismo y cansancio en los últimos 3 meses. En la analítica destacaba TSH y hormonas tiroideas en rango normal y calcio corregido de 10,9<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl. Se realizó ecografía abdominal que mostró nódulo que ocupa lóbulo tiroideo derecho de 51<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>68<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de ecoestructura heterogénea con zonas hipoecoicas que pueden ser quísticas con contenido denso, bordes bastante bien delimitados y presencia de algún punto de vascularización central. Lóbulo tiroideo izquierdo de 13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>21<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>46<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm discretamente inhomogéneo algún punto quístico milimétrico, no se definen nódulos claramente y existe vascularización normal. En una RMN cervical posterior, se apreciaba marcado agrandamiento del lóbulo tiroideo derecho a expensas de una lesión aparentemente única, muy heterogénea, que presenta unos diámetros cráneo-caudal de 62<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, anteroposterior de 44<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm y transversal de 47<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, con bordes bien delimitados y predominantemente hipointensa en T1, aunque con alguna zona hiperintensa. En T2 y STIR es muy heterogénea alternándose con áreas hiper e hipointensas. Se asocian extensos conglomerados adenopáticos en ambas cadenas yugulares destacando uno adyacente al polo superior del lóbulo tiroideo derecho de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm, realzado y claro aspecto neoplásico, así como otros del mismo aspecto y menor tamaño en ambas regiones supraclaviculares y cadenas yugulares. Por detrás de la vena yugular derecha se observan 2 conglomerados que tienen aspecto distinto del resto. Presenta un centro no realzado hipointenso en T1 e hiperintenso en T2 rodeados de hiperintensidad en T2 de forma similar a la lesión tiroidea. Una TC torácica no demostró extensión de la enfermedad fuera de glándula tiroidea. El estudio inmunohistoquímico de BAG de tiroides reveló coexpresión del <span class="elsevierStyleItalic">pool</span> de queratinas (AE1 & AE3) y vimentina e inmunoexpresión de marcadores endoteliales factor VIII y CD31. No hubo expresión de CD34, antígeno S100, factor 1 de transcripción tiroidea (TTF-1), tiroglobulinas ni citoqueratinas 7 y 20.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se estableció como diagnóstico angiosarcoma epitelioide irresecable de tiroides, y se inició tratamiento con doxorrubicina 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>. En la TC cérvico-torácica, 3 meses más tarde, se apreció progresión de la enfermedad, aparición de metástasis pulmonares y empeoramiento de <span class="elsevierStyleItalic">performance status</span>, siendo éxitus un mes más tarde.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La historia natural del angiosarcoma tiroideo se describe como bocio de larga duración, con crecimiento posterior de una masa en cuello y síntomas de compresión local, como reflejaba la anamnesis de la paciente. 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