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Dentro de este amplio abanico, las úlceras orales son el síntoma principal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas lesiones son la manifestación inicial en hasta el 80% de los pacientes y habitualmente preceden a las subsiguientes en un promedio de 7-8 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se trata de úlceras indistinguibles de las aftas convencionales de la mucosa oral. Son dolorosas y se caracterizan por su presentación cíclica, pudiendo llegar a suponer, como es el caso de nuestra paciente, un importante impacto en la calidad de vida. Las lesiones genitales son similares a las de la mucosa oral, aunque suelen ser más pequeñas, menos recurrentes y con mayor tendencia a las cicatrices<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 28 años de edad, natural de Marruecos, con una historia de años de evolución de úlceras orales y genitales intensamente dolorosas que cursaban en forma de brotes, con periodicidad de 4-5 brotes/año.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde su llegada a España, realizaba seguimiento en Reumatología, cumpliendo criterios para el diagnóstico de enfermedad de Behçet. Acudió a la consulta por recurrencia y empeoramiento de las lesiones mencionadas, que interferían en su vida diaria debido al intenso dolor.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física destacó la presencia de 3 aftas en mucosa oral, así como una de mayor tamaño en el labio menor vulvar izquierdo. El DLQI<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>=<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30/30. Los estudios analíticos realizados ofrecieron resultados dentro de la normalidad. El estudio del marcador HLA B51 fue positivo.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pautó tratamiento tópico con acetónido de triamcinolona al 0,5% y lidocaína al 2% en Orabase® 3 aplicaciones/día, junto con glucocorticoides por vía oral a dosis de 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, con respuesta parcial en el control de las lesiones activas. Como tratamientos de mantenimiento, se utilizaron colchicina por vía oral a dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, azatioprina 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y ciclosporina 300<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día. Todos ellos hubieron de ser suspendidos por falta de respuesta. Planteamos tratamiento con apremilast 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, con desaparición total de las aftas, tanto orales como genitales, al cabo de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>semanas. Tras un año de seguimiento, nuestra paciente no ha vuelto a presentar ningún brote de aftas.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las aftas del Behçet, en general, suponen todo un reto terapéutico. La respuesta a tratamientos tópicos es irregular e incompleta. Una gran variedad de modalidades terapéuticas sistémicas ha sido ensayada en este sentido, aunque ninguna de ellas ha demostrado suficiente eficacia.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Apremilast, un agente inhibidor de la fosfodiesterasa-4, fue efectivo en un estudio de fase 2, doble ciego, controlado con placebo. Este estudio demostró, en 111 pacientes, tras 12 semanas de tratamiento, una disminución significativa del número de aftas orales y del dolor asociado a ellas en el grupo tratado con apremilast frente al grupo tratado con placebo. Aunque el número de pacientes estudiado era menor, la disminución en el número de úlceras genitales fue también significativamente mayor en el grupo de apremilast. Efectos secundarios leves, como náuseas y molestias gastrointestinales, fueron observados con más frecuencia en el grupo tratado con apremilast<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Concluimos que, aunque la bibliografía existente hasta el momento es escasa, y el mencionado estudio preliminar no fue lo suficientemente grande ni lo suficientemente largo como para evaluar la eficacia a largo plazo, el desarrollo de nuevos agentes inmunomoduladores como el apremilast resulta prometedor en el tratamiento de las úlceras orales y genitales en la enfermedad de Behçet, pudiendo considerarse actualmente una alternativa válida para los pacientes refractarios<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran que no ha habido ninguna financiación ni conflicto de intereses en la realización de este trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Behçet's disease —Case presentation and review literature" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "M. 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