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Sin embargo, ya sea por toxicidad farmacológica o por la existencia de fenómenos autoinmunitarios asociados, pueden hallarse otros procesos como la aplasia pura de la serie roja (APSR), o síndromes linfoproliferativos de baja malignidad como la leucemia de linfocitos grandes granulares (LLGG).</p><p class="elsevierStylePara">Se describe un caso de un paciente afectado de AR de larga evolución que presentó conjuntamente una APSR y una LLGG. Hasta donde hemos podido revisar, tal asociación sólo se ha descrito en una ocasión<span class="elsevierStyleSup">2</span> (MEDLINE, 1 de enero de 1965 a 15 de enero de 2003: <span class="elsevierStyleItalic">pure red cell aplasia, rheumatoid arthritis, large granular lymphocyte leukemia</span>).</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Varón de 63 años que consultó por disnea y dolor torácico de esfuerzo de aparición en los últimos 2 meses. Entre sus antecedentes destacaban AR seropositiva, iniciada 22 años antes en tratamiento con prednisona e indometacina, y fibrilación auricular, por la que recibía digoxina. En la exploración física existía una importante palidez de piel y mucosas, y cambios muy marcados en las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas secundarias a la artritis, pero sin signos inflamatorios. El resto de la exploración física era normal. En la analítica se encontró: hematocrito del 15%, hemoglobina de 47 g/l, velocidad corpuscular media de 92 fl, reticulocitos del 0,3%; leucocitos, 4,6 * 109/l (el 37% neutrófilos, el 2% neutrófilos no segmentados, el 51% linfocitos, el 7% monocitos, el 2% eosinófilos y un 1% basófilos) y velocidad de sedimentación globular de 122 mm/1 h. Los parámetros de función hepática, pancreática y renal, el proteinograma, ferritina, vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span>, ácido fólico y valores de hormonas tiroideas fueron normales. El factor reumatoide era de 89 UI. En un aspirado de médula ósea había una disminución de los eritroblastos con presencia de formas jóvenes, sobre todo de proeritroblastos, con las series blanca y plaquetaria normales. En la inmunofenotipificación de sangre periférica no se hallaron datos de monoclonalidad. Con el diagnóstico de APSR se inició tratamiento con glucocorticoides (1 mg/kg/día) sin respuesta al cabo de 4 semanas, por lo que se asoció gammaglobulina (0,5 g/kg/día durante 3 días). A partir del cuarto día se observó un ascenso del valor de los reticulocitos y del hematocrito, y se mantuvo la remisión completa de la enfermedad durante 30 meses con una pauta descendente de glucocorticoides. Pasado este tiempo reapareció el síndrome anémico y se observó de nuevo la presencia de APSR y linfocitosis (leucocitos, 5,1 *10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/l, con un 68% de linfocitos). En esta ocasión en la inmunofetotipificación de sangre periférica se halló una proliferación clonal linfocitaria (CD3<span class="elsevierStyleSup">+</span>, CD8<span class="elsevierStyleSup">+</span>, CD57<span class="elsevierStyleSup">+</span>, CD4<span class="elsevierStyleSup">­</span>, TCR*ß<span class="elsevierStyleSup">+</span>), compatible con LLGG. Se administraron glucocorticoides (1,5 mg/kg/día) y gammaglobulinas sin obtener respuesta, por lo que se inició tratamiento con ciclosporina A, con la que se ha observado una respuesta completa, mantenida 7 meses después.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">La APSR se define por la ausencia de precursores eritroides maduros en el seno de una médula ósea normocelular, lo que da lugar a una anemia grave con descenso de la cifra de reticulocitos, pero con un recuento normal de plaquetas y leucocitos<span class="elsevierStyleSup">3</span>. Se ha asociado a neoplasias, procesos linfoproliferativos como la LLGG, infecciones, fármacos y enfermedades autoinmunitarias, como la AR. Su patogenia responde a la presencia de autoanticuerpos contra la eritropoyetina o, con mayor frecuencia, contra los eritroblastos, o bien por inhibición o lesión directa de estos últimos por linfocitos de tipo T o citolíticos<span class="elsevierStyleSup">3,4</span>. La prueba principal para el diagnóstico es el aspirado de médula ósea y el tratamiento, junto con el de la enfermedad de base, es la administración de inmunodepresores e inmunomoduladores, si bien no existe un esquema terapéutico consensuado y las respuestas difieren entre los trabajos publicados<span class="elsevierStyleSup">1,2,4</span>.</p><p class="elsevierStylePara">La LLGG constituye una expansión clonal de linfocitos T maduros que presentan una granulación citotóxica en su interior, lo que les confiere un aspecto muy característico. Constituye el 2-5% de las leucemias linfocíticas y se ha asociado en múltiples ocasiones a AR<span class="elsevierStyleSup">5,6</span>; en este sentido, hasta un 50% de los pacientes con LLGG tienen marcadores serológicos de AR<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Si bien estos linfocitos son capaces de infiltrar la médula ósea, bazo e hígado, la afectación ganglionar es poco frecuente. Su curso es indolente, y su morbimortalidad depende fundamentalmente de infecciones secundarias a la neutropenia o a la hipogammaglobulinemia que en ocasiones acompañan a esta entidad, ya que no suele progresar hacia formas más agresivas. Asimismo se pueden observar fenómenos autoinmunitarios como la APSR<span class="elsevierStyleSup">3,5,6</span>, o resultados positivos para diferentes tipos de autoanticuerpos (antinucleares, antiplaquetarios y otros)<span class="elsevierStyleSup">5</span>. El tratamiento, cuando es preciso, se basa también en inmunodepresores, sobre todo ciclosporina A.</p><p class="elsevierStylePara">El hecho de que la AR, la APSR y la LLGG se puedan asociar indistinta o conjuntamente, como es el caso de nuestro paciente, responde probablemente a la existencia de un contexto autoinmune. Creemos que la buena respuesta inicial a las gammaglobulinas se debió a la presencia de autoanticuerpos circulantes contra los eritroblastos, mientras que la recidiva de la enfermedad y la pobre respuesta al tratamiento administrado con anterioridad probablemente responden más a una agresión por parte de los linfocitos grandes granulares con actividad citotóxica que a la reaparición de los autoanticuerpos.</p>" "pdfFichero" => "2v121n19a13054959pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Rheumatoid arthritis and pure red cell aplasia. Ann Int Med 1984;100:202-6." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Rheumatoid arthritis and pure red cell aplasia." 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Artritis reumatoide, aplasia pura de la serie roja y leucemia de linfocitos grandes granulares
Rheumatoid arthritis, pure red cell aplasia and large granular lymphocyte leukemia