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La radiografía de tórax mostraba una importante cardiomegalia global con derrame pleural bilateral, y en la ecografía abdominal se observaba una masa heterogénea de 13,3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>9,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm, descrita como probable metástasis hepática. El ecocardiograma fue compatible con cardiopatía carcinoide con extensa afectación valvular pulmonar y tricúspide. Se confirmó la presencia de síndrome carcinoide con elevación de ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIIA) en orina de 324<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/g creatinina (0-10) y cromogranina A de 112<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/ml (0-6). En el séptimo día de ingreso presentó trombosis extensa de la vena yugular interna derecha, requiriendo tratamiento anticoagulante. Se realizó una gammagrafía y SPECT con <span class="elsevierStyleItalic">somatostatin analogues</span> (SSA, «análogos de somatostatina»), mostrando captación indicativa de actividad patológica en el parénquima hepático, sin localizar la lesión primaria. Para control sintomático del síndrome carcinoide se inició tratamiento con lanreótido 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 28 días, con mejoría marcada de la clínica digestiva. Sin embargo, la presencia de insuficiencia cardiaca derecha refractaria fue el factor limitante para el tratamiento de la enfermedad.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aproximadamente el 30% de los pacientes con tumor carcinoide presentan síndrome carcinoide, clínicamente manifestado por cambios vasomotores debido a la hipersecreción de hormonas vasoactivas (serotonina, histamina, bradiquinina, 5-hidroxitriptófano, prostaglandinas), provocando episodios de <span class="elsevierStyleItalic">flushing</span> facial, hipermotilidad intestinal, diarrea secretora, broncoespasmo e hipotensión arterial. El diagnóstico se realiza con base en una sospecha clínica con tumor primario compatible y/o metástasis asociados a un incremento de la excreción urinaria del metabolito de serotonina: 5-HIIA. La cardiopatía carcinoide afecta a la mitad de los pacientes con síndrome carcinoide, puede ser la primera manifestación hasta en un 20%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, y representa la principal causa de mortalidad en los casos afectados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Se caracteriza por un depósito fibroso patognomónico, ordenado en placas en el endocardio y, ocasionalmente, la íntima de las arterias pulmonares o aorta. Las valvulopatías derechas son más frecuentes, dado que el pulmón parece inactivar las hormonas vasoactivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La serotonina es fundamental en la patogenia de la enfermedad. Los pacientes con cardiopatía presentan niveles más elevados de serotonina en sangre, serotonina plaquetaria y 5-HIAA en orina, y tienden a presentar carcinoides típicos como tumor primario. El hígado metastásico se ha relacionado de manera directa con el riesgo de presentar síndrome carcinoide, actuando de manera permisiva sin inactivar la secreción plasmática de aminas vasoactivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Clínicamente la cardiopatía carcinoide cursa con sintomatología progresiva y se asemeja a una pericarditis constrictiva con signos de IC derecha. Sin tratamiento, la mediana de supervivencia varía entre 12-38 meses desde el inicio de la clínica sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El tratamiento implica principalmente el control sintomático con SSA. 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Asimismo, el síndrome carcinoide asocia un elevado riesgo protrombótico, con un riesgo de trombosis valvular de un 4% anual. La paciente descrita presentó extensa trombosis de la vena yugular interna derecha en relación con el estasis sanguíneo secundario a la IC derecha y a la presencia de aminas procoagulantes en el contexto de síndrome carcinoide. La paciente descrita en este caso fue tratada con SSA, controlándose la diarrea secretora. No fue posible el recambio valvular por la avanzada disfunción valvular, la extensa afectación hepática metastásica y el elevado riesgo trombótico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se describe una paciente excepcional debido al síndrome carcinoide de tumor primario desconocido cuya presentación inicial fue IC congestiva de predominio derecho, con trombosis venosa yugular asociada. El abordaje de la cardiopatía carcinoide en este tipo de pacientes es muy complejo, y la eficacia de tratamientos médicos, muy limitada cuando la enfermedad es avanzada; son precisos más estudios acerca del impacto de los SSA en pacientes sin afectación extensa valvular.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Carcinoid heart disease. Clinical and echocardiographic spectrum in 74 patients" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P.A. Pellikka" 1 => "A.J. Tajik" 2 => "B.K. Khandheria" 3 => "J.B. Seward" 4 => "J.A. Callahan" 5 => "H.C. 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