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Se ha descrito asociado a síndromes cromosómicos, como el de Turner o el de Noonan, pero escasamente al síndrome de Klinefelter, y la patogenia es desconocida. Presentamos el caso de un varón de 53 años visto en consulta por una serie de plegamientos cutáneos asintomáticos, localizados de forma transversal a nivel frontal y de forma longitudinal en el cuero cabelludo, de varios años de evolución (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El paciente no refería historia de crisis epilépticas y estaba diagnosticado además de un síndrome de Klinefelter con una trisomía XXY en el cariotipo. Se realizó una biopsia en el cuero cabelludo que solo mostró un aumento del espesor de la dermis, sin otras alteraciones y sin depósito de mucina, y se solicitó una analítica con bioquímica general y hemograma, que fueron normales. 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