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La sintomatología es similar a la de otras EPI, diferenciándose de ellas por una imagen TACAR típica con adelgazamiento de la pleura visceral y fibrosis subpleural de predominio en lóbulos superiores. El diagnóstico es de exclusión, requiriendo para el mismo la unión de manifestaciones clínicas, TACAR compatible e histología mediante biopsia pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El pronóstico de esta enfermedad es ominoso, y el único tratamiento efectivo en la actualidad es el trasplante pulmonar. Presentamos el primer caso de paciente con artritis reumatoide y FEPP asociada tratada con rituximab, con buena respuesta.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 58 años, exfumadora, sin antecedentes de interés, diagnosticada de artritis reumatoide (AR) a principio de 2014. Meses más tarde presentó una neumonía basal izquierda, por lo que recibió tratamiento antibiótico y corticoesteroides, con mejoría del cuadro; sin embargo, la sintomatología respiratoria reapareció y se hizo corticodependiente.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó un TACAR torácico que informó de tractos fibróticos biapicales con bronquiectasias de tracción en ambos lóbulos superiores con marcada pérdida de volumen de los mismos y engrosamiento pleural irregular de predominio en lóbulos superiores, lóbulo medio, língula y segmentos superiores de lóbulos inferiores.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se extrajo una biopsia mediante broncoscopia. La anatomía patológica describió una fibrosis con marcada elastosis que afectaba a pleural visceral y parénquima subpleural, que se extendía a septos, rodeaba los bronquiolos y obliteraba los alveolos (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Los hallazgos de fibrosis intraalveolar y elastosis septal son el hallazgo patológico diferencial que permite la distinción de la fibroelastosis pleuropulmonar con respecto a otras neumopatías intersticiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, por lo que se estableció el diagnóstico de FEPP en febrero de 2015.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la refractariedad e intolerancia al tratamiento con corticoides, leflunomida y azatioprina, se decidió junto con neumología instaurar rituximab, previa aprobación del Comité Ético Hospitalario. Se pautaron un total de 7 ciclos semestrales; cada uno de ellos con 2 dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g separadas por 15 días; de rituximab. Las pruebas funcionales fueron normales y se mantienen sin cambios. Se realizó TACAR de control que informó de estabilidad radiológica de la FEPP.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizó una revisión bibliográfica utilizando los términos MESH «Pleuropulmonary Fibroelastosis», «Pleuroparenchymal Fibroelastosis», «Intersticial Lung Disease» y «Rituximab»; en el motor de búsqueda PubMed, entre julio de 2019 y julio de 2021.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito la asociación de la FEPP con diferentes procesos, entre ellos enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Su pronóstico es nefasto, siendo habitual que los pacientes empeoren rápidamente, con una supervivencia de entre 4 meses y 7 años tras el diagnóstico.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ningún tratamiento ha demostrado eficacia en la actualidad. Se han usado de forma empírica corticoides, acetilcisteína e inmunosupresores, sin evidencia de mejoría, siendo en muchos casos necesario el trasplante pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Rituximab es una molécula anti-CD20 con una amplia experiencia clínica en el tratamiento de las EPI asociadas a enfermedades autoinmunes y del tejido conectivo. Por este motivo, en nuestra paciente se ensayó el tratamiento con este fármaco biológico. La paciente ha recibido un total de 7 ciclos en pauta semestral de rituximab, cada uno con 2 dosis de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g separadas por 15 días, y se mantiene con estabilidad clínica, funcional respiratoria y radiológica, tras 6 años del diagnóstico de FEPP asociada a AR.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inhibición de CD20 ha demostrado ser eficaz en otras neumopatías intersticiales secundarias a enfermedades del tejido conectivo, por lo que concluimos que rituximab podría ser efectivo en el tratamiento de la FEPP, aunque serán necesarios más estudios para confirmar esta hipótesis.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1095 "Ancho" => 2007 "Tamanyo" => 468950 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A y B) Lesión homogénea subpleural delimitada bruscamente del parénquima sano (H&E A: ×1; B: ×5). 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