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Existen varios tipos y el debut suele ser en forma de crisis convulsiva durante la infancia y juventud. Presentamos el caso de una mujer de 75 años sin antecedentes neurológicos previos y sin limitaciones para las actividades básicas de la vida diaria, que debutó con un cuadro de bajo nivel de conciencia y movimientos clónicos en miembro superior izquierdo. En las pruebas de neuroimagen (<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#fig0005">figs. 1 y 2</a>) se objetivó anomalía del sistema ventricular izquierdo compatible con esquisencefalia de labios abiertos. El electroencefalograma (EEG) informó de estatus epiléptico focal temporal derecho y se instauró tratamiento con anticomiciales, descartándose actitud quirúrgica por parte de neurocirugía. A pesar de las medidas adoptadas, la paciente persistió con bajo nivel de conciencia y dada la irreversibilidad de la etiología responsable del cuadro se decidió traslado a centro sociosanitario en estado vegetativo persistente. 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