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Presentamos dos casos de LDCGB intravascular diagnosticados mediante biopsia cutánea.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Caso 1</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 79 años, con demencia de rápida instauración, consultó por un carcinoma epidermoide cutáneo en el brazo izquierdo. El estudio histopatológico confirmó el diagnóstico clínico y se observaron linfocitos atípicos grandes con nucléolo prominente en las luces vasculares de pequeño tamaño de la hipodermis. Las células mostraron inmunotinción positiva para CD20, BCL2, BCL6 y MUM y negativa para CD3 y CD10. Se realizó el diagnóstico de LDCGB intravascular. El tratamiento consistió en seis ciclos de R-CHOP y cuatro ciclos de tratamiento intratecal con metotrexato, citarabina e hidrocortisona, obteniéndose respuesta completa. 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El diagnóstico fue de LDCGB intravascular y se obtuvo respuesta completa tras seis ciclos de tratamiento con R-CHOP y cuatro ciclos de tratamiento intratecal con metotrexato, citarabina e hidrocortisona. Tras un intervalo libre de enfermedad de quince meses, la paciente presentó una recaída, obteniéndose respuesta completa tras tratamiento con seis ciclos de R-GEMOX (rituximab, gemcitabina, oxaliplatino).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LDCGB intravascular consiste en una proliferación maligna de linfocitos B grandes de localización intravascular. Es una entidad infrecuente, más común en la séptima década de la vida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones clínicas son heterogéneas y se clasifican en variantes. La variante clásica es la más frecuente, predomina en occidente y suele cursar con afectación cutánea, neurológica, FOD y síntomas B. La variante cutánea es más frecuente en Europa y asocia mejor pronóstico. La variante hemofagocítica es más prevalente en asiáticos y es la de peor pronóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones cutáneas incluyen placas induradas eritematovioláceas, dolorosas y mal delimitadas, placas similares a celulitis, nódulos ulcerados y púrpura palpable<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Además, el LDCGB intravascular puede infiltrar los vasos dérmicos y subcutáneos sin manifestaciones clínicas asociadas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,4</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los hallazgos histológicos consisten en linfocitos B grandes de aspecto centroblástico que ocupan las luces de vasos dérmicos e hipodérmicos de pequeño y mediano tamaño. Las células expresan marcadores B como CD20 y CD79a, suelen mostrar positividad para MUM1 y BCL2, y de forma variable, para BCL6, CD5 y CD10<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico del LDCGB intravascular es difícil ya que no existen signos ni síntomas característicos, realizándose más de la mitad por autopsia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Se debe sospechar en un paciente con FOD, alteración neurológica y manifestaciones cutáneas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. En casos de FOD se ha demostrado la utilidad diagnóstica de la biopsia cutánea a ciegas. Se aconseja realizar múltiples biopsias que incluyan tejido celular subcutáneo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1–5</span></a>. Se desconoce el porcentaje de casos exactos de LDCGB intravascular diagnosticados por biopsia cutánea a ciegas y no existen guías que indiquen las localizaciones preferentes para realizar la técnica. No obstante, si se valoran las regiones cutáneas más frecuentemente afectadas, los muslos, las piernas y el tronco pueden ser localizaciones adecuadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Por otro lado, en los casos presentados se realizaron biopsias cutáneas a ciegas tras el tratamiento y no se objetivaron hallazgos histopatológicos de LDCGB intravascular. Por tanto, consideramos que la biopsia cutánea a ciegas puede ser una técnica adicional para definir el tipo de respuesta terapéutica en el LDCGB intravascular. Por último, el diagnóstico de LDCGB intravascular puede ser un hallazgo incidental en estudios histopatológicos de lesiones cutáneas no linfoides como en uno de los casos presentados.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos dos casos de LDCGB intravascular en los que la biopsia cutánea a ciegas ha resultado definitiva para el diagnóstico, tanto en el estudio de la FOD, como en un caso sin sospecha clínica inicial. 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Carta al Editor
Hallazgo casual de un linfoma de células grandes B intravascular tras una biopsia cutánea a ciegas
Unexpected finding of intravascular large B-cell lymphoma by a skin biopsy