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Se trata de un paciente de 70 años, ingresado en el hospital en abril 2020 por disnea de reposo de 3-4 días de evolución. En la anamnesis dirigida, refiere disnea de mínimos esfuerzos los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses previos. Como antecedentes personales destacan: HTA, obesidad, hipercolesterolemia, exfumador (ICAT 40 paq/año), vasculitis leucocitoclástica y adenocarcinoma de próstata en 2013.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado el contexto epidemiológico, la clínica y la radiografía de tórax (infiltrado alvéolointersticial bilateral), se establece la infección por SARS-CoV-2 como primera hipótesis diagnóstica, aunque la PCR en exudado nasofaríngeo y la serología fueron negativas.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evolución es tórpida a pesar de iniciar protocolo de tratamiento para Covid-19 (corticoides sistémicos y antibioterapia), necesitando ingreso en UCI y ventilación mecánica (VM). El paciente presentó un distrés grave que prolongó durante 2 meses su estancia en UCI.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realizaron estudios para SARS-CoV-2, serologías de bacterias atípicas, VIH, IGRA, broncoaspirado, lavado broncoalveolar y ecocardiografía, que resultaron negativos. Paralelamente, se solicitó amplia batería de anticuerpos, incluyendo factor reumatoide, ANA, antiDNA, ANCA, anticuerpos de miopatías inflamatorias y anti membrana basal glomerular, también negativos. En TC de tórax, se observó aumento de densidad en “vidrio deslustrado” en la mayor parte del parénquima pulmonar y áreas parcheadas de consolidación alveolar.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio se completa con biopsia quirúrgica, informada como daño agudo del parénquima pulmonar hacia una fibrosis inmadura, sin membranas hialinas, con exudado fibrinoide y focos de neumonía organizada que sugiere NOFA.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante este diagnóstico, se administran bolos de metilprednisolona (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 3 días) seguido de 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h, presentando una lenta mejoría clínica que permite la retirada de la VM.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se traslada a planta, donde se añade ciclofosfamida, sustituida posteriormente por micofenolato de mofetilo. A pesar de todo ello, en 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>controles de TC no se apreció mejoría y el paciente permaneció con disnea de reposo y oxigenoterapia, falleciendo a los 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses del ingreso en un hospital para enfermos crónicos.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta enfermedad, fue descrita a raíz del análisis de 17 casos sugerentes de LPA, sometidos a biopsia pulmonar, que mostraba depósitos organizados de fibrina intraalveolar, áreas de neumonía organizada y distribución parcheada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Deben estar necesariamente ausentes para el diagnóstico las membranas hialinas, los eosinófilos, abscesos y granulomas, lo que la distingue de las enfermedades pulmonares intersticiales clásicas.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los síntomas habituales son disnea, fiebre y tos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Radiológicamente, presenta un infiltrado difuso e imagen en vidrio deslustrado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a> y el diagnóstico de certeza requiere biopsia pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen casos idiopáticos y secundarios a enfermedades infecciosas, autoinmunes, neoplasias, trasplantes y tóxicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Las formas agudas suelen ser fulminantes, mientras que las subagudas tienen mejor pronóstico al instaurar el tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La necesidad de VM se identificó como el único factor pronóstico adverso, pero cuando existe una enfermedad subyacente, suele ser la responsable del aumento de mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro caso correspondería a una forma subaguda e idiopática que sin embargo, presentó un desenlace fatal que pudiera atribuirse al daño pulmonar establecido.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La NOFA probablemente esté infradiagnosticada dada su similitud con otras afecciones pulmonares. Su forma de presentación hace que se pueda interpretar como una neumonía que no responde a tratamiento antibiótico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> y su patrón radiológico es superponible a cualquier neumopatía intersticial.</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La necesidad de biopsia pulmonar puede ocasionar un retraso diagnóstico, pero resulta de vital importancia en casos como este ya que puede beneficiarse del tratamiento precoz con esteroides. No hay recomendaciones establecidas en cuanto a dosis y duración, encontrándose variaciones desde dosis bajas hasta bolos de 250-1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg durante 3 días<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. La pauta suele prolongarse meses o años para evitar recidivas, tanto en casos idiopáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> como secundarios a enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se pueden asociar inmunodepresores como micofenolato de mofetilo, azatioprina y ciclofosfamida, tanto en la fase aguda como de mantenimiento<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>.</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, nos encontramos ante una enfermedad con alta mortalidad, que se debería considerar en situaciones de IRA con evolución desfavorable tras descartar las causas habituales, con el fin de instaurar un tratamiento eficaz lo antes posible.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este trabajo no ha recibido ningún tipo de financiación.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Acute fibrinous and organizing pneumonia: a histological pattern of lung injury and possible variant of diffuse alveolar damage" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M.B. 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