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Presentamos el caso de una gestante que desarrolló quilotórax y ascitis quilosa refractaria y, tras un estudio exhaustivo, fue diagnosticada de linfangiomatosis.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 25 años, gestante de 32 semanas y previamente sana, acudió al servicio de Urgencias por disnea progresiva de seis semanas. Al detectarle cifras elevadas de tensión arterial fue ingresada para monitorización fetal, lográndose parto eutócico al tercer día. Ante la persistencia de la disnea, se realizó una angiografía por tomografía computarizada (TC) que descartó tromboembolismo pulmonar, pero se objetivó un gran derrame pleural bilateral, ascitis y múltiples quistes simples esplénicos. Se tomó una muestra de líquido pleural que mostró un aspecto lechoso sugerente de quilotórax. El análisis bioquímico confirmó la sospecha (>1.700 mg/dL de triglicéridos), y los estudios microbiológicos (incluidas micobacterias), de hormonas tiroideas y un aspirado medular no mostraron alteraciones significativas.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició dieta absoluta con nutrición parenteral total, pautándose posteriormente tratamiento con somatostatina, pero fue retirado por mala tolerancia. Ante la recurrencia del quilotórax, se realizó una ligadura del conducto torácico que resultó poco eficaz, por lo que se solicitó una linfogammagrafía y SPECT-TC, demostrándose un depósito anómalo de radiofármaco en la transcavidad de los epiplones, donde se evidenciaron varias imágenes compatibles con quistes linfáticos. Se realizó una laparotomía con toma de biopsias y extirpación del bazo y lesiones linfáticas, cuyo análisis histológico reveló linfangiomas múltiples. Tras la cirugía, la paciente mejoró y fue dada de alta. Sin embargo, pocos meses después acudió a Urgencias por recurrencia de ascitis quilosa y quilotórax, optándose por ingreso en el servicio de Medicina Interna con implantación de catéter peritoneal. Sin embargo, presentó múltiples episodios de peritonitis bacteriana espontánea y una evolución tórpida. Tras dos meses, entró en fracaso multiorgánico y, finalmente, falleció.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presentación clínica de la linfangiomatosis es variable según la región anatómica afectada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El compromiso pulmonar suele producir tos, disnea, dolor torácico o quilotórax; en el abdomen puede manifestarse como dolor inespecífico, náuseas, vómitos, ascitis quilosa o sangrado intestinal; y la afectación ósea puede generar dolor, fracturas patológicas y deformidad articular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. Debido a la baja especificidad de los síntomas, los pacientes con linfangiomatosis son susceptibles de recibir diagnósticos erróneos y tardíos. El diagnóstico definitivo debe realizarse mediante análisis anatomopatológico. Histológicamente, los linfangiomas consisten en espacios quísticos recubiertos por endotelio que contienen material homogéneo eosinofílico y están rodeados de un estroma de tejido conjuntivo con tejido linfático, células redondeadas y músculo liso<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Debido a que la toma de biopsias no siempre es posible, la caracterización mediante pruebas de imagen no invasivas (TC o RM) adquiere cada vez mayor protagonismo. La linfangiografía es la técnica de elección ante la presencia de fuga o fístula quilosa, quilotórax, ascitis quilosa o quiluria, pues permite determinar la localización, el tamaño y la distribución de lesiones linfáticas, y además puede tener valor terapéutico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El tratamiento es variable y depende de la localización, extensión y gravedad. 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Por sus implicaciones, es necesario considerar esta entidad en el diagnóstico diferencial de la ascitis y derrame pleural quiloso refractario a tratamiento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se ha recibido ningún tipo de financiación para la realización de este manuscrito.</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no poseer ningún conflicto de interés.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:3 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "sec0010" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 2 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clinical and radiological features of generalised lymphangiomatosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "C. 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