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Los autores describen un interesante caso de una afectación infrecuente en el seno de una enfermedad tan compleja como es la esclerosis sistémica.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra revisión, no nos centramos especialmente en la enfermedad del sistema nervioso central, aunque cada vez existen más series de casos descritos en la literatura médica y de gran interés para el clínico. Lee y Haynes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> describen por primera vez un caso de arteritis carotídea, infartos cerebrales y esclerosis sistémica que histológicamente se correspondía con una vasculitis del sistema nervioso central. Posteriormente se han sumado más, aunque siempre insuficientes para realizar un análisis más detallado de los probables factores que influyen en la etiopatogenia, e incluso de las diferentes formas de presentación con respecto a las vasculitis en pacientes sin esclerosis sistémica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por otro lado, la afectación micro y macrovascular en esta enfermedad parece estar más estudiada. Cutolo et al. describen una serie de pacientes con esclerosis sistémica limitada y observan que más de la mitad presentaban hipoperfusión cerebral demostrada por angio-RMN, a pesar de encontrarse asintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En la mayoría de los casos es difícil discernir entre vasculitis <span class="elsevierStyleItalic">per se</span> y vasculopatía: la experiencia se reduce a la práctica clínica diaria, y la biopsia del sistema nervioso central es, en muchas ocasiones, inviable.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico de cualquier afectación del sistema nervioso central en estos pacientes es un reto para el clínico. 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