Compartir
array:24 [ "pii" => "S0025775320301226" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2019.10.022" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-01-08" "aid" => "5106" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U.. Todos los derechos reservados" "copyrightAnyo" => "2020" "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "cor" "cita" => "Med Clin. 2021;156:44-5" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:19 [ "pii" => "S2387020620305982" "issn" => "23870206" "doi" => "10.1016/j.medcle.2019.10.016" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-01-10" "aid" => "5106" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "cor" "cita" => "Med Clin. 2021;156:44-5" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "en" => array:10 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Letter to the Editor</span>" "titulo" => "Haemophagocytic syndrome as a cause of subacute encephalopathy" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "44" "paginaFinal" => "45" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "es" => array:1 [ "titulo" => "Síndrome hemofagocítico como causa de encefalopatía subaguda" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Francisco José Hernández Ramos, Alfredo Palomino García, María Dolores Jiménez Hernández" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Francisco José" "apellidos" => "Hernández Ramos" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Alfredo" "apellidos" => "Palomino García" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "María Dolores" "apellidos" => "Jiménez Hernández" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "es" => array:9 [ "pii" => "S0025775320301226" "doi" => "10.1016/j.medcli.2019.10.022" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "es" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775320301226?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020620305982?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/23870206/0000015600000001/v1_202101070942/S2387020620305982/v1_202101070942/en/main.assets" ] ] "itemSiguiente" => array:19 [ "pii" => "S002577532030659X" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2020.07.041" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-01-08" "aid" => "5427" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." "documento" => "article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "sco" "cita" => "Med Clin. 2021;156:46" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "en" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Image in medicine</span>" "titulo" => "Protective hood prototype for bronchoscopy during Covid-19" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "paginas" => array:1 [ 0 => array:1 [ "paginaInicial" => "46" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "es" => array:1 [ "titulo" => "Prototipo de cubierta protectora para broncoscopias durante la infeccion COVID-19" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:6 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 563 "Ancho" => 750 "Tamanyo" => 95563 ] ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Rubén Andújar-Espinosa, Jose Antonio Ros-Lucas, Francisco José Ruiz-López" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Rubén" "apellidos" => "Andújar-Espinosa" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Jose Antonio" "apellidos" => "Ros-Lucas" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Francisco José" "apellidos" => "Ruiz-López" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "Traduccion" => array:1 [ "en" => array:9 [ "pii" => "S2387020620305842" "doi" => "10.1016/j.medcle.2020.07.016" "estado" => "S300" "subdocumento" => "" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S2387020620305842?idApp=UINPBA00004N" ] ] "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S002577532030659X?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00257753/0000015600000001/v3_202104290727/S002577532030659X/v3_202104290727/en/main.assets" ] "itemAnterior" => array:18 [ "pii" => "S0025775319306116" "issn" => "00257753" "doi" => "10.1016/j.medcli.2019.09.012" "estado" => "S300" "fechaPublicacion" => "2021-01-08" "aid" => "5012" "copyright" => "Elsevier España, S.L.U." "documento" => "simple-article" "crossmark" => 1 "subdocumento" => "cor" "cita" => "Med Clin. 2021;156:42-3" "abierto" => array:3 [ "ES" => false "ES2" => false "LATM" => false ] "gratuito" => false "lecturas" => array:1 [ "total" => 0 ] "en" => array:11 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Letter to the Editor</span>" "titulo" => "Heparin hemorrhagic bullae induced by enoxaparin" "tienePdf" => "en" "tieneTextoCompleto" => "en" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "42" "paginaFinal" => "43" ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "es" => array:1 [ "titulo" => "Bullas hemorrágicas por enoxeparina" ] ] "contieneTextoCompleto" => array:1 [ "en" => true ] "contienePdf" => array:1 [ "en" => true ] "resumenGrafico" => array:2 [ "original" => 0 "multimedia" => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Fig. 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 436 "Ancho" => 1750 "Tamanyo" => 196701 ] ] "descripcion" => array:1 [ "en" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">(A) Hemorrhagic blisters at heparin-injection site in abdomen (note that some had surrounding purpura while others did not, green arrows); (B) hemorrhagic bullae in forearms, distal to the heparin-injection site (some had more inflammatory base than others, green arrows); (C) histological findings in HHB (H&E 200×, original magnification). Subcorneal bullae of hematic content (black arrows). No vasculitis or small vessels thrombosis is seen in HHB.</p>" ] ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "autoresLista" => "Ignacio Torres-Navarro, Blanca de Unamuno-Bustos, Conrad Pujol-Marco" "autores" => array:3 [ 0 => array:2 [ "nombre" => "Ignacio" "apellidos" => "Torres-Navarro" ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Blanca" "apellidos" => "de Unamuno-Bustos" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "Conrad" "apellidos" => "Pujol-Marco" ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "en" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775319306116?idApp=UINPBA00004N" "url" => "/00257753/0000015600000001/v3_202104290727/S0025775319306116/v3_202104290727/en/main.assets" ] "es" => array:12 [ "idiomaDefecto" => true "cabecera" => "<span class="elsevierStyleTextfn">Carta al Editor</span>" "titulo" => "Síndrome hemofagocítico como causa de encefalopatía subaguda" "tieneTextoCompleto" => true "saludo" => "<span class="elsevierStyleItalic">Sr. Editor:</span>" "paginas" => array:1 [ 0 => array:2 [ "paginaInicial" => "44" "paginaFinal" => "45" ] ] "autores" => array:1 [ 0 => array:4 [ "autoresLista" => "Francisco José Hernández Ramos, Alfredo Palomino García, María Dolores Jiménez Hernández" "autores" => array:3 [ 0 => array:4 [ "nombre" => "Francisco José" "apellidos" => "Hernández Ramos" "email" => array:1 [ 0 => "francisco.hernandez.ramos.sspa@juntadeandalucia.es" ] "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etiqueta" => "<span class="elsevierStyleSup">*</span>" "identificador" => "cor0005" ] ] ] 1 => array:2 [ "nombre" => "Alfredo" "apellidos" => "Palomino García" ] 2 => array:2 [ "nombre" => "María Dolores" "apellidos" => "Jiménez Hernández" ] ] "afiliaciones" => array:1 [ 0 => array:2 [ "entidad" => "Consulta de Enfermedades Neurosistémicas, Unidad de Gestión Clínica de Neurología y Neurofisiología Hospital Regional Universitario Virgen del Rocío, Sevilla, España" "identificador" => "aff0005" ] ] "correspondencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "cor0005" "etiqueta" => "⁎" "correspondencia" => "Autor para correspondencia." ] ] ] ] "titulosAlternativos" => array:1 [ "en" => array:1 [ "titulo" => "Haemophagocytic syndrome as a cause of subacute encephalopathy" ] ] "textoCompleto" => "<span class="elsevierStyleSections"><p id="par0005" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome hemofagocítico es una entidad rara con una incidencia anual de un caso por cada 800.000 personas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. Existe una forma genética, y es más frecuente en Japón y en niños. Su patogenia es desconocida. Es una entidad con elevada tasa de mortalidad y afecta a múltiples órganos, entre ellos el sistema nervioso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se ha descrito asociado a infecciones, neoplasias, enfermedades autoinmunes, tratamiento inmunomodulador de la esclerosis múltiple, trasplantes hematológicos, y existe una forma idiopática. El diagnóstico se basa en la clínica y los marcadores de laboratorio e inmunológicos, confirmándose patológicamente. Los criterios diagnósticos los ha definido la Sociedad de Histiocitosis (2004). El tratamiento consiste en medidas de soporte vital, de las enfermedades concomitantes y específico (rescate e inducción)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 56 años, sin antecedentes familiares, personales y epidemiológicos de interés, cuya clínica empieza en marzo de 2018 con fiebre, debilidad generalizada, síndrome tóxico, tos seca, lesiones dérmicas tipo urticarial evanescentes, somnolencia y crisis comiciales, motivo por el que ingresa en infecciosos, descartándose causas microbiológicas, y tras estudio de médula ósea, causas hematológicas. Se realiza RM de cráneo que muestra alteración de sustancia blanca, y se decide ingreso en planta de neurología. La exploración que presenta es: mal estado general, pirético, palidez, hepatoesplenomegalia y desde el punto de vista neurológico, tendencia al sueño, con apertura ocular a estímulos verbales, desorientado en tiempo y espacio, bradipsiquia, entiende órdenes simples respondiendo con bisílabos y perseverancia motora. Parece existir ceguera cortical, seguimiento ocular en sacadas en el plano horizontal, debilidad facial inferior bilateral, tetraparesia espástica con reflejos cutáneo-plantares en extensión, temblor de actitud en manos con sacudidas mioclónicas ocasionales. Entre las pruebas complementarias realizadas alteradas destacan: pancitopenia, LDH 1.926<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l, ferritina 1.309<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/l, CD25 18,64<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml y autoinmunidad negativa. El PET/TAC corporal con esplenomegalia, electroencefalograma con enlentecimiento difuso en el rango theta, líquido cefalorraquídeo con hiperproteinorraquia y cultivos, serologías, PCR y citometría de flujo negativas. Se realiza nueva RM de cráneo con progresión de la alteración de sustancia blanca con datos de actividad en las secuencias de difusión.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Planteamos desde el punto de vista topográfico y sindrómico un cuadro encefalopático subagudo con alteración de la sustancia blanca, hiper proteinograma en líquido cefalorraquídeo, enlentecimiento difuso en electroencefalograma junto a los datos clínicos sistémicos y analíticos reseñados. En el diagnóstico diferencial se valora la etiología desmielinizante tipo leucoencefalitis hemorrágica, pero la falta de hematíes y negatividad de bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo y el no tener edema y componente hemorrágico en la RM van en contra de esta etiología. No hay datos epidemiológicos para la etiología tóxica, y la infecciosa se descarta tras el extenso estudio en este sentido. La angiopatía amiloidea inflamatoria la descartamos por la falta de hemorragia y depósitos de hemosiderina en secuencias <span class="elsevierStyleItalic">spin-eco</span> en la RM. La vasculitis del sistema nervioso, en este caso secundaria por los síntomas sistémicos acompañantes la descartamos por no presentar pleocitosis, no presentar datos de enfermedad autoinmune o infecciosa. El linfoma con afectación de sistema nervioso presenta a su favor la fiebre, la pancitopenia, la afectación de sustancia blanca, y en contra la negatividad de la citometría de flujo en líquido cefalorraquídeo.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de la negatividad de la biopsia de médula ósea previa, los hallazgos clínicos y analíticos apuntaban al síndrome hemofagocítico como causa de la sintomatología del paciente. Insistimos en la necesidad de una segunda biopsia de médula ósea que muestra hemofagocitosis y en citometría linfocitos anómalos compatibles con linfoma no Hodgkin B centrogerminal en porcentaje menor del 5%. A pesar de iniciar tratamiento con pulsoterapia corticoidea y posteriormente ciclofosfamida, el paciente fallece en la UCI, no pudiendo realizar necropsia por negativa familiar, siendo el diagnóstico final de síndrome hemofagocítico idiopático, no siendo descartable que fuera secundario a linfoma, aunque el porcentaje menor del 5% de linfocitos anómalos no lo permite afirmar.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El síndrome hemofagocítico al afectar al sistema nervioso se puede manifestar como encefalopatía subaguda, meningoencefalomielitis, hematomas, Guillain-Barré o síndrome de cola de caballo. Se estrecha el diagnóstico diferencial si se acompaña de datos sistémicos como fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, lesiones cutáneas y alteraciones analíticas como pancitopenia y elevación de LDH, triglicéridos, ferritina y CD25. Se trata de una enfermedad con alta tasa de mortalidad, pero que puede responder a tratamiento.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso tiene la particularidad de que, a pesar de la primera biopsia de médula ósea negativa, las manifestaciones neurológicas y la alteración de pruebas complementarias junto a los datos sistémicos y alteraciones analíticas permitieron sospechar el síndrome hemofagocítico que se confirmó en la segunda biopsia de médula ósea.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es importante tener en cuenta que los neurólogos no debemos valorar solo las manifestaciones neurológicas «puras», sino también aquellas que se acompañan de manifestaciones sistémicas, ya que aportamos luz en el diagnóstico y tratamiento de enfermedades como el síndrome hemofagocítico y que nos puede permitir aumentar nuestros conocimientos en dichas enfermedades.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Histyocytic medulary reticulosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "R. Scott" 1 => "A. Robb-Smith" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Lancet" "fecha" => "1939" "volumen" => "2" "paginaInicial" => "194" "paginaFinal" => "198" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2885645" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Adult haemophagocytic syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:5 [ 0 => "M. Ramos-Casals" 1 => "P. Brito-Zerón" 2 => "A. López-Guillermo" 3 => "M.A. Khamashta" 4 => "X. Bosch" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1016/S0140-6736(13)61048-X" "Revista" => array:6 [ "tituloSerie" => "Lancet" "fecha" => "2014" "volumen" => "383" "paginaInicial" => "1503" "paginaFinal" => "61516X" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24290661" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0035" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The expanding spectrum of haemophagocytic lymphohistiocitosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "A.H. Filipovich" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Curr Opin Allergy Clin Inmunol" "fecha" => "2011" "volumen" => "11" "paginaInicial" => "512" "paginaFinal" => "516" ] ] ] ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0040" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Recent advances in diagnosis and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "S.F. Bode" 1 => "K. Lehmberg" 2 => "A. Maul-Pavicic" 3 => "T. Vraetz" 4 => "G. Janka" 5 => "U. zur Stadt" ] ] ] ] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ "doi" => "10.1186/ar3843" "Revista" => array:5 [ "tituloSerie" => "Arthritis Res Ther" "fecha" => "2012" "volumen" => "14" "paginaInicial" => "213" "link" => array:1 [ 0 => array:2 [ "url" => "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22682420" "web" => "Medline" ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] ] "idiomaDefecto" => "es" "url" => "/00257753/0000015600000001/v3_202104290727/S0025775320301226/v3_202104290727/es/main.assets" "Apartado" => array:4 [ "identificador" => "66430" "tipo" => "SECCION" "es" => array:2 [ "titulo" => "Cartas al Editor" "idiomaDefecto" => true ] "idiomaDefecto" => "es" ] "PDF" => "https://static.elsevier.es/multimedia/00257753/0000015600000001/v3_202104290727/S0025775320301226/v3_202104290727/es/main.pdf?idApp=UINPBA00004N&text.app=https://www.elsevier.es/" "EPUB" => "https://multimedia.elsevier.es/PublicationsMultimediaV1/item/epub/S0025775320301226?idApp=UINPBA00004N" ]
