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Actualmente no está comercializada en España por sus frecuentes efectos adversos, especialmente hematológicos. El síndrome de hipersensibilidad a la dapsona (SHD) consiste en una reacción idiosincrática severa caracterizada por la tríada de fiebre, <span class="elsevierStyleItalic">rash</span> y afectación sistémica (generalmente hepática y hematológica)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. El SHD se asemeja al síndrome de DRESS <span class="elsevierStyleItalic">(drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms)</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 88 años con antecedentes de hipertensión arterial, anemia ferropénica y penfigoide cicatricial con afectación exclusivamente conjuntival. Recibía tratamiento con colirios de ciclosporina, lansoprazol, sulfato ferroso y dapsona, esta última pautada por su dermatólogo 11 meses antes y que conseguía a través de Internet. Acudió a Urgencias por un cuadro de fiebre de 39<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>°<span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span> de 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h de evolución con exantema cutáneo generalizado de aparición abrupta.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A la exploración física presentaba un exantema papuloso no confluente con afectación de extremidades, tronco y cara. A nivel de miembros inferiores se objetivaban lesiones de tipo purpúrico (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>); en el resto del cuerpo las lesiones blanqueaban a la vitropresión. A nivel palmoplantar se observaba discreto eritema. 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Las serologías para VIH, parvovirus, <span class="elsevierStyleItalic">Rickettsia</span>, <span class="elsevierStyleItalic">Mycoplasma</span> y Epstein-Barr resultaron negativas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente presentó un deterioro analítico y funcional durante el ingreso, evidenciándose aparición paulatina de hipereosinofilia hasta 1.200/μL, deterioro de la función renal (hasta 1,12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dL), elevación de enzimas de colestasis (GGT 82<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/L, fosfatasa alcalina 162<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/L) y anemización progresiva hasta hemoglobina de 8,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dL sin datos de hemólisis, que precisó transfusión de dos concentrados de hematíes. Una ecografía abdominal resultó normal. Se realizó biopsia cutánea de las lesiones, en la que se observó una dermatitis de patrón liquenoide compatible con el diagnóstico clínico de eritema exudativo multiforme.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se suspendió el tratamiento con dapsona ante la sospecha de SHD, a partir de lo cual la paciente presentó una clara mejoría tanto analítica como clínica, con desaparición de la eosinofilia, recuperación de la función renal y estabilización de la anemia, así como desaparición de la fiebre y resolución de las lesiones cutáneas. En el algoritmo de Naranjo para evaluar la causalidad de una reacción medicamentosa se obtuvo una puntuación de 7/12 (posible).</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dapsona es una sulfona con una elevada biodisponibilidad oral que supera el 85%, pasando posteriormente a la circulación enterohepática. El metabolismo es fundamentalmente hepático, pero también por leucocitos polimorfonucleares activados y células mononucleares. Uno de sus procesos metabólicos, que desencadena en dapsona hidroxilamina (DDS-NOH), es el más implicado en la eficacia del fármaco y la inducción de efectos adversos. Se cree que en este proceso intervienen leucocitos polimorfonucleares activados. La dapsona se acumula en la piel, los músculos, los riñones y el hígado, donde puede detectarse hasta 3 semanas después de interrumpir el tratamiento. 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En algunos casos, se pueden añadir alteraciones hematológicas como eosinofilia y anemia hemolítica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Se ha descrito una importante asociación entre el SHD y el HLA-B*13:01<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El tratamiento principal del SHD es la retirada del fármaco. En ocasiones se puede añadir tratamiento con corticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dado que la dapsona es un medicamento de uso infrecuente en España, el desarrollo de complicaciones o reacciones adversas asociadas a su utilización es poco común. Sin embargo, su detección precoz y la retirada del fármaco son muy importantes pues el cuadro puede ser fatal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 860 "Ancho" => 1267 "Tamanyo" => 129808 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Lesiones purpúricas en miembros inferiores (flecha negra).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Dapsone in dermatology and beyond" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "G. 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