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Registro con electrodos de superficie en los músculos abductor del quinto dedo derecho y trapecio izquierdo, respectivamente. En condiciones basales (es decir, con el músculo previamente relajado), se observa una caída significativa (><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10%) de la amplitud del 4.<span class="elsevierStyleSup">o</span> potencial de acción motor compuesto (flechas verdes) respecto al 1.<span class="elsevierStyleSup">o</span> (flechas azules) con trenes de estímulo a baja frecuencia (3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz), así como una ausencia del fenómeno de facilitación con trenes de estímulo a alta frecuencia (30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz) en ambos nervios (estrella). Se trata de un patrón característico de una alteración de transmisión neuromuscular de tipo postsináptico, compatible con miastenia gravis. 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En la exploración física se evidenció eritema palpebral derecho con dolor con los movimientos oculares, lesión única sobreelevada en paladar duro (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 1</a>A, flecha) y púrpura palpable en extremidades inferiores. La auscultación pulmonar era normal. Se realizó radiografía de tórax que evidenció infiltrados algodonosos bibasales (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 1</a>B, flecha) y TC de tórax que evidenció extensas áreas de opacidad en vidrio deslustrado en lóbulos inferiores compatible con hemorragia alveolar (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 1</a>C, flecha). Se realizó RM cerebral que evidenció signos inflamatorios en grasa y músculos retrooculares derechos compatibles con un pseudotumor orbitario (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig. 1</a>D, flecha). La analítica mostró PCR de 124<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/l y VSG de 37<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm/h. Función renal normal. La broncoscopia objetivó restos de sangrado en árbol bronquial derecho. El estudio de autoinmunidad reveló anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con especificidad anti proteínasa-3 (anti-PR3) muy positivos, concluyendo el diagnóstico de granulomatosis con poliangitis. Se indicó tratamiento con bolos de metilprednisolona (500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg día por 3 días) y posteriormente un ciclo de rituximab resolviéndose la hemoptisis y las lesiones cutáneas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las vasculitis asociadas a ANCA son un grupo de enfermedades poco frecuentes y en ocasiones con presentaciones poco habituales, por lo que su diagnóstico suele retrasarse. 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