Síndrome crioglobulinémico secundario a hepatitis autoinmune
Cryoglobulinemic syndrome and autoimmune hepatitis
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Su asociación con otras causas de hepatitis como la producida por el virus de la hepatitis B o por alcohol<span class="elsevierStyleSup">5</span>, o de origen autoinmune, es rara<span class="elsevierStyleSup">6</span>. En una reciente revisión de 443 pacientes con crioglobulinemia no se describe ningún caso en que sea secundaria a hepatitis autoinmune (HAI)<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Presentamos el caso de un paciente con una vasculitis leucocitoclástica provocada por una crioglobulinemia asociada a una HAI.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">Varón de 73 años de edad que acudió al hospital por púrpura palpable en miembros inferiores de 48 h de evolución. En la anamnesis por órganos y aparatos no se apreciaban datos de enfermedad sistémica. El paciente negaba transfusiones e ingestión de fármacos o alcohol. La exploración física fue normal, salvo por la presencia de la púrpura referida. En la analítica destacaba una anemia de 10 g/dl de características normocrómicas y normocíticas, VSG de 148 mm en la primera hora, PCR 14,3 mg/dl (valor normal [VN]: 0,8 mg/dl), AST de 156 UI/l, ALT de 265 UI/l, con enzimas de colestasis normales, proteínas totales: 12,3 g/dl; proteinograma con hipergammaglobulinemia policlonal con IgG de 5,2 g/dl. Factor reumatoide: 237 UI/ml (VN: 0-14). Se realizó una biopsia cutánea, en la que se observaba un infiltrado inflamatorio que afectaba predominantemente a las vénulas poscapilares con neutrófilos segmentados, indicativo de vasculitis leucocitoclástica. La ecografía abdominal ponía de manifiesto un aumento de la ecogenicidad hepática de forma difusa sin lesiones ocupantes de espacio. La determinación de crioglobulinas fue positiva, 329 mg/dl con IgM kappa monoclonal e IgG policlonal, compatible con crioglobulinemia tipo II. Las serologías frente a los virus de la hepatitis A, B y C, ARN del VHC, ANA y ANCA fueron negativos. Los anticuerpos anti músculo liso (SMA) fueron positivos a título 1/320 con anticuerpos antiactina positivos. Se practicó una biopsia hepática, en la que se observaba presencia de hepatitis interfase con transformación rosetoide, sin infiltrado linfoplasmocitario. Se inició tratamiento con prednisona (0,5 mg/kg/día), con lo que desapareció la púrpura y se normalizaron los parámetros hepáticos y el valor de IgG. En el seguimiento el paciente, tras un descenso progresivo de la dosis de prednisona hasta su suspensión, permanece asintomático, sin recidiva de la afección hepática o cutánea, y sin otra sintomatología atribuible al síndrome criogliobulinémico.</p><p class="elsevierStylePara"> </p><p class="elsevierStylePara">En pacientes con crioglobulinemia y elevación de transaminasas debe investigarse siempre la infección por el VHC mediante determinación de anticuerpos y/o ARN del VHC<span class="elsevierStyleSup">3</span>; excepcionalmente el ARN puede ser negativo en suero y positivo en el crioprecipitado. La presencia de crioglobulinas en pacientes con otros tipos de hepatitis, en especial la HAI, ha sido poco estudiada. En las series de Lunel et al<span class="elsevierStyleSup">6</span> y Jiron et al<span class="elsevierStyleSup">8</span>, 2 de 4 (50%) y 19 de 19 (100%) pacientes con HAI, respectivamente, tenían crioglobulinas, si bien en este último estudio todos los pacientes, incluyendo 8 hepatitis crónicas por el VHC y 10 cirrosis criptogenéticas, tenían también crioglobulinas, prevalencia muy superior a la esperada.</p><p class="elsevierStylePara">El caso que presentamos reúne criterios diagnósticos de HAI «definida» tanto pre como postratamiento aplicando los criterios del Grupo Internacional de Hepatitis Autoinmune<span class="elsevierStyleSup">9</span>. La positividad de los anti-SMA y de los antiactina es concordante con una HAI tipo I<span class="elsevierStyleSup">10</span>. Aunque puede haber asociación entre el VHC y una HAI, fundamentalmente con la tipo II, caracterizada por la presencia de anticuerpos anti-KLM (Liver-Kydney Microsomal)<span class="elsevierStyleSup">11</span>, la ausencia en nuestro paciente de anticuerpos frente al VHC por ELISA de tercera generación y de ARN del VHC la hace muy improbable.</p><p class="elsevierStylePara">En un estudio recientemente publicado de 443 crioglobulinemias realizado en el Hospital Clínic de Barcelona no se describe ninguna asociada a HAI<span class="elsevierStyleSup">7</span>; el 20% tenía anti-SMA positivos y el 60% factor reumatoide, presentando estos pacientes, de forma significativa, manifestaciones clínicas atribuibles a la presencia de las crioglobulinas; en nuestro caso ambos marcadores fueron positivos.</p><p class="elsevierStylePara">Creemos que es interesante conocer la asociación de la crioglobulinemia con otros tipos de hepatitis distinta de la producida por VHC y que en pacientes con crioglobulinemia y elevación de transaminasas debería investigarse la posibilidad de una HAI.</p>" "pdfFichero" => "2v119n14a13038966pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliograf¿a" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:11 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:3 [ "referenciaCompleta" => "Cryoglobulinemia in primary Sjogren´s syndrome: prevalence and clinical characteristics in a series of 115 patients. 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Información del artículo
ISSN: 00257753Idioma original: Español
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| 2015 Diciembre | 17 | 4 | 21 |
| 2015 Noviembre | 18 | 5 | 23 |
| 2015 Octubre | 22 | 4 | 26 |
| 2015 Septiembre | 25 | 3 | 28 |
| 2015 Agosto | 13 | 5 | 18 |
| 2015 Julio | 15 | 7 | 22 |
| 2015 Junio | 10 | 1 | 11 |
| 2015 Mayo | 18 | 3 | 21 |
| 2015 Abril | 15 | 7 | 22 |
| 2015 Marzo | 22 | 4 | 26 |
| 2015 Febrero | 10 | 5 | 15 |
| 2015 Enero | 14 | 2 | 16 |
| 2014 Diciembre | 35 | 5 | 40 |
| 2014 Noviembre | 19 | 2 | 21 |
| 2014 Octubre | 26 | 1 | 27 |
| 2014 Septiembre | 26 | 1 | 27 |
| 2014 Agosto | 34 | 3 | 37 |
| 2014 Julio | 29 | 3 | 32 |
| 2014 Junio | 40 | 2 | 42 |
| 2014 Mayo | 20 | 2 | 22 |
| 2014 Abril | 19 | 2 | 21 |
| 2014 Marzo | 29 | 1 | 30 |
| 2014 Febrero | 18 | 1 | 19 |
| 2014 Enero | 15 | 3 | 18 |
| 2013 Diciembre | 18 | 5 | 23 |
| 2013 Noviembre | 17 | 3 | 20 |
| 2013 Octubre | 21 | 2 | 23 |
| 2013 Septiembre | 11 | 9 | 20 |
| 2013 Agosto | 21 | 2 | 23 |
| 2013 Julio | 10 | 0 | 10 |
| 2002 Octubre | 528 | 0 | 528 |
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