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Lupus y leucoencefalopatía posterior reversible
Reversible posterior leucoencephalopathy in systemic lupus
Luis Caminal-Monteroa, Luis Trapiella-Martíneza, Héctor Suárez-Casadoa, Jorge García-Garcíab
a Servicios de Medicina Interna-2.Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España.
b Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias. Oviedo. España.
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n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; alteraci&#243;n del nivel de conciencia&#44; convulsiones&#44; ceguera cortical y otras alteraciones visuales&#44; as&#237; como d&#233;ficit motores transitorios&#46; El hallazgo principal en las pruebas de neuroimagen es el edema de la sustancia blanca posterior&#44; frecuentemente con afectaci&#243;n sim&#233;trica de los l&#243;bulos parietales y occipitales&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La LPR se ha descrito en pacientes con insuficiencia renal&#44; hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41;&#44; inmunodepresi&#243;n y enfermedades autoinmunitarias<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46; En su descripci&#243;n original&#44; Hinchey et al<span class="elsevierStyleSup">2</span> presentaban 2 casos de LPR en pacientes con LES y&#44; posteriormente&#44; se han comunicado 5 casos adicionales<span class="elsevierStyleSup">3-5</span>&#46; Presentamos un nuevo paciente con LES que desarroll&#243; una LPR y que&#44; seg&#250;n nuestro conocimiento&#44; ser&#237;a el primero descrito en Espa&#241;a&#46;</p><p class="elsevierStylePara">Var&#243;n de 17 a&#241;os&#44; diagnosticado de LES&#44; con afectaci&#243;n hematol&#243;gica&#44; glomerulonefritis tipo IV y neumonitis l&#250;pica&#46; La determinaci&#243;n de anticoagulante l&#250;pico y anticuerpos anticardiolipina hab&#237;an sido repetidamente negativas&#46; Hab&#237;a recibido tratamiento con esteroides&#44; azatioprina&#44; inmunoglobulinas y ciclofosfamida a dosis bajas seg&#250;n el esquema del Eurolupus Trial<span class="elsevierStyleSup">6</span>&#44; sin control de la enfermedad&#46; Ante la persistencia de un s&#237;ndrome nefr&#243;tico&#44; moderada insuficiencia renal y progresi&#243;n de la cl&#237;nica pulmonar&#44; se decicidi&#243; reintroducir ciclofosfamida &#40;CCF&#41; en bolos a dosis est&#225;ndar &#40;0&#44;5 g&#47;m<span class="elsevierStyleSup">2</span>&#41;&#44; asociada a prednisona &#40;1 mg&#47;kg&#41;&#46; Tras recibir la segunda dosis de ciclofosfamida&#44; ingres&#243; con parada respiratoria&#46; Fue reanimado&#44; intubado y trasladado a la unidad de cuidados intensivos&#44; y pudo ser extubado al tercer d&#237;a tras recibir tratamiento con dosis altas de esteroides intravenosos&#46; Al noveno d&#237;a se encontraba en una situaci&#243;n de anasarca&#44; con una presi&#243;n arterial de 160&#47;100 mmHg&#44; y desarroll&#243; una crisis convulsiva t&#243;nico-cl&#243;nica generalizada que remiti&#243; con clonacepam intravenoso&#46; En ese momento ten&#237;a valores de urea de 121 mg&#47;dl &#40;10-50&#41; y creatinina de 1&#44;4 mg&#47;dl &#40;0&#44;5-1&#44;2&#41;&#46; Se le practic&#243; una tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; craneal que mostr&#243; lesiones hipodensas c&#243;rtico-subcorticales en ambas regiones occipitales y parietales&#44; sin captaci&#243;n de contraste&#44; y un electroencefalograma sin focos irritativos&#46; La exploraci&#243;n del l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo no evidenci&#243; alteraciones&#46; Ante la sospecha de una LPR se practic&#243; una resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; en la que se observaron lesiones en la sustancia blanca de ambas regiones occipito-parietales&#44; de predominio en el lado izquierdo&#44; con algunas lesiones subcorticales en ambos l&#243;bulos frontales y sin que se apreciaran alteraciones en las im&#225;genes de difusi&#243;n &#40;fig&#46; 1&#41; y con una angiorresonancia magn&#233;tica normal&#46; La RM se repiti&#243; al cabo de un mes y fue normal&#46; Se suspendi&#243; la ciclofosfamida y se control&#243; la hipertensi&#243;n arterial &#40;HTA&#41; con 160 mg&#47;d&#237;a de valsart&#225;n&#44; 10 mg&#47;d&#237;a de amlodipino y 25 mg&#47;d&#237;a de espironolactona&#46; El paciente fue dado de alta sin secuelas neurol&#243;gicas&#44; y se inici&#243; tratamiento con tracrolimus a dosis bajas &#40;3 mg&#47;d&#237;a&#41; como terapia inmunodepresora&#46;</p><p class="elsevierStylePara"><img src="2v125n18-13081829fig01.jpg"></img></p><p class="elsevierStylePara"><span class="elsevierStyleItalic">Fig&#46; 1&#46; Resonancia magn&#233;tica &#40;T2</span> flair<span class="elsevierStyleItalic">&#41; en la que se pueden observar lesiones hiperintensas bilaterales de sustancia blanca en ambos l&#243;bulos parietales&#46;</span></p><p class="elsevierStylePara">Tras la aparici&#243;n de la encefalopat&#237;a&#44; inicialmente se sospech&#243; una complicaci&#243;n infecciosa o afectaci&#243;n l&#250;pica del sistema nervioso central con vasculitis y&#47;o infartos&#46; Sin embargo&#44; ante las im&#225;genes de la TC y los datos cl&#237;nicos &#40;crisis convulsiva&#44; insuficiencia renal&#44; HTA&#44; sobrecarga de volumen y tratamiento inmunodepresor previo&#41;&#44; se consider&#243; una LPR&#46; En la RM se observaron las lesiones car&#225;cter&#237;sticas de la LPR que posteriormente se resolvieron&#46;</p><p class="elsevierStylePara">El inicio de los s&#237;ntomas en la LPR es usualmente subagudo&#44; y suele estar precedido por una convulsi&#243;n&#46; Los hallazgos iniciales de la TC en la LPR son inespec&#237;ficos&#44; y plantean el diagn&#243;stico diferencial con infartos bilaterales de la arteria cerebral posterior&#44; trombosis del seno venoso cerebral&#44; encefalitis&#44; enfermedades desmielinizantes y vasculitis del SNC&#46; El diagn&#243;stico de LPR se apoya habitualmente en la RM&#44; aunque no se suele realizar de urgencia&#44; especialmente con la realizaci&#243;n de secuencias de difusi&#243;n que permiten diferenciar el edema vasog&#233;nico de la LPR del edema inicial de un infarto cerebral<span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La base patog&#233;nica de la LPR es el edema cerebral sin infartos asociados&#46; La hip&#243;tesis que mejor explica los cambios agudos y reversibles de la sustancia blanca es que la hipertensi&#243;n induce una p&#233;rdida de la autorregulaci&#243;n con vasodilataci&#243;n secundaria&#44; aumento de la permeabilidad vascular&#44; hemorragias petequiales y extravasaci&#243;n de fluido al cerebro&#46; Las regiones parieto-occipitales est&#225;n m&#225;s afectadas por las diferencias de inervaci&#243;n auton&#243;mica en comparaci&#243;n con la circulaci&#243;n anterior&#46; La retenci&#243;n de l&#237;quidos por la insuficiencia renal y los efectos citot&#243;xicos de los tratamientos inmunodepresores pueden provocar disfunci&#243;n endotelial vascular&#44; cuando aparece HTA aunque sea leve&#46; Generalmente&#44; los pacientes han recibido tratamiento citot&#243;xico antes de desarrollar el s&#237;ndrome<span class="elsevierStyleSup">3</span>&#46;</p><p class="elsevierStylePara">La LPR&#44; aunque no est&#225; incluida dentro de los s&#237;ndromes neuropsiqui&#225;tricos en LES<span class="elsevierStyleSup">7</span>&#44; deber&#237;a considerarse en el diagn&#243;stico diferencial de ellos&#44; teniendo en cuenta su buen pron&#243;stico si se reconoce a tiempo&#44; exclusivamente con medidas generales&#44; como la retirada de los inmunodepresores y la correcci&#243;n de la HTA&#46;</p>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
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2017 Septiembre 16 2 18
2017 Agosto 15 1 16
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