Degeneración cerebelosa y retinopatía paraneoplásicas sincrónicas
Synchronic paraneoplastic cerebellar degeneration and retinopathy
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Su característica patológica es la pérdida difusa de células de Purkinje cerebelosas anti-Yo La retinopatía paraneoplásica es un síndrome neurológico paraneoplásico poco frecuente, que se caracteriza por la pérdida de función de fotorreceptores anticuerpos antirrecoverina, recibe el nombre de retinopatía asociada al cáncer Describimos el caso de un paciente que se presentó con ataxia cerebelosa y retinopatía, lo que permitió descubrir un carcinoma microcítico de pulmón, en el que los anticuerpos antineuronales fueron negativos.</p><p class="elsevierStylePara">Paciente de 65 años, fumador de 40 cigarrillos/día, que acudió al hospital por presentar, desde hacía un mes, un cuadro progresivo de disminución de agudeza visual bilateral, fotofobia e inestabilidad de la marcha. En la exploración oftalmológica presentaba disminución de agudeza visual bilateral, hasta sólo percibir luz, con campimetría y fondo de ojo normales; mientras que en la neurológica destacaba la presencia de síndrome cerebeloso vermiano con disartria, nistagmo pendular vertical, dismetría talón-ro-dilla bilateral y ataxia axial. Se le realizaron hemograma, estudio de autoinmunidad, proteinograma, marcadores específico, antígeno carcinoembrionario, beta-2- microglobulina, CA 19/9, alfafetoproteína y CA 72/4), determinación de la enzima de conversión de la angiotensina y serologías, y todos ellos fueron normales. La radiografía de tórax, la tomografía computarizada craneal, la resonancia magnética de cráneo y médula, los potenciales evocados somatosensoriales y el electromiograma-electroneurografía fueron normales. sin síntesis intratecal de inmunoglobulina G ni bandas<br></br> oligoclonales. Ante la sospecha de un síndrome paraneoplásico se realizó un análisis de anticuerpos antineuronales en suero y LCR, sin que se encontrara reactividad para los anticuerpos anti-Hu, CV2, Ri, Yo, Tr o recoverina.</p><p class="elsevierStylePara">Una tomografía computarizada de tórax mostró la existencia de adenopatías paratraqueales superiores e inferiores derechas, con un diámetro máximo de 3cm, y atelectasia subsegmentaria y paramediastínica en el segmento medial del lóbulo medio. La gammagrafía con galio mostró hipercaptación focal en grupos ganglionares pretraqueales y paratraqueales derechos. En la broncoscopia se observó un desplazamiento medial de la pared lateral derecha de la tráquea, y la citología del lavado broncoalveolar fue negativa para células malignas y microorganismos patógenos. La biopsia transbronquial fue normal. Se realizaron potenciales evocados visuales, que fueron asimismo normales. El electrorretinograma evidenció datos indicativos de afectación bioeléctrica de fotorreceptores (bastones y conos) y células bipolares de ambos ojos. Ante la sospecha de un cáncer pulmonar se realizó mediastinoscopia con biopsia ganglionar, y el estudio anatomopatológico indicó la presencia de un carcinoma pulmonar tipo neuroendocrino con predominio de células pequeñas. Con el diagnóstico de degeneración cerebelosa y retinopatía paraneoplásicas, asociadas a carcinoma microcítico de pulmón, se administró quimio-radioterapia. Se observó entonces la estabilización de los síntomas tanto visuales como neurológicos, y el carcinoma microcítico se hallaba en remisión completa tras el tratamiento.</p><p class="elsevierStylePara">La degeneración cerebelosa paraneoplásica se presenta típicamente con inestabilidad subaguda, oscilopsia, vértigo y diplopía, seguidos en días o semanas de disartria, disfagia y ataxia cerebelosa. Aproximadamente, el 50% de los pacientes presenta anticuerpos antineuronales en suero o LCR. Entre estos anticuerpos se encuentran anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, antiMa2, anti-CV2/CRMP-5, anti-Tr y anti-P/Q tipo VGCC<span class="elsevierStyleSup">6</span>. Los tumores más frecuentemente asociados son el carcinoma microcítico de pulmón, el cáncer de ovario, el de mama y el linfoma de Hodgkin. La retinopatía asociada al cáncer fue descrita por primera vez por Sawyer et al<span class="elsevierStyleSup">4</span>. Los síntomas incluyen pérdida de agudeza visual subaguda y bilateral, ceguera nocturna, fotosensibilidad, deslumbramiento y escotoma periférico. Los síntomas visuales preceden al diagnóstico del cáncer en la mitad de los casos. La fundoscopia es normal o muestra estrechamiento arteriolar. El electrorretinograma muestra anomalías en las respuestas de conos y bastones. El LCR puede mostrar linfocitosis y aumento de las proteínas. Se han asociado varios tumores con este síndrome, siendo el más común el carcinoma pulmonar microcítico, seguido por los tumores ginecológicos y de mama<span class="elsevierStyleSup">7</span>. Existe fuerte evidencia de que la causa es un mecanismo autoinmunitario, en el cual el antígeno más común se denomina recoverina, pues se han encontrado anticuerpos antirrecoverina en suero y LCR de estos pacientes. Los pacientes con anticuerpos antirrecoverina habitualmente presentan un carcinoma pulmonar de células pequeñas. Estos anticuerpos pueden penetrar en los fotorreceptores y células bipolares, e inducir la muerte mediante apoptosis de las células de los fotorreceptores. También se han encontrado anticuerpos antirrecoverina en humor acuoso, lo que demuestra que pueden penetrar la barrera hematoo-cular<span class="elsevierStyleSup">6,8</span>. Se han descrito varios tratamientos, aunque en general el pronóstico visual es malo. El tratamiento del tumor primario no mejora la visión<span class="elsevierStyleSup">7</span>; los glucocorticoides, inmunoglobulinas intravenosas y la plasmaféresis pueden mejorar o estabilizar el cuadro<span class="elsevierStyleSup">7,9</span>. Para ayudar en el diagnóstico de los síndromes neurológicos paraneoplásicos se han recomendado unos criterios diagnósticos, que los clasifican en definido y posible<span class="elsevierStyleSup">10</span>. El caso que presentamos cumple criterios para clasificarlo como definido; en él llaman la atención la negatividad de los anticuerpos onconeuronales en suero y LCR, la coexistencia de retinopatía con degeneración cerebelosa y el hecho de que tras el tratamiento del tumor el cuadro neurológico haya permanecido estable. Este caso pone de manifiesto la necesidad de sospechar una neoplasia oculta ante la existencia de un cuadro indicativo de un síndrome paraneoplásico, a pesar de que los anticuerpos onconeuronales sean negativos.</p>" "pdfFichero" => "2v129n15a13111719pdf001.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "referenciaCompleta" => "Neurologic complications of cancer. Philadelphia: FA Davis Company; 1995." "contribucion" => array:1 [ 0 => array:3 [ "titulo" => "Neurologic complications of cancer. Philadelphia: FA Davis Company; 1995." 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Información del artículo
ISSN: 00257753Idioma original: Español
DOI:10.1157/13111719
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