Carta al Editor
Sarcoma en arteria pulmonar como causa de hemoptisis aislada
Pulmonary artery primary sarcoma as isolated hemoptysis
Alejandro González Castro
, Borja Suberviola Cañas
Autor para correspondencia
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital Marqués de Valdecilla, Santander, Cantabria, España
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Desde que en 1923 Mandelstamm hizo la primera descripción, se han informado aproximadamente 200 casos en la bibliografía. Su verdadera incidencia es desconocida, pero probablemente se infravalora por errores diagnósticos, como la embolia pulmonar, y porque el diagnóstico exacto requiere el examen anatomopatológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de un varón de 45 años de edad, fumador de 1 paquete/año desde hace 25 años, aproximadamente, y en tratamiento con inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina por hipertensión arterial. El paciente se encontraba en seguimiento por el Servicio de Aparato Respiratorio de nuestro hospital, debido a un cuadro clínico caracterizado por expectoración hemoptoica ocasional. El paciente no relataba ninguna otra sintomatología acompañante. Se efectuó una tomografía computarizada (TC) torácica. En la exploración radiológica, se observó la existencia de un nódulo pulmonar, parahiliar izquierdo, de unos 3 × 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de diámetro mayor, de bordes irregulares, sin calcio ni cavitaciones y con probable necrosis en su interior. En el resto del parénquima pulmonar, no se observaron anomalías. Tampoco había imágenes de adenopatías hiliares o mediastínicas. En la fase de contraste de las arterias pulmonares, llamó la atención la existencia de un defecto de repleción que nace en la raíz de la arteria pulmonar y se prolonga, ocupando la mayor parte de la luz de las 2 ramas principales de la arteria pulmonar; no obstante, existía buen flujo distal a esa imagen de trombo.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante las imágenes descritas, se decidió iniciar tratamiento anticoagulante y vigilancia en la unidad de vigilancia intensiva (UCI). Al ingreso en la UCI, destacaba trombopenia (103.000 plaquetas) e hipoxemia leve (pO<span class="elsevierStyleInf">2</span> 76). El tratamiento anticoagulante se prosiguió durante los 10 días siguientes. En ese momento, se realizó una nueva TC torácica de control. Continuaba mostrando imagen compatible con tumoración en lóbulo superior izquierdo, así como efectos de repleción en tronco y en ambas ramas de la arteria pulmonar, asociado a defectos más pequeños de repleción en el mismo tronco, sin que se vean defectos de repleción en ventrículos ni en aurículas.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico preoperatorio de tumoración en tronco y ramas de arteria pulmonar, se realizó toracotomía, resección del tronco y salida de ramas principales de esta arteria. Se colocó un homoinjerto de arteria pulmonar en T. La biopsia intraoperatoria mostró sarcoma intimal pleomórfico en pared de arteria pulmonar. Por razones técnicas, fue preciso realizar neumonectomía izquierda.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El sarcoma de la arteria pulmonar es una entidad muy poco frecuente. Los más frecuentes son los luminales, que se originan en la capa íntima arterial y se extienden como masas polipoides en el interior del vaso; los sarcomas intramurales, menos frecuentes, suelen ser leiomiosarcomas. Su invasividad, tanto local como a distancia, se refleja porque en el 50% de los casos los tumores pueden infiltrar el pulmón adyacente, la pared bronquial, los ganglios linfáticos o el miocardio; las metástasis a distancia se observan en un 16-25%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay ninguna técnica diagnóstica específica para esta entidad, y se requiere un alto índice de sospecha clínica para realizar el diagnóstico temprano, ya que su forma de presentación es variable; los síntomas iniciales más frecuentes son dolor torácico, hemoptisis y disnea, lo que hace que sea una enfermedad que con frecuencia se diagnostica como tromboembolia pulmonar (TEP). En la exploración física, suele apreciarse signos de disfunción de ventrículo derecho. El diagnóstico por pruebas de imagen mostrará defectos intraluminales, indicativos de TEP, masa mediastínica, carcinoma broncogénico o arteritis de la arteria pulmonar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib3"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el ecocardiograma, se observará dilatación del ventrículo derecho y puede verse una obstrucción del tracto de salida. La resonancia magnética con gadolinio se describe como un método sensible de diferenciación entre trombo o tumor, al detectar este último un realce del defecto de rellenado intraluminal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Recientemente se ha utilizado también la tomografía por emisión de positrones junto con fluorina-18-2-fluoro-2-deoxi-D-glucosa para distinguir el sarcoma de la tromboembolia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El tratamiento de elección es el quirúrgico, y debe realizarse una resección completa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib6"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">El pronóstico es malo, con una supervivencia inferior a 2 meses en los no intervenidos, y de alrededor de 10 meses en los sometidos a intervención quirúrgica. En estos tumores no está clara la realización radioterapia, quimioterapia y anticoagulación tras la intervención<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:6 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sarcoma intimal de arteria pulmonar: una causa infrecuente de hipertensión pulmonar" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "I. Furest" 1 => "M. Marín" 2 => "P. Escribano" 3 => "M.A. Gómez" 4 => "J. Cortinac" 5 => "R. 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