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La platipnea es la disnea que se induce en esta posición y que se resuelve con el decúbito; la ortodeoxia es la hipoxemia causada por la misma posición de bipedestación. Recientemente se ha descrito la comunicación interauricular con <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> derecha-izquierda a través de un defecto del septo interauricular o la persistencia del foramen oval como causas comunes de este síndrome. Se han descrito unos 130 casos en la bibliografía médica desde que se conoce este síndrome descrito por Burchell et al en 1949<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib2"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Presentamos nuestra experiencia en una paciente con SP-O asociado a foramen oval permeable (FOP) con aneurisma del septo auricular y aneurisma de la aorta con resolución quirúrgica.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 77 años estudiada en nuestro hospital por una hipoxemia crónica de unos 5 años de evolución; precisó en el momento del estudio de oxigenoterapia domiciliaria. Como antecedentes de interés, presentaba una HTA bien controlada con diuréticos. En el momento del ingreso, presentaba buen estado general, presión arterial de 140/70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y frecuencia cardiaca de 86 latidos por minuto. La exploración por aparatos no mostraba alteraciones, con un electrocardiograma que presentaba ritmo sinusal a 60 latidos por minuto, eje de 0° y onda T negativa en la cara inferior. La radiografía de tórax mostraba una cardiomegalia con elongación aórtica importante. Se realizó una TAC torácica que confirmaba la dilatación aneurismática de la aorta ascendente y descendente sin enfermedad pulmonar. Las pruebas de función respiratoria fueron normales. Durante el ingreso se observó una disnea con hipoxemia en bipedestación o sedestación, que se resolvía con el decúbito supino. Se observó desaturación en sedestación que mejoraba en el decúbito, que se confirmó con una gasometría en aire ambiente con saturaciones de oxígeno del 90% (GAB en sedestación: pH 7,50; PO2 de 53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; PCO2 de 31<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; HCO3 de 24, y SAT del 90%), que pasaban al 95% con la posición en supino (GAB en decúbito supino: pH 7,44; PO2 de 72,7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; PCO2 de 35<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg; HCO3 de 24, y SAT del 95%). Estos valores no se modificaban con oxigenoterapia.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha del SP-O, se consideró la posibilidad de la existencia de un <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> intracardiaco, por lo que se completó el estudio con un ecocardiograma transtorácico que mostró una insuficiencia aórtica moderada, una insuficiencia mitral ligera, una fracción de eyección normal, con cavidades derechas normales y una presión de la arteria pulmonar de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg. Se realizó una gammagrafía de ventilación perfusión que descartó una tromboembolia pulmonar y un DIVAS pulmonar que no mostraba enfermedad.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> cardiaco en posición erecta, se solicitó un ecocardiograma transesofágico con contraste que mostró un foramen oval permeable con aneurisma del tabique interauricular, aneurisma aórtico ascendente, trombosis en la aorta torácica con placas y trombos parietales e insuficiencia aórtica moderada.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la confirmación del FOP, se comentó con el servicio de hemodinámica del hospital de referencia para realizar el cierre con catéter transcutáneo, que no se pudo realizar por dificultad de la técnica por la presencia del aneurisma aórtico.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el diagnóstico de aneurisma gigante de la aorta ascendente y arco con SP-O secundario e insuficiencia aórtica, se aceptó para intervención quirúrgica de sustitución del aneurisma aórtico, sustitución de la válvula aórtica y cierre del FOP. Se realizó sustitución de la aorta gigante mediante operación de Bentall con tubo valvulado biológico (Freestyle 21 porcino) con reparación de coronarias, sustitución de hemiarco y cierre de FOP sin complicaciones inmediatas. A las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h presentó un episodio de fibrilación auricular y se observó parálisis de la extremidad superior izquierda y plejía de la extremidad inferior izquierda. Se inició rehabilitación, presentó una buena evolución y recuperó el déficit por completo a los 3 meses. La paciente mejoró de la clínica disneica y de la desaturación en sedestación (saturación por pulsioximetría del 95% y gasometría basal de control en bipedestación con un pH de 7,43, una PCO2 de 41<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg y una PO2 de 73,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg).</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">La platipnea-ortodeoxia es un síndrome clínico poco frecuente que se caracteriza por la disnea en la posición de bipedestación. Se han descrito 3 grupos de enfermedad asociados a este síndrome: el <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> intracardiaco derecha–izquierda (FOP), el <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> arteriovenoso pulmonar y el <span class="elsevierStyleItalic">shunt</span> parenquimatoso pulmonar (síndrome hepatopulmonar)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib4"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Las comunicaciones interauriculares son la etiología más común y las representa el FOP o, raramente, el defecto del septo auricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib5"><span class="elsevierStyleSup">5–7</span></a>.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, presentamos un caso de SP-O causado por un aneurisma del septo auricular en relación con un aneurisma aórtico, que ocasionó un FOP, corregido mediante cirugia cardiaca. De todas formas, este síndrome es una causa rara de disnea, de diagnóstico dificultoso ante la normalidad de las pruebas convencionales, como el electrocardiograma, la radiografía de tórax e, incluso, una ecocardiografía Doppler.</p><p class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante estos ejemplos, concluimos que lo más importante es la sospecha clínica de este síndrome ante la identificación de la disnea posicional, la hipoxemia y la práctica de un ecocardiograma transesofágico, necesariamente realizado con contraste y en posición de bipedestación para evidenciar la comunicación interauricular, lo que puede ayudarnos a confirmar el diagnóstico.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:1 [ "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib1" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Platypnoea-orthodeoxia syndrome" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "P. 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2017 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
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2013 Mayo | 3 | 1 | 4 |
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