Carta al Editor
Estatus epiléptico en un enfermo con anemia falciforme
Status epilepticus in a patient with sickle cell disease
Hernan Aguirre-Bermeo
, Juan Millón, Alejandro Martínez-Domeño, Luis Marruecos-Sant
Autor para correspondencia
Servicio de Medicina Intensiva, Hospital de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España
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La homocigosidad del alelo HbS (SS) es la alteración genética conocida más asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Dicha mutación genera una hemoglobina A (HbA) con dos cadenas β aberrantes, denominada hemoglobina S, que tiene la peculiaridad de polimerizar cuando se encuentra desoxigenada agrupándose en largas fibras proteicas que fuerzan al eritrocito a presentar la forma de hoz característica de esta entidad. De esta manera disminuye su deformabilidad, aumenta su fragilidad y se modifican las características biológicas de su membrana produciéndose una anemia hemolítica intra y extravascular crónica con episodios agudos en forma de crisis vasooclusivas que provocan manifestaciones clínicas en función del órgano afectado<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso clínico de una mujer de 28 años, de raza afroamericana, que presentaba episodios esporádicos de dolor lumbar bilateral irradiados a rodilla de años de evolución. Días previos a su ingreso presentó un nuevo episodio de dolor lumbar que se acompañó en esta ocasión de somnolencia y posterior disminución progresiva del nivel de consciencia. La paciente ingresó con un Glasgow Coma Score de 6 y presentó además flexión anormal al estímulo doloroso en extremidades derechas, por lo que se decidió intubación orotraqueal. No existieron alteraciones en la tomografía computarizada (TC) simple de cráneo ni en la punción lumbar. En el electroencefalograma se objetivó una actividad eléctrica, síncrona, de alto voltaje y baja frecuencia, frontal bilateral, sin expresividad clínica, sugestiva de estatus epiléptico (EE) no convulsivo. Esta actividad cedió parcialmente con clonazepam, pero no se controló con fenitoína, ácido valproico y levetiracetam, requiriendo inducción de coma barbitúrico.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La resonancia magnética de cráneo mostró varios focos de hiperintensidad de señal en la sustancia blanca de ambos hemisferios cerebrales con un hipocampo izquierdo más hiperintenso que el derecho y una probable morfología alterada. La TC de abdomen evidenció un bazo con contornos irregulares por lesiones hipodensas periféricas posiblemente secundarias a alteraciones vasculares y/o isquémicas a nivel intraesplénico. En el hemograma destacó una hemoglobina de 66<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/L con VCM de 81 fl, HCM de 26 pg, CHCM de 319<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/L, plaquetas 44 x 10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/L, LDH 4.381 UI/l. El test de Coombs fue negativo. En la extensión de sangre no se observaron esquistocitos y el marcador ADAMTS-13 fue negativo. La electroforesis de hemoglobinas evidenció un 1,8% de hemoglobina fetal (HbF) (referencia<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1,0), un 70,6% de hemoglobina S y el 20,7% restante de HbA. El fenotipo eritrocitario fue Jsa positivo y Jsb negativo. Se inició tratamiento con hidroxiurea con mejoría de las cifras de hemoglobina y plaquetas. Tras retirarse la sedación, la paciente presentó respiración espontánea correcta, extubándose sin incidencias, posteriormente permaneció consciente y orientada con hemiparesia derecha de predominio braquial 2/5 y alteraciones cognitivas de predominio frontal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El presente caso posee importancia clínica por la forma poco común de inicio clínico como un EE e importancia epidemiológica por el aumento de la incidencia en España de esta patología debido a la inmigración. La prevalencia real de la anemia falciforme en España es desconocida y diversos estudios regionales han comprobado que es muy heterogénea, dependiendo directamente de la cantidad de extranjeros de la comunidad a estudio<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>. El EE es una emergencia neurológica que requiere una atención inmediata. La mortalidad intrínseca es del 1-7%, aunque la mortalidad global puede llegar al 20% y en casos de EE refractario hasta al 50%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. El accidente cerebrovascular (ACV) se observa en un porcentaje nada desdeñable de casos de anemia falciforme y se trata en una gran proporción de infartos cerebrales silentes. La posibilidad de un primer ACV antes de los 20, 30 y 45 años es de un 11, 15 y 24% respectivamente en los pacientes con la forma más común de anemia falciforme (SS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En la electroforesis de hemoglobina de la paciente destacaba la presencia de HbA, que descartaba la drepanocitosis homocigota. Sin embargo, el inicio con un ACV y el elevado porcentaje de hemoglobina S no sugerían que se tratara de un rasgo drepanocítico (SA), y se podría orientar como una hemoglobinopatía doble heterocigota, como una drepanocitosis con rasgo β-talasémico (βS, βtal+). Tal confirmación diagnóstica queda pendiente de estudio genético. Además, la paciente posee un genotipo eritrocitario muy poco común, que es Jsa positivo y Jsb negativo, lo cual es de gran importancia para futuras transfusiones sanguíneas.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de las crisis vasooclusivas es sintomático, excepto para el ictus, que tiene como tratamiento específico la exsanguinotransfusión. La aplicación en esta paciente habría sido de dudosa eficacia, puesto que el estudio de morfología eritrocitaria realizado durante el EE no objetivó drepanocitos en sangre periférica, lo que sugería que la crisis drepanocítica ya había finalizado y la lesión cerebral residual no se hubiera beneficiado de dicho tratamiento.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cada vez es mayor el número de extranjeros residentes en España que acuden a los centros hospitalarios y, por esta razón, la incidencia de patologías hasta ahora poco comunes en nuestro medio demanda que el profesional realice un análisis clínico más amplio e incluya en el diagnóstico diferencial enfermedades que previamente, por sus características epidemiológicas, podían ser descartadas o consideradas poco probables.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:7 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Management of sickle cell disease" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "M. 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