Carta científica
Miocarditis de células gigantes fulminante
Fulminant giant cell myocarditis
Manuel Barreiro
, Alfredo Renilla, Irene Álvarez, Cecilia Corros
Autor para correspondencia
Área del Corazón, Hospital Central de Asturias, Calle Celestino Villamil s/n, 33006, Oviedo, España
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Consultó por astenia y deterioro progresivo de su grado funcional hasta hacerse <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>/<span class="elsevierStyleSmallCaps">IV</span> de la New York Heart Association, de tres semanas de evolución. Destacaban un leve tinte ictérico y signos congestivos de predominio derecho; en el electrocardiograma, taquicardia sinusal y bloqueo de rama derecha; y en la radiolografía de tórax, cardiomegalia con derrame pleural bilateral. La ecocardiografía objetivó una dilatación y disfunción sistólica severa biventricular por hipocinesia global con insuficiencia mitral severa y tricuspídea moderada, ambas funcionales, y probable hipertensión pulmonar. Los estudios de laboratorio (incluidas serologías, proteína C reactiva y estudios de autoinmunidad) resultaron normales salvo importante alteración de las pruebas de función hepática. Se inició tratamiento diurético endovenoso a dosis altas más apoyo aminérgico. A pesar de una mejoría inicial, precisó la implantación de balón de contrapulsación intraórtico y posteriormente un sistema de asistencia biventricular por deterioro progresivo de la situación hemodinámica. Finalmente se realizó trasplante cardiaco ortotópico urgente con buena evolución clínica subsiguiente. El estudio histológico del órgano explantado arrojó como diagnóstico una miocarditis de células gigantes (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Un año después del trasplante, la paciente ha permanecido asintomática y sin signos histológicos de recidiva en las biopsias endomiocárdicas (BEM) de control.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio, representando la MCG en torno al 1% de las miocarditis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> y siendo esta prevalencia similar en diferentes poblaciones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La insuficiencia cardiaca es la forma más habitual de presentación (75%) pero se suele asociar con arritmias ventriculares y bloqueo auriculoventricular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Se la ha relacionado con múltiples enfermedades autoinmunes y se la considera una miocarditis inmunomediada. Modelos experimentales murinos la han asociado con alteraciones de los linfocitos T CD4 y diversas citoquinas proinflamatorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. El diagnóstico de certeza se realiza por estudio histológico, caracterizándose por la presencia en miocardio de un infiltrado inflamatorio compuesto por linfocitos, histiocitos, eosinófilos y células multinucleadas gigantes, con necrosis de extensión variable y sin evidencia de lesiones granulomatosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La baja prevalencia de la enfermedad asociado a la necesidad de la toma de muestras para el estudio histológico retrasa y dificulta el diagnóstico. Se ha desarrollado un documento de consenso con las indicaciones de BEM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, donde se considera un procedimiento seguro (0,5-1% de complicaciones graves) si se realiza por un equipo con experiencia, aunque situaciones como aumento de presiones y/o dilatación del ventrículo derecho o la presencia de diátesis hemorrágica, puede aumentar el porcentaje de complicaciones fatales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. El rendimiento diagnóstico muestra una baja sensibilidad (38-65%), que puede aumentarse si se realizan biopsias de forma dirigida con resonancia magnética cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>, o bien repitiendo el procedimiento en varias ocasiones, llegando a alcanzarse sensibilidades de hasta el 93%<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Este teórico bajo rendimiento diagnóstico y/o la inestabilidad clínica de los pacientes son en ocasiones la causa de no realizar biopsias. De hecho, de los siete casos de MCG publicados en España hasta la fecha, el diagnóstico histológico fue realizado por necropsia en cinco casos y en órgano explantado en los dos restantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En nuestro caso, pese a las recomendaciones sobre la realización de BEM, esta no fue llevada a cabo por la precaria situación clínica de la paciente, siendo el estudio del órgano explantado el que facilitó el diagnóstico.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En series clásicas, el 89% de los afectados fallecían o requerían trasplante cardiaco, con una mediana de supervivencia menor de seis meses desde el debut<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Sin embargo, actualmente el tratamiento inmunosupresor, principalmente ciclosporina, puede producir mejoría clínica y aumentar el tiempo hasta el trasplante cardiaco hasta en 5 años en el 52% de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Así mismo, hay publicaciones con resultados favorables tras la utilización de anticuerpos monoclonales muromonab-CD3<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0020"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> o globulina antitimocítica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. La supervivencia postrasplante es similar a otras indicaciones, pudiendo presentar recurrencia en el injerto en un 20-25% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. En la fase aguda, los dispositivos de asistencia ventricular como estrategia puente al trasplante han mostrado resultados favorables<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por tanto, teniendo en cuenta el aumento de sensibilidad diagnóstica de la biopsia endomiocárdica combinándola con otras técnicas de imagen o bien repitiendo la toma de muestra, la posibilidad de realizar un diagnóstico histológico precoz y el buen resultado mostrado por los regímenes de tratamiento inmunosupresor debemos insistir en la necesidad de intentar alcanzar un diagnóstico de certeza de forma temprana ante un cuadro clínico compatible con miocarditis de células gigantes.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 800 "Ancho" => 1000 "Tamanyo" => 263726 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Preparación histológica, tinción hematoxilina-eosina. <span class="elsevierStyleBold">1</span><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span><span class="elsevierStyleBold">A</span>) Músculo papilar cortado transvesalmente (10x). 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| 2017 Octubre | 10 | 0 | 10 |
| 2017 Septiembre | 16 | 7 | 23 |
| 2017 Agosto | 23 | 1 | 24 |
| 2017 Julio | 10 | 2 | 12 |
| 2017 Junio | 29 | 15 | 44 |
| 2017 Mayo | 22 | 4 | 26 |
| 2017 Abril | 22 | 3 | 25 |
| 2017 Marzo | 28 | 21 | 49 |
| 2017 Febrero | 25 | 5 | 30 |
| 2017 Enero | 24 | 3 | 27 |
| 2016 Diciembre | 16 | 8 | 24 |
| 2016 Noviembre | 30 | 4 | 34 |
| 2016 Octubre | 34 | 9 | 43 |
| 2016 Septiembre | 32 | 8 | 40 |
| 2016 Agosto | 25 | 4 | 29 |
| 2016 Julio | 13 | 3 | 16 |
| 2016 Junio | 10 | 7 | 17 |
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