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Carta al Editor
Ictus pontocerebeloso como primera manifestación de un linfoma B difuso de células grandes intravascular de localización renal
Ictus cerebellopontine as first manifestation of an intravascular diffuse large B cell lymphoma involving at the kidney
Miguel Sagüésa,b,
Autor para correspondencia
miguel.sagues.serrano@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Viviana Paredesa,b, Jordi Altésb, Alberto Fernández de Sevillaa
a Servei d’Hematologia Clínica, Institut Català d’Oncologia-Hospital Duran i Reynals, Universitat de Barcelona, L’Hospitalet de Llobregat, Barcelona, España
b Servei de Medicina Interna, Consorci Sanitari Integral-Hospital Sant Joan Despí Moisès Broggi, Sant Joan Despí, Barcelona, España
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pancitopenia y s&#237;ndrome hemofagoc&#237;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Este tipo de linfoma tiene una escasa respuesta a la quimioterapia&#44; y un pron&#243;stico pobre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 66 a&#241;os&#44; sin alergias medicamentosas ni h&#225;bitos t&#243;xicos&#44; que ingres&#243; en el Servicio de Neurolog&#237;a del Hospital Sant Joan Desp&#237; Mois&#232;s Broggi &#40;HSJDMB&#41; en octubre de 2012 por presentar un infarto isqu&#233;mico agudo pontocerebeloso&#44; diagnosticado por resonancia magn&#233;tica nuclear y del que la paciente se recuper&#243; <span class="elsevierStyleItalic">ad integrum</span>&#46; Durante su estancia en el hospital present&#243; un s&#237;ndrome febril sin foco de predominio vespertino&#44; con hemocultivos seriados negativos&#46; En la anal&#237;tica destacaba una bicitopenia&#44; con una Hb 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;l&#44; una cifra de plaquetas 70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#215;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;l&#44; una VSG 120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#47;primera hora&#44; LDH 480<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI&#47;l y beta-2-microglobulina 4&#44;25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#59; las funciones renal y hep&#225;tica estaban conservadas y el an&#225;lisis de orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h fue estrictamente normal&#46; Se le realiz&#243; una TC&#44; donde se observ&#243; una hepatoesplenomegalia homog&#233;nea y una masa renal bilateral&#46; Fue trasladada al Servicio de Medicina Interna del HSJMB para el estudio de la masa y se realiz&#243; una biopsia renal guiada por ultrasonidos&#46; El resultado anatomopatol&#243;gico de la misma era diagn&#243;stico de un LBDCGIV&#44; que afectaba la luz vascular de los glom&#233;rulos&#46; La inmunohistoqu&#237;mica era positiva para CD20 y negativa para BCL2 y BCL6&#59; el Ki67 era<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70&#37; y se demostr&#243; un reordenamiento clonal de la cadena pesada de las inmunoglobulinas&#46; Para el estudio de extensi&#243;n se realiz&#243; una PET&#44; que mostraba una captaci&#243;n patol&#243;gica hepatoespl&#233;nica&#44; renal&#44; de ambas gl&#225;ndulas suprarrenales&#44; uterina y &#243;sea &#40;pala iliaca izquierda y vertebral en C7&#44; D10-D12 y L2-L5&#41;&#46; La biopsia de m&#233;dula &#243;sea presentaba una infiltraci&#243;n sinusoidal por linfoma&#44; con preservaci&#243;n de la hematopoyesis&#46; Se realiz&#243; una punci&#243;n lumbar&#44; que demostr&#243; infiltraci&#243;n por linfoma&#46; El diagn&#243;stico definitivo fue de LBDCGIV estadio ivE B por infiltraci&#243;n de m&#233;dula &#243;sea&#44; del SNC&#44; hepatoespl&#233;nica&#44; renal&#44; suprarrenal&#44; uterina y &#243;sea m&#250;ltiples&#44; IPI 5&#47;5&#46; La paciente recibi&#243; tratamiento de primera l&#237;nea seg&#250;n el protocolo R-CHOP &#40;rituximab&#44; ciclofosfamida&#44; adriamicina&#44; vincristina y prednisona&#41; y triple terapia intratecal con metotrexato&#44; citarabina e hidrocortisona por un total de 8 ciclos&#44; consiguiendo la remisi&#243;n completa &#40;RC&#41;&#46; Se realiz&#243; un tratamiento de consolidaci&#243;n de la respuesta mediante la realizaci&#243;n de un trasplante autog&#233;nico de progenitores hematopoy&#233;ticos de sangre perif&#233;rica en mayo de 2013&#44; con un acondicionamiento seg&#250;n el esquema BEAM &#40;BCNU&#44; etop&#243;sido&#44; ara-C y melfal&#225;n&#41;&#46; La paciente&#44; reevaluada mediante PET&#44; anal&#237;tica general y biopsia medular&#44; se mantiene en RC a los 5 meses del trasplante&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LBDCGIV es una variante rara de los linfomas B difusos de c&#233;lula grande en la variedad de presentaci&#243;n cl&#237;nica occidental&#44; en la que son frecuentes la afectaci&#243;n del SNC&#44; cut&#225;nea y la presencia de fiebre sin foco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;4&#8211;6</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso de LBDCGIV diagnosticado por una biopsia renal fue descrito en 1981<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#44; y desde entonces ha sido rese&#241;ado en 21 ocasiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6&#44;8&#44;9</span></a>&#46; La localizaci&#243;n m&#225;s com&#250;n por linfoma es la luz capilar de los glom&#233;rulos renales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Los hallazgos cl&#237;nicos m&#225;s frecuentes en el LBDCGIV con afectaci&#243;n renal es una insuficiencia renal aguda con proteinuria en rango nefr&#243;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#44; a diferencia de lo descrito en nuestro caso&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe un tratamiento est&#225;ndar para el LBDCGIV&#44; y suelen administrarse esquemas de quimioterapia para linfoma agresivo con profilaxis del SNC&#44; debido a la frecuente afectaci&#243;n del mismo&#46; La respuesta a la quimioterapia es pobre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; si bien la adici&#243;n de rituximab a los esquemas de tratamiento habituales ha representado una mejora importante en el abordaje de este tipo de linfoma&#44; con un aumento en las tasas de supervivencia libre de progresi&#243;n y de supervivencia global<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por &#250;ltimo&#44; la presencia de alteraciones neurol&#243;gicas&#44; junto con pancitopenia&#44; elevaci&#243;n de la LDH y la beta-2-microglobulina&#44; acompa&#241;ada o no de fallo multiorg&#225;nico&#44; deber&#237;a hacer sospechar la presencia de un s&#237;ndrome linfoproliferativo subyacente como el de la paciente aqu&#237; referida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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2017 Octubre 12 2 14
2017 Septiembre 15 6 21
2017 Agosto 21 5 26
2017 Julio 13 17 30
2017 Junio 14 12 26
2017 Mayo 14 16 30
2017 Abril 11 2 13
2017 Marzo 10 33 43
2017 Febrero 8 2 10
2017 Enero 11 5 16
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