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Este tipo de linfoma se diagnostica principalmente en adultos con una media de edad de 67 años, y no muestra predilección por ninguno de los 2 sexos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Existen 2 tipos principales de presentaciones clínicas: la occidental, con afectación predominante neurológica y cutánea, y la asiática, que se presenta con fallo multiorgánico, pancitopenia y síndrome hemofagocítico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Este tipo de linfoma tiene una escasa respuesta a la quimioterapia, y un pronóstico pobre<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 66 años, sin alergias medicamentosas ni hábitos tóxicos, que ingresó en el Servicio de Neurología del Hospital Sant Joan Despí Moisès Broggi (HSJDMB) en octubre de 2012 por presentar un infarto isquémico agudo pontocerebeloso, diagnosticado por resonancia magnética nuclear y del que la paciente se recuperó <span class="elsevierStyleItalic">ad integrum</span>. Durante su estancia en el hospital presentó un síndrome febril sin foco de predominio vespertino, con hemocultivos seriados negativos. 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El resultado anatomopatológico de la misma era diagnóstico de un LBDCGIV, que afectaba la luz vascular de los glomérulos. La inmunohistoquímica era positiva para CD20 y negativa para BCL2 y BCL6; el Ki67 era<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70% y se demostró un reordenamiento clonal de la cadena pesada de las inmunoglobulinas. Para el estudio de extensión se realizó una PET, que mostraba una captación patológica hepatoesplénica, renal, de ambas glándulas suprarrenales, uterina y ósea (pala iliaca izquierda y vertebral en C7, D10-D12 y L2-L5). La biopsia de médula ósea presentaba una infiltración sinusoidal por linfoma, con preservación de la hematopoyesis. Se realizó una punción lumbar, que demostró infiltración por linfoma. El diagnóstico definitivo fue de LBDCGIV estadio ivE B por infiltración de médula ósea, del SNC, hepatoesplénica, renal, suprarrenal, uterina y ósea múltiples, IPI 5/5. La paciente recibió tratamiento de primera línea según el protocolo R-CHOP (rituximab, ciclofosfamida, adriamicina, vincristina y prednisona) y triple terapia intratecal con metotrexato, citarabina e hidrocortisona por un total de 8 ciclos, consiguiendo la remisión completa (RC). Se realizó un tratamiento de consolidación de la respuesta mediante la realización de un trasplante autogénico de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica en mayo de 2013, con un acondicionamiento según el esquema BEAM (BCNU, etopósido, ara-C y melfalán). La paciente, reevaluada mediante PET, analítica general y biopsia medular, se mantiene en RC a los 5 meses del trasplante.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LBDCGIV es una variante rara de los linfomas B difusos de célula grande en la variedad de presentación clínica occidental, en la que son frecuentes la afectación del SNC, cutánea y la presencia de fiebre sin foco<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4–6</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer caso de LBDCGIV diagnosticado por una biopsia renal fue descrito en 1981<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, y desde entonces ha sido reseñado en 21 ocasiones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6,8,9</span></a>. 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La respuesta a la quimioterapia es pobre<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, si bien la adición de rituximab a los esquemas de tratamiento habituales ha representado una mejora importante en el abordaje de este tipo de linfoma, con un aumento en las tasas de supervivencia libre de progresión y de supervivencia global<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Por último, la presencia de alteraciones neurológicas, junto con pancitopenia, elevación de la LDH y la beta-2-microglobulina, acompañada o no de fallo multiorgánico, debería hacer sospechar la presencia de un síndrome linfoproliferativo subyacente como el de la paciente aquí referida<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "WHO classification of tumors of haematopoietic and lymphoid tissues, Fourth edition" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "S.H. 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2023 Marzo | 2 | 3 | 5 |
2017 Octubre | 12 | 2 | 14 |
2017 Septiembre | 15 | 6 | 21 |
2017 Agosto | 21 | 5 | 26 |
2017 Julio | 13 | 17 | 30 |
2017 Junio | 14 | 12 | 26 |
2017 Mayo | 14 | 16 | 30 |
2017 Abril | 11 | 2 | 13 |
2017 Marzo | 10 | 33 | 43 |
2017 Febrero | 8 | 2 | 10 |
2017 Enero | 11 | 5 | 16 |
2016 Diciembre | 2 | 0 | 2 |
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2014 Diciembre | 0 | 1 | 1 |