Carta al Editor
Angioma de células del litoral, una causa infrecuente de síndrome constitucional
Littoral cell angioma. An uncommon cause of constitutional syndrome
Eduardo L. Callejas Moraga
, Iago Pinal Fernández, Luisa Roade Tato, Manel Santafé Colomina
Autor para correspondencia
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España
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Consultó por clínica de 3 meses de evolución de astenia y anorexia, vómitos ocasionales y pérdida ponderal de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>kg en este período, sin otra clínica acompañante. En la exploración física se apreciaba una mujer caquéctica, siendo la exploración por aparatos anodina. Analíticamente destacaba una discreta anemia, con el resto de hemograma, bioquímica, reactantes de fase aguda y función tiroidea dentro de los límites de la normalidad. Se descartó recidiva de su neoplasia ginecológica mediante exploración y ecografía vaginal. Una TC toracoabdominal evidenció afectación multifocal esplénica de aspecto sólido, indeterminado, sin afectación adenopática, orientándose desde el punto de vista radiológico como probable proceso linfoproliferativo. Se consideró que la actitud diagnóstica y terapéutica más conveniente era la esplenectomía, realizándose sin complicaciones. El estudio anatomopatológico del bazo mostró múltiples lesiones de pequeño tamaño (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm) de tipo vascular, con revestimiento de células cuboideas positivas para CD34 y CD68, siendo negativas para CD8 y CD31, sin observarse signos de malignidad, todo ello característico de angioma de células del litoral. Seis meses después la paciente permanece asintomática, habiendo recuperado peso.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El angioma de células del litoral se considera, en general, una neoplasia esplénica benigna, si bien en ocasiones puede comportarse de forma maligna<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>. Clínicamente puede cursar de manera asintomática, aunque se ha descrito sintomatología digestiva, como náuseas, vómitos y dolor abdominal. Algunos casos se pueden presentar con síndrome tóxico acompañante y/o fiebre de origen desconocido, debido a la disregulación inmunológica que, se cree, acompaña a este tipo de tumor<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1,4,5</span></a>. Asimismo, se ha relacionado con la enfermedad de Crohn, la enfermedad de Gaucher, la anemia aplásica o el síndrome mielodisplásico, entre otros procesos, si bien constituye por sí misma una entidad propia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Sin embargo, hasta un tercio de los casos se ha asociado a cáncer de colon, riñón, páncreas e hígado, u otras entidades de tipo linfoma no hodgkiniano, seminoma testicular o leiomiosarcoma gástrico, por lo que es recomendable un seguimiento clínico durante el primer año del diagnóstico, para detectar la posible aparición de neoplasias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la punción guiada por TC conduce en ocasiones al diagnóstico, este se realiza habitualmente mediante una esplenectomía, que permite la confirmación diagnóstica y, al mismo tiempo, la resolución del proceso. El estudio ecográfico muestra lesiones isoecogénicas en el parénquima esplénico, que reflejan su naturaleza sólida, la TC, masas o nódulos hipoatenuados de diferente tamaño y morfología, y la resonancia magnética, imágenes hipointensas en T1 y T2, pero ninguno de estos hallazgos por sí solos permite realizar el diagnóstico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,8</span></a>. El diagnóstico diferencial se plantea con tumores vasculares esplénicos, que son las neoplasias más frecuentes en el bazo, entre las que destaca, por su malignidad, el angiosarcoma. Otras entidades a tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de lesiones esplénicas de estas características son los procesos linfoproliferativos, las metástasis de órgano sólido, las enfermedades infecciosas diseminadas (tuberculosis o fúngicas) y otros procesos inflamatorios, como la sarcoidosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En pacientes con síndrome constitucional y lesiones esplénicas como el caso que se presenta, el angioma esplénico de células del litoral es un diagnóstico a tener en cuenta. 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| año/Mes | Html | Total | |
|---|---|---|---|
| 2023 Marzo | 1 | 2 | 3 |
| 2017 Octubre | 8 | 0 | 8 |
| 2017 Septiembre | 20 | 4 | 24 |
| 2017 Agosto | 19 | 2 | 21 |
| 2017 Julio | 13 | 0 | 13 |
| 2017 Junio | 18 | 4 | 22 |
| 2017 Mayo | 17 | 4 | 21 |
| 2017 Abril | 21 | 28 | 49 |
| 2017 Marzo | 18 | 2 | 20 |
| 2016 Diciembre | 0 | 1 | 1 |
| 2016 Mayo | 1 | 1 | 2 |
| 2015 Noviembre | 1 | 2 | 3 |
| 2015 Octubre | 0 | 1 | 1 |
| 2015 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2015 Febrero | 8 | 2 | 10 |
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