Carta científica
Carcinoma papilar de tiroides variante cribiforme-morular como inicio de la poliposis adenomatosa familiar
Cribiform-morular variant of papillary thyroid carcinoma as initial presentation of the familial adenomatous polyposis
Beatriz Febreroa,b,c,
, José Manuel Rodrígueza,b,c, Antonio Ríosa,b,c, Pascual Parrillaa,b,c
Autor para correspondencia
a Unidad de Cirugía Endocrina, Servicio de Cirugía General, Hospital Clínico Universitario Virgen de la Arrixaca, El Palmar, Murcia, España
b Centro de Investigación Biomédica en Red en el Área temática de Enfermedades Hepáticas y Digestivas (CIBERehd), Murcia: España
c Instituto Murciano de Investigación Biomédica (IMIB), Murcia: España
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Por otro lado, alrededor de un tercio de los CPT variante cribiforme-morular están asociados a la PAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta el caso de una mujer que consultó por un nódulo tiroideo cuyo resultado histológico definitivo mostró un CPT cribiforme-morular, observándose en su estudio la mutación en el gen <span class="elsevierStyleItalic">adenomatous poliposis coli (APC)</span>, asociado a la PAF.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una mujer de 20 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés, diagnosticada de hipotiroidismo. Durante su estudio se observó en la ecografía cervical un nódulo solitario en el lóbulo tiroideo izquierdo heterogéneo de 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>×<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm. Se realizó punción-aspiración con aguja fina, con citología encuadrable en la categoría <span class="elsevierStyleSmallCaps">iv</span> según la clasificación de Bethesda (proliferación folicular). Se intervino a la paciente, realizándose una hemitiroidectomía izquierda, cuya histología mostró un CPT variante cribiforme-morular. Se reintervino a la paciente a los 2 meses para completar la tiroidectomía, recibiendo posteriormente 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mCi de I131, con buena evolución tras 6 meses de seguimiento. Se realizó el estudio genético, confirmándose la mutación del gen <span class="elsevierStyleItalic">APC</span>. En el estudio endoscópico se observaron varios pólipos en estómago y colon.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La variante cribiforme-morular del CPT fue descrita por primera vez en 1994 por Harach et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0005"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>, asociada a la PAF. Cinco años después, Cameselle-Teijeiro et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0010"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a> también describieron la forma esporádica.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta variante de CPT se asocia a la PAF hasta en un 33% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Además, en estas ocasiones, cerca del 30% de los carcinomas papilares se diagnosticarán de 4 a 12 años antes de desarrollar la poliposis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>, por lo que en pacientes con un CPT variante cribiforme-morular se recomienda realizar cribado de la PAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En pacientes con estudio genético negativo para la mutación <span class="elsevierStyleItalic">APC</span> se debe realizar también un estudio endoscópico, ya que otras mutaciones podrían estar relacionadas con esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Yeoh et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> describen un caso de CPT variante cribiforme-morular de inicio en una PAF en el que el estudio genético para la mutación del <span class="elsevierStyleItalic">APC</span> fue negativo, pero la paciente presentaba múltiples pólipos gástricos y colónicos en el estudio endoscópico.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes jóvenes (<<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>35 años) con PAF muestran 160 veces más riesgo de presentar un carcinoma de tiroides que la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>, y la variante cribiforme-morular es el subtipo histológico más frecuente, apareciendo en el 92% de los casos de CPT y PAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0015"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la frecuencia de enfermedad tiroidea en la PAF, hay grupos que recomiendan realizar un cribado con ecografía cervical en estos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">8,9</span></a>. Jarrar et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> realizaron un estudio prospectivo en Estados Unidos en 192 pacientes con PAF a los que se les realizó una ecografía cervical, observando que hasta el 38% de los pacientes presentaba enfermedad nodular tiroidea, y un 2,6%, CPT, por lo que concluyen que el cribado con ecografía cervical en estos pacientes estaría justificado.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con estos datos, ante una mujer joven diagnosticada de PAF o con antecedentes familiares de esta enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a> que presenta un nódulo tiroideo se debe pensar que se puede tratar de un CPT. En este caso no se disponía del diagnóstico previo de PAF, pero tampoco de un resultado citológico preoperatorio de CPT, por lo que la actitud quirúrgica habría sido similar. Una vez confirmada la histología, sí que está indicado completar la tiroidectomía, y más en estos casos, dada la mayor frecuencia de multicentricidad en los tumores tiroideos asociados a la PAF<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,10</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El vaciamiento ganglionar profiláctico es más discutido en estos tumores cuando se asocian a PAF, ya que suelen aparecer en gente más joven y suelen ser tumores más pequeños y menos agresivos que los de presentación esporádica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la literatura médica existen escasas series de pacientes con CPT variante cribiforme-morular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">7,10</span></a>, y muestran, en general, un curso menos agresivo que el CPT clásico, fundamentalmente la variante asociada a la PAF.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el CPT variante cribiforme-morular corresponde a un subtipo histológico infrecuente del CPT que nos debe hacer pensar en la PAF, siendo necesario un estudio tanto genético como endoscópico para descartar esta enfermedad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0005" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Familial adenomatous polyposis associated thyroid carcinoma: A distinct type of folicular cell neoplasm" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "H.R. 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| 2017 Octubre | 9 | 0 | 9 |
| 2017 Septiembre | 16 | 1 | 17 |
| 2017 Agosto | 24 | 5 | 29 |
| 2017 Julio | 8 | 2 | 10 |
| 2017 Junio | 9 | 2 | 11 |
| 2017 Mayo | 18 | 2 | 20 |
| 2017 Abril | 16 | 2 | 18 |
| 2017 Marzo | 23 | 17 | 40 |
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| 2015 Marzo | 4 | 1 | 5 |
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