Carta al Editor
Afectación muscular en la anemia drepanocítica
Muscle involvement in sickle cell disease
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Estos episodios de obstrucción vascular producen accesos de dolor agudo o crónico a nivel torácico, abdominal, lumbar y en extremidades, y más raramente puede producirse inflamación, necrosis y fibrosis de los músculos de las extremidades inferiores y de tejidos blandos adyacentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Los pacientes con rasgo drepanocítico, o estado de portador, presentan la mutación en heterocigosis, con un grado variable de coexistencia de la hemoglobina anormal (Hb S) y la normal adulta (Hb A). Aunque el estado de portador se considera una condición benigna, en los últimos años se han descrito complicaciones propias de la drepanocitosis también en portadores heterocigotos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">2,3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Reportamos el caso de una mujer de 33 años, portadora heterocigota de Hb S (Hb S 35%), con antecedentes personales de embolia pulmonar a los 21 años, en el contexto de la toma de anticonceptivos orales para el tratamiento de un síndrome de ovario poliquístico. La paciente fue derivada para estudio de dolor en ambas extremidades inferiores, tanto en el compartimento posterior como anterolateral de las piernas, de 3 meses de duración. El dolor se inició de manera aguda, y lo describía como continuo pero con fluctuaciones de intensidad a lo largo del día, dificultando la ambulación. No existía un desencadenante del dolor como el ejercicio físico, deshidratación, o cambios de medicación. La exploración física ponía de manifiesto una hipertrofia muscular de ambos gemelos y tibiales anteriores, sin la presencia de signos inflamatorios, edema o un trastorno sensitivo motor. Los reflejos osteotendinosos estaban preservados. El hemograma mostraba unos niveles de hemoglobina de 14,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl (11,7-15,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl), volumen corpuscular medio 77<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl (82-99<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>fl), hemoglobina corpuscular media 26,1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg (27-34<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg), y un 1,4% de reticulocitos (0,5-1,5%). Los niveles séricos de CK eran normales (178<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l [38-176<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/l]). Se realizó un estudio para descartar la existencia de enfermedad vascular periférica, sin encontrar hallazgos patológicos. Dada la existencia de hipertrofia muscular se realizó una resonancia magnética (RM) de extremidades inferiores. En ella se identificó un aumento simétrico en el volumen muscular de <span class="elsevierStyleItalic">gastrocnemius, soleus, tibialis anterior</span> y <span class="elsevierStyleItalic">peroneus longus</span>. Además, en las secuencias SPIR, una secuencia de supresión grasa, y T2, se mostraba una hiperintensidad bilateral consistente con edema localizado a nivel perifascial en la superficie de todos los músculos nombrados anteriormente (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). No existían alteraciones de señal en los músculos, indicando la ausencia de edema e infiltración grasa. Tanto las señales del hueso como de la médula ósea estaban preservadas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si bien se han descrito miositis y fascitis en pacientes con drepanocitosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, suponen una complicación muy infrecuente, más aún en un estado de portador. La presencia de una hiperintensidad perifascial en la RM se ha encontrado en todos los casos reportados de drepanocitosis y fascitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La hipertrofia muscular, aunque se trata de una característica inespecífica, también se ha descrito en la drepanocitosis.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En este caso, los síntomas eran inespecíficos, y tras un primer estudio etiológico no concluyente, los hallazgos de la RM muscular fueron claves para el diagnóstico. Aunque dichos hallazgos radiológicos fueron sutiles, llevaron al diagnóstico de fascitis con una preservación global del tejido muscular. Tanto en los casos de drepanocitosis o rasgo drepanocítico, la presencia de edema fascial se considera secundaria a la progresión de los cambios histológicos de la inflamación y necrosis muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>. Además, también se ha descrito rabdomiólisis tras la realización de ejercicio en pacientes con rasgo drepanocítico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. En estudios experimentales se ha observado que la hipertrofia muscular puede suceder como respuesta secundaria a una restricción crónica del flujo sanguíneo en el músculo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En nuestra paciente, la ausencia de alteraciones de señal en el tejido muscular en la RM, los niveles de CK dentro de la normalidad, así como la ausencia de un desencadenante del dolor, podrían implicar que el edema perifascial fuese secundario a leves e incipientes cambios inflamatorios en el músculo y en los tejidos blandos circundantes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El caso refuerza, por una parte, el valor de la RM muscular como una herramienta sensible y no invasiva para documentar cambios precoces y sutiles de tejidos blandos, y además, recuerda que los pacientes con rasgo drepanocítico pueden presentar complicaciones similares a aquellos portadores homocigotos de la mutación.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de interés.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 396 "Ancho" => 2028 "Tamanyo" => 82835 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resonancia magnética de pierna. 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| 2015 Octubre | 4 | 5 | 9 |
