Carta al Editor
Síndrome de lupus neonatal inducido por anticuerpos antirribonucleoproteína
Neonatal lupus syndrome induced by anti-ribonucleoprotein antibodies
Ana Mercedes Victoria-Martínez
, Altea Esteve-Martínez, Violeta Zaragoza-Ninet, Isabel Febrer-Bosch
Autor para correspondencia
Consorcio Hospital General Universitario de Valencia, Valencia, España
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Clínicamente el LEN puede presentarse con afectación cutánea, cardiaca, hepatobiliar y/o hematológica. La mayoría de los casos están asociados con anticuerpos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB), y menos frecuentemente se han descrito casos asociados a anticuerpos antirribonucleoproteína (anti-RNP).</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso clínico de un varón de 2 meses que acude a nuestra consulta por presentar una erupción generalizada de un mes de evolución, que no mejoraba pese a tratamiento con corticoides tópicos, sin otros hallazgos de interés. En la exploración física presentaba lesiones anulares y policíclicas eritematovioláceas de predominio en cuero cabelludo, cara y tronco, algunas de centro necrótico con tendencia a dejar una cicatriz central deprimida (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). Las lesiones no eran fotocondicionadas.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El embarazo había sido controlado estrechamente debido a que la madre estaba diagnosticada de una enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la clínica cutánea que presentaba el niño y con los antecedentes familiares citados se realizó un diagnóstico de sospecha de LEN. Se solicitó una analítica completa, incluyendo perfil de autoinmunidad, en la que destacaba un aumento de transaminasas y unos ANA a títulos de 1:1.280, ENA positivos con anti U1-RNP positivo (mismo perfil de autoanticuerpos que la madre). Se realizó una ecografía abdominal, un electrocardiograma y un ecocardiograma, que fueron normales.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con todos estos datos se confirmó el diagnóstico de LEN asociado a anticuerpos anti-RNP con anti-Ro y anti-La negativos.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la falta de respuesta al tratamiento con corticoides tópicos se aplicó otro con prednisolona oral y fotoprotección. Clínicamente presentó mejoría de las lesiones cutáneas a las 2 semanas. A los 5 meses, prácticamente todas las lesiones habían desaparecido, persistiendo lesiones cicatriciales residuales en el cuero cabelludo y el tronco, con normalización de las enzimas hepáticas y de los autoanticuerpos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEN es un desorden autoinmunitario poco frecuente que afecta a uno de cada 12.000 a 20.000 nacidos vivos. Se debe al paso transplacentario de autoanticuerpos tipo IgG maternos anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) y más raramente anti-U1-RNP. Clínicamente el LEN puede presentarse con afectación cutánea, cardiaca, hepatobiliar y hematológica. Puede presentarse una única alteración o una combinación de varias de ellas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">1,2</span></a>. El 50% de las madres con niños que desarrollan un LEN están diagnosticadas de una conectivopatía, más frecuentemente síndrome de Sjögren, lupus eritematoso sistémico o EMTC. El otro 50% están asintomáticas, pero acabarán desarrollando una enfermedad autoinmunitaria en el futuro<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las lesiones cutáneas son 3 veces más frecuentes en mujeres, suelen ser asintomáticas y se han relacionado con la exposición solar. Se caracterizan por máculas o placas eritematosas anulares o policíclicas que afectan típicamente a la cara, pudiendo tener una localización periorbitaria, dando una apariencia característica en máscara. Las lesiones se resuelven espontáneamente a los 6-8 meses de vida, coincidiendo con el aclaramiento de los anticuerpos maternos. El diagnóstico de LEN es fundamentalmente clínico y serológico. El estudio histopatológico de la piel tiene una función confirmatoria. El tratamiento del LEN cutáneo es sencillo y conservador. Se recomienda fotoprotección y corticoides tópicos de baja potencia.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectación cardiaca consiste en un bloqueo cardiaco completo que puede ser permanente, necesitando la colocación de un marcapasos. Esta complicación marca el pronóstico, asociando una mortalidad de hasta el 20%.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones hepatobiliares se producen en un 10% de los casos y lo más frecuente es un aumento de transaminasas transitorio o un patrón de colestasis. La alteración hematológica predominante es una trombocitopenia transitoria y benigna que se observa en el 40% de los casos.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe realizar monitorización ecográfica estrecha de aquellas embarazadas con anticuerpos anti-Ro positivos y considerar la instauración de tratamiento preventivo de la embarazada con corticoides orales o hidroxicloroquina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">5,6</span></a>.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han publicado 16 casos en la literatura médica de LEN anti-RNP positivo y anti-Ro negativo previamente a nuestra paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. No se han observado diferencias en cuanto a sexos, a diferencia del LEN clásico, que es más frecuente en mujeres. Además, no se ha descrito ningún caso con afectación cardiaca. La clínica cutánea es superponible en ambos tipos con menor tendencia a la fotosensibilidad en el subtipo por anti-RNP y mayor frecuencia de cicatrices atróficas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. En todos los casos publicados del subtipo por anti-RNP, excepto en uno<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>, la madre estaba diagnosticada de una conectivopatía, predominando la EMTC y el lupus eritematoso sistémico.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LEN con anticuerpos anti-RNP positivos y anti-Ro/La negativos es un subtipo bien caracterizado distinto al LEN clásico en el que sobre todo se ha observado afectación cutánea y en ningún caso hasta el momento afectación cardiaca, por lo que parece tener un comportamiento más benigno.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 663 "Ancho" => 996 "Tamanyo" => 49621 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Se observan lesiones eritematovioláceas anulares en el tronco, con zona central atrófica.</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The clinical spectrum of neonatal lupus" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:1 [ 0 => "L.A. 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| 2017 Agosto | 1 | 0 | 1 |
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| 2016 Octubre | 1 | 0 | 1 |
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| 2016 Febrero | 5 | 5 | 10 |
