Carta al Editor
Encefalitis de Hashimoto asociada a cirrosis biliar primaria y vitíligo
Hashimoto's encephalopaty associated with primary biliary cirrhosis and vitiligo
Álvaro Peña-Irún
Medicina Interna, Centro de Salud El Sardinero, Santander, Cantabria, España
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Esta enfermedad ha ganado importancia dentro del diagnóstico diferencial de las encefalopatías de origen desconocido, dada su naturaleza autoinmune y carácter reversible, con buena respuesta a tratamiento con glucocorticoides<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 74 años, entre cuyos antecedentes destacaba vitíligo y cirrosis biliar primaria diagnosticada 9 años antes y tratada con ácido ursodesoxicólico. Previamente autónoma con funciones intelectuales conservadas, comenzó con cambios en el carácter, apraxia en el vestido y capacidad fluctuante para reconocer familiares. En 2 meses progresó a deterioro cognitivo severo con mutismo, marcha insegura y pérdida del control de esfínteres. Las constantes eran normales y se mostraba desorientada, incapaz de nominar, con lenguaje incoherente y labilidad emocional. A la exploración destacaba hiperreflexia generalizada con <span class="elsevierStyleItalic">clonus</span> en pie derecho. Entre las pruebas analíticas el hemograma y bioquímica con vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span>, ácido fólico y función tiroidea eran normales. Los marcadores tumorales y el proteinograma estaban dentro de la normalidad. Serología de enfermedad celíaca, VIH y sífilis negativa. El estudio del líquido cefalorraquídeo (LCR) mostraba aumento de proteínas con escasos linfocitos y ausencia de bandas oligoclonales. Radiografía de tórax normal. El estudio inmunológico destacaba el resultado positivo ya conocido de anticuerpos antinucleares y anticuerpos antimitocondriales, y el de los anticuerpos anti-peroxidasa tiroidea (TPO) elevados (196<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml) siendo anti-SSA y SSb, anti-DNA, anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos y anticuerpos antineuronales negativos. Por otro lado, el electroencefalograma (EEG) mostró hallazgos compatibles con encefalopatía difusa de grado moderado, y la resonancia magnética (RM) craneal, alteración de la sustancia blanca inespecífica. Ante la sospecha de encefalitis de Hashimoto se inició tratamiento con prednisona a 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día con buena respuesta y negativización de los anticuerpos anti-TPO.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La encefalitis de Hashimoto es un síndrome neurológico asociado a títulos altos de anticuerpos antitiroideos una vez descartadas otras alternativas diagnósticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0055"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, y que responde bien a glucocorticoides u otros inmunosupresores. Es una enfermedad rara, con una prevalencia estimada de 2/10<span class="elsevierStyleSup">5</span> habitantes, y pocos casos documentados. Se manifiesta con una gran variedad de síntomas neuropsiquiátricos y 2 patrones frecuentes de presentación: deterioro cognitivo subagudo progresivo e «ictus-like»<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. El diagnóstico se basa en la clínica, presencia de anticuerpos antitiroideos y respuesta al tratamiento con glucocorticoides. Nos podemos apoyar en el análisis del LCR, que describirá un proceso inflamatorio con aumento de proteínas y escasos linfocitos, el EEG mostrará ondas lentas compatible con un proceso encefalopático y la RM alteraciones inespecíficas en la sustancia blanca.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico diferencial es amplio, y lo realizaremos principalmente con las demencias rápidamente progresivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>, y con otras causas de encefalopatía. En este sentido, la determinación de anticuerpos antitiroideos puede ser de utilidad en cuadros neurológicos cuando ya se han descartado las causas más comunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Se encuentran elevados en el 100% de los casos, con función tiroidea generalmente normal, por lo que se asume una base autoinmune. Sin embargo, la patogenia no está clara, se piensa que estos anticuerpos no son mediadores directos, ya que su título no se correlaciona con la gravedad de la enfermedad y no siempre se negativizan tras la respuesta al tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0075"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hoy en día, la mayor parte de los autores lo consideran una enfermedad inflamatoria del sistema nervioso central similar a una vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>. Esto es avalado por la identificación de un antígeno compartido por tiroides y cerebro, alfa-enolasa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0085"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>, concentrado en las células endoteliales cuyo anticuerpos nos puede ser de utilidad diagnóstica.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un 30% de los pacientes asocian otra enfermedad autoinmune, siendo las más descritas el lupus, artritis reumatoide y la enfermedad de Sjögren<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>. Este sería el primer caso de encefalitis de Hashimoto en asociación con cirrosis biliar primaria y vitíligo.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor expresa que no hay conflictos de intereses al redactar el manuscrito.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:9 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0050" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Encefalitis de Hashimoto, a propósito de un caso" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:6 [ 0 => "M. 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| 2017 Marzo | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
| 2016 Noviembre | 0 | 2 | 2 |
| 2016 Octubre | 1 | 1 | 2 |
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| 2016 Agosto | 0 | 1 | 1 |
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| 2016 Junio | 0 | 2 | 2 |
| 2016 Abril | 0 | 2 | 2 |
| 2016 Marzo | 3 | 2 | 5 |
