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Síndrome de Unna-Thost
Unna-Thost syndrome
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Durante su ingreso es diagnosticada de diabetes con controles frecuentes de glucemia capilar. Presentaba una hiperqueratosis palmo-plantar muy severa (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>), que refería desde el nacimiento y que nunca consultó ya que también la presentaban su madre y su abuelo materno, así como sus hermanos y alguno de sus sobrinos. Dada la clínica, los antecedentes familiares y la evolución, se diagnosticó de síndrome de Unna-Thost. Se trata de una enfermedad de origen hereditario con una herencia autosómica dominante. Se caracteriza por una queratodermia difusa, bien delimitada y simétrica que afecta a la región palmo-plantar y se interrumpe bruscamente a nivel de las muñecas, sin otras manifestaciones clínicas asociadas. El tratamiento más beneficioso es el empleo de agentes queratolíticos asociados a retinoides orales. 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