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class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 60 años con el antecedente de fenómeno de Raynaud asimétrico, edema de manos y dolor articular de 7 años. Inició con cefalea, desorientación y alteración de la cognición de forma súbita. En el electroencefalograma se documentó datos de epilepsia del lóbulo frontal y, en la angio-resonancia, estrechamiento de la arteria cerebral media y de la arteria cerebral anterior en su porción precomunicante (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>). El ecocardiograma transtorácico mostró un corazón estructuralmente sano, sin datos de hipertensión pulmonar; en la ecografía carotídea no se reportaron datos de aterosclerosis. Los estudios de laboratorio mostraron: anticuerpos antinucleares positivos 1:160 patrón centromérico, anticuerpos anti-centrómero positivos; anti-Slc-70, anti-Ro, pANCA, cANCA y factor reumatoide negativos; la proteína C reactiva y velocidad de sedimentación globular se reportaron dentro de la normalidad. No se documentó hipertensión arterial o datos de crisis renal. Con diagnóstico de esclerosis sistémica (ES) variedad limitada (ESlc) y vasculopatía del sistema nervioso central (SNC), se inició tratamiento con prednisona 0,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/kg/día, ácido micofenólico 1,5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día, ácido acetil salicílico 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, hidroxicloroquina 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día y valproato de magnesio 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/día, con lo cual se logró remisión de todos los síntomas a los 5 días de iniciado el tratamiento.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ES es una enfermedad multisistémica caracterizada por el depósito de colágeno en la dermis y órganos internos, hiperreactividad vascular, disfunción endotelial, alteraciones microvasculares y en la angiogénesis, y en la activación de la inmunidad celular y humoral<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. La anormalidad vascular típica es la lesión endotelial con infiltración de células mononucleares, activación plaquetaria e hiperplasia de la íntima, se considera una microvasculopatía con inflamación perivascular, conduciendo al estrechamiento de los vasos, sin evidencia de vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0070"><span class="elsevierStyleSup">4,5</span></a>.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la lesión endotelial vascular afecta principalmente a la microcirculación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, estudios recientes muestran que existe una afección de los vasos de mediano y gran calibre, sobre todo en las arterias cubitales en los pacientes con ESlc, y en la asociación con anticuerpos anti-centrómero<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0065"><span class="elsevierStyleSup">3,5</span></a>. A diferencia de otras enfermedades del tejido conectivo, se considera que la ES rara vez afecta el SNC, esto puede ser explicado por la falta de tejido conjuntivo en el cerebro, a la peculiar histología de las arterias cerebrales (ausencia de la lámina elástica externa, escasez de la media y adventicia), y a la particularidad inmunológica del cerebro dada la ausencia casi total de linfocitos en condiciones normales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0080"><span class="elsevierStyleSup">6,7</span></a>. Sin embargo, se han documentado casos con afección vascular del SNC mediante estudios de angiografía o angio-resonancia<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2,4,8</span></a>, y en los estudios de autopsia se han descrito calcificaciones de las arterias cerebrales, lo que sugiere que la ES podría inducir a cambios vasculares cerebrales primarios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando existe afección del SNC en la esclerodermia, por lo general se manifiesta como esclerodermia lineal en golpe de sable, complicaciones de una enfermedad cardiopulmonar o renal, la coexistencia de una vasculitis sistémica o un síndrome de sobreposición y, en menor medida, por el propio proceso patológico de la ES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0095"><span class="elsevierStyleSup">9,10</span></a>. Se ha asociado la presencia de vasculopatía cerebral con la hipertensión arterial pulmonar y la crisis renal esclerodérmica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0060"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe el reporte de 5 casos de vasculitis asociada a ES, 4 de ellos con ES variedad difusa, y en un caso con ESlc, los casos fueron mujeres con edades comprendidas entre los 24 y 67 años, el diagnóstico de vasculitis del SNC fue por el resultado de la angiografía cerebral. En 2 de los 5 casos se realizó biopsia de las leptomenínges, sin encontrar vasculitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>. El tratamiento consistió en inmunosupresores (metilprednisolona, ciclofosfamida y ciclosporina A) con buena respuesta en 3 casos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0090"><span class="elsevierStyleSup">8–10</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestro caso no se pudo identificar ninguna otra causa o comorbilidad que pudiera explicar la vasculopatía. La ausencia de otra enfermedad autoinmune sistémica asociada sugiere que la afección del SNC puede ser una complicación <span class="elsevierStyleItalic">per se</span> de la ESlc. Los hallazgos angiográficos en la ES pueden ser el resultado de un vasoespasmo reversible del SNC, vasculopatía del SNC y, en menor frecuencia, por una vasculitis del SNC. Por lo que cada día existen más datos que apoyan que estas alteraciones en el SNC pueden ser un evento primario de la ES.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1806 "Ancho" => 1667 "Tamanyo" => 334347 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Angio-resonancia cerebral en la cual se aprecia estrechamiento de la arteria cerebral media (flecha) y de la arteria cerebral anterior en su porción precomunicante (*).</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:10 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Vasculopathy of large vessels in systemic sclerosis [Article in Spanish]" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "B. 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---|---|---|---|
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2019 Febrero | 1 | 0 | 1 |
2016 Diciembre | 1 | 0 | 1 |
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