Carta científica
Artritis seronegativa secundaria a enfermedad de Mucha-Habermann
Seronegative arthritis secondary to Mucha-Habermann disease
Maria del Mar Muñoz Gómez
, Marta Novella Navarro, Juan Salvatierra Ossorio
Autor para correspondencia
Servicio de Reumatología, Hospital Universitario San Cecilio, Granada, España
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Negaba clínica infectiva asociada, síndrome constitucional o antecedentes epidemiológicos de interés. No había introducción de nuevos fármacos.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física destacaba la presencia de lesiones polimorfas (máculas, pápulas, vesículas, ampollas, pústulas y costras), no confluyentes, de distribución bilateral asimétrica, incluyendo palmas, plantas, cuero cabelludo, mucosa oral y nasal; el resto de la exploración física por aparatos y sistemas fue normal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ingresó en la Unidad de Enfermedades Infecciosas por sospecha de varicela del adulto. Se completó el estudio con serologías –VHB, VHC, VVZ, CMV, VHS 1 y 2, lúes, <span class="elsevierStyleItalic">Rickettsia</span>–, que resultaron negativas. Se solicitó cultivo de exudado de vesícula y estudio de ADN de VVZ en líquido vesicular, ambos negativos. Los hemocultivos para aerobios y anaerobios también fueron negativos.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trató empíricamente con antibióticos de amplio espectro y medidas sintomáticas, con lo que remitió la fiebre y fue dado de alta hospitalaria. A las 48<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h el paciente acudió nuevamente al Servicio de Urgencias por progresión de las lesiones cutáneas, reaparición de la fiebre y desarrollo de artralgias con tumefacción en muñecas, rodillas y tobillos, por lo que ingresó en el Servicio de Reumatología.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración física destacaba la evolución de las lesiones maculopapulosas a lesiones con morfología de diana con halo eritematoso, bien delimitado, confluyentes, y lesiones pustulosas y costrosonecróticas generalizadas. También se observaba artritis edematosa en manos, rodillas y tobillos.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas complementarias mostraron un aumento de los reactantes de fase aguda, leucocitosis a expensas de neutrófilos y eosinófilos, con estudio de autoinmunidad (ANA, ENA, ANCA) negativo, factor reumatoide, ACPA y complemento sérico (C3, C4 y C1q) dentro de la normalidad y proteinograma con una discreta elevación policlonal de inmunoglobulinas. La ecografía musculoesquelética evidenció tenosinovitis de extensores de ambas muñecas y derrame grado 2 en articulaciones radiocarpianas, mediocarpianas y tobillos, sin sinovitis. El estudio histológico de la biopsia de una vesícula fue compatible con PLEVA.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante la sospecha de variante ulceronecrótica de una PLEVA se inició tratamiento con eritromicina y metotrexato en escalada hasta 20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/semana junto con ácido fólico, con remisión de la clínica sistémica en 4 semanas y resolución progresiva de las lesiones cutáneas y de la poliartritis al cabo de 8 semanas.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La PLEVA es una enfermedad inflamatoria cutánea rara, de etiología desconocida, aunque se postula que puede ser una enfermedad linfoproliferativa de células T<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. Puede aparecer a cualquier edad, siendo más frecuente en niños y adultos jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se presenta como una erupción de pápulas y papulovesículas que rápidamente evolucionan a costras hemorrágicas o necróticas. La fiebre ulceronecrótica de Mucha-Habermann es su forma de presentación más grave, y se puede acompañar de fiebre elevada, astenia, anomalías hematológicas, miocardiopatía, vasculitis del SNC, artritis y neumonitis intersticial<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>. Se presenta en forma de brotes de duración variable, generalmente de semanas a meses.</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagnóstico se basa en el análisis de las lesiones cutáneas y el estudio histológico, que suele mostrar como dato más característico la existencia de una vasculitis leucocitoclástica, aunque los hallazgos no son patognomónicos.</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento con tetraciclinas y la fototerapia se consideran de primera línea, quedando reservado el metotrexato como tratamiento de segunda línea o para la variante ulceronecrótica de Mucha-Habermann. Aunque se han documentado niveles elevados de TNF-α, el papel de los fármacos anti-TNF-α aún no está bien estudiado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A modo de conclusión, se puede establecer que en pacientes con una erupción polimorfa que desarrollan una poliartritis seronegativa se debe considerar la enfermedad de Mucha-Habermann dentro del diagnóstico diferencial.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Febrile ulceronecrotic Mucha-Habermann disease with clonality: A cutaneous T-cell lymphoma entity?" 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