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Editorial
Acalasia. Nuevos conceptos
Achalasia. New concepts
Antonio Ruiz de León San Juan
Autor para correspondencia
aruizdeleon@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Julio Pérez de la Serna y Bueno
Servicio de Aparato Digestivo, Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España
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metab&#243;lica o tumoral&#46; Recientemente&#44; a las m&#250;ltiples causas conocidas de pseudoacalasia se ha a&#241;adido la esofagitis eosinof&#237;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0105"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; proceso que debe ser incluido en el diagn&#243;stico diferencial de los pacientes con sospecha de acalasia y antecedentes at&#243;picos&#46; Del mismo modo&#44; algunas comunicaciones alertan sobre la aparici&#243;n&#44; con el uso cr&#243;nico de opioides&#44; de alteraciones de la motilidad esof&#225;gica que remedan algunas formas de acalasia y de obstrucci&#243;n al flujo de la uni&#243;n esofagog&#225;strica &#40;UEG&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0110"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La acalasia primaria&#44; en forma de presentaci&#243;n como casos espor&#225;dicos&#44; es la m&#225;s frecuente&#44; con una incidencia estimada de 1&#47;100&#46;000 habitantes&#47;a&#241;o y una prevalencia de 10&#47;100&#46;000 habitantes&#46; Afecta por igual a ambos sexos y puede ocurrir a cualquier edad&#44; si bien habitualmente es diagnosticada entre los 25 y los 60 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0115"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las diferentes hip&#243;tesis sobre la etiolog&#237;a de la acalasia incluyen causas infecciosas&#44; gen&#233;ticas&#44; autoinmunes&#44; neurodegenerativas y debidas a agentes ambientales&#46; La importancia de estos &#250;ltimos ha sido cuestionada en algunos estudios<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0120"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; mientras que ha ido ganando adeptos la hip&#243;tesis de una ganglionitis cr&#243;nica del plexo mient&#233;rico secundaria a una respuesta inmune aberrante a ant&#237;genos hasta ahora desconocidos&#44; que afecta principalmente a las neuronas responsables de la coordinaci&#243;n del peristaltismo y la relajaci&#243;n del EEI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Diferentes estudios&#44; generalmente con un n&#250;mero reducido de pacientes&#44; se&#241;alan una predisposici&#243;n inmunogen&#233;tica para el desarrollo de la acalasia idiop&#225;tica&#46; Se ha descrito la asociaci&#243;n de la acalasia con la presencia de anticuerpos antiplexo mient&#233;rico&#44; as&#237; como con determinados alelos del HLA de clase <span class="elsevierStyleSmallCaps">ii</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0130"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los genes potencialmente implicados son los relacionados con determinados polimorfismos de HLA&#44; el receptor del p&#233;ptido intestinal vasoactivo y el promotor de la interleucina 10<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0125"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con el diagn&#243;stico&#44; la novedad m&#225;s importante ha venido de la mano de la manometr&#237;a de alta resoluci&#243;n&#46; La disponibilidad de hasta 36 canales de registro &#8212;que permiten obtener una mayor informaci&#243;n del comportamiento motor del es&#243;fago&#8212;&#44; su representaci&#243;n topogr&#225;fica y una nueva metodolog&#237;a de an&#225;lisis desarrollada por <span class="elsevierStyleItalic">The International High Resolution Manometry Working Group</span> han dado origen a trav&#233;s de diferentes versiones denominadas Chicago I-II-III a una nueva clasificaci&#243;n de los trastornos motores del es&#243;fago&#46; Nuevos par&#225;metros como la presi&#243;n de relajaci&#243;n integrada &#40;IRP&#41; y la presurizaci&#243;n panesof&#225;gica son imprescindibles en la nueva valoraci&#243;n de la acalasia&#46; La IRP es un &#237;ndice de la relajaci&#243;n del EEI y ha sido definida como la media de la presi&#243;n de relajaci&#243;n de la UEG durante 4&#160;segundos contiguos o no contiguos en los 10&#160;segundos que siguen a la degluci&#243;n&#46; La presurizaci&#243;n panesof&#225;gica se define como un aumento uniforme de presi&#243;n que se extiende desde el esf&#237;nter esof&#225;gico superior a la UGE&#46; En la acalasia&#44; la IRP media est&#225; por encima de los l&#237;mites de la normalidad y la actividad perist&#225;ltica normal est&#225; sustituida por un aumento uniforme y simult&#225;neo de la presi&#243;n en todo el cuerpo esof&#225;gico &#40;presurizaci&#243;n panesof&#225;gica&#41;&#44; con o sin contracciones esp&#225;sticas&#46; Sobre la base de estos criterios se han descrito 3 tipos diferentes de acalasia con implicaciones terap&#233;uticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; En el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> &#40;acalasia cl&#225;sica&#41; apenas se identifican aumentos de presi&#243;n en el cuerpo del es&#243;fago en respuesta a la degluci&#243;n&#59; en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> la degluci&#243;n desencadena aumentos de presi&#243;n que afectan a todo el cuerpo del es&#243;fago de forma simult&#225;nea y en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span> existen adem&#225;s contracciones esp&#225;sticas de gran amplitud en &#8805; 20&#37; de las degluciones&#46; La identificaci&#243;n de los fenotipos descritos tiene inter&#233;s en cuanto a su relaci&#243;n con la histopatolog&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">8&#44;9</span></a> y la respuesta terap&#233;utica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0135"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En sujetos normales la realizaci&#243;n de m&#250;ltiples degluciones r&#225;pidas durante la manometr&#237;a de alta resoluci&#243;n permite apreciar la inhibici&#243;n de la peristalsis esof&#225;gica y del tono del EEI&#44; seguida de una potente contracci&#243;n perist&#225;ltica&#46; Esta respuesta motora requiere una funci&#243;n neural intacta&#44; tanto excitadora como inhibidora&#46; El test de degluciones r&#225;pidas m&#250;ltiples en la acalasia muestra una escasa o nula relajaci&#243;n del EEI&#44; m&#225;s evidente en los subtipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0150"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Generalmente las muestras para el diagn&#243;stico anatomopatol&#243;gico en la acalasia se han obtenido de autopsias&#44; de piezas de esofagectom&#237;a o de biopsias procedentes de miotom&#237;as quir&#250;rgicas&#46; La histopatolog&#237;a caracter&#237;stica es la degeneraci&#243;n del plexo mient&#233;rico&#44; fundamentalmente en el EEI&#44; y con diferentes grados de inflamaci&#243;n&#46; Estudios recientes con tomas de biopsias de la capa muscular obtenidas durante miotom&#237;a endosc&#243;pica peroral muestran atrofia y fibrosis de la capa muscular&#44; m&#225;s importante en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> que en los tipos <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> y <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#44; y una reducci&#243;n significativa de las c&#233;lulas intersticiales de Cajal&#44; que aparentemente est&#225;n preservadas en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#46; Este subtipo pr&#225;cticamente no tiene atrofia muscular y presenta un menor grado de fibrosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0140"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La destrucci&#243;n ganglionar es mayor en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> que en el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0145"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Estos hallazgos indican que el tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span> ser&#237;a la situaci&#243;n final del espectro de los trastornos motores esof&#225;gicos&#44; o que la acalasia representa una familia de trastornos&#44; m&#225;s que una sola enfermedad con un perfil fisiopatol&#243;gico definido<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las nuevas posibilidades para avanzar en el diagn&#243;stico y tratamiento de la acalasia han venido de la mano de un nuevo dispositivo &#40;EndoFLIP&#174;&#41;&#44; que utiliza la planimetr&#237;a por impedancia para medir la distensibilidad de la UEG&#44; generando una imagen funcional intraluminal&#46; Con este sistema se ha podido apreciar que los pacientes con acalasia presentan una distensibilidad disminuida que no se incrementa con vol&#250;menes crecientes&#44; como sucede en sujetos sanos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; los pacientes con acalasia de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> tienen menor distensibilidad y mayor presi&#243;n de reposo del EEI que los pacientes con acalasia de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">I</span><a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; El empleo de EndoFLIP&#174; puede ayudar al diagn&#243;stico en pacientes con alta sospecha de acalasia y alteraciones manom&#233;tricas no concluyentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto al tratamiento&#44; no existe&#44; por el momento&#44; ninguno capaz de restaurar la funci&#243;n motora del es&#243;fago&#59; el tratamiento de la acalasia es&#44; por tanto&#44; paliativo y tiene como objetivo reducir la presi&#243;n basal del EEI hasta unos l&#237;mites en los que sea m&#237;nimo el obst&#225;culo al tr&#225;nsito esofagog&#225;strico y desaparezca la sintomatolog&#237;a&#44; procurando evitar la aparici&#243;n de reflujo gastroesof&#225;gico&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento farmacol&#243;gico no ha sufrido cambios ostensibles en los &#250;ltimos a&#241;os&#59; los 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>f&#225;rmacos m&#225;s utilizados son los nitratos y los bloqueantes de los canales de calcio&#44; ambos con limitada efectividad y frecuentes efectos secundarios&#44; por lo que su uso queda reservado a casos muy excepcionales de pacientes de alto riesgo&#44; o como tratamiento puente a otro m&#225;s efectivo&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento quir&#250;rgico de la acalasia se basa en la miotom&#237;a de la capa muscular del es&#243;fago distal y del EEI&#46; Se viene utilizando con ligeras modificaciones de la t&#233;cnica desde su primera descripci&#243;n&#44; hecha en 1913 por el cirujano alem&#225;n Ernst Heller&#46; En estos momentos&#44; generalmente se realiza por v&#237;a laparosc&#243;pica y se complementa con una fundoplicatura parcial para evitar el reflujo&#46; La miotom&#237;a quir&#250;rgica obtiene buenos resultados en el 89&#37; de los casos &#40;76-100&#37;&#41;&#44; con una reducci&#243;n de su eficacia variable seg&#250;n las series despu&#233;s de 5 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La dilataci&#243;n forzada de la UEG es el tratamiento de la acalasia m&#225;s antiguo&#46; La primera descripci&#243;n de la enfermedad y la primera dilataci&#243;n fue la realizada por Willis en 1674&#44; que utiliz&#243; un hueso de ballena con una esponja en el extremo como dilatador&#46; Desde entonces los modelos de dilatadores y la metodolog&#237;a seguida han sufrido m&#250;ltiples y profundos cambios&#46; En la actualidad&#44; se realiza mediante el inflado de un bal&#243;n en la UEG&#44; que produce la rotura parcial de las fibras musculares circulares del EEI&#46; El bal&#243;n m&#225;s utilizado es el Rigiflex&#44; con disponibilidad de tama&#241;os entre 30 y 40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm de di&#225;metro&#46; La tasa de resultados satisfactorios est&#225; alrededor del 85&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; La respuesta terap&#233;utica var&#237;a entre los diferentes tipos descritos mediante la manometr&#237;a de alta resoluci&#243;n&#46; Los mejores resultados se obtienen en los pacientes con acalasia de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">II</span> y los peores en la de tipo <span class="elsevierStyleSmallCaps">III</span>&#58; es m&#225;s recomendable en este &#250;ltimo tipo recurrir a la miotom&#237;a laparosc&#243;pica&#46; Tambi&#233;n son mejores los resultados en mujeres y en pacientes &#62;40 a&#241;os&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La reciente incorporaci&#243;n de la planimetr&#237;a por impedancia a la dilataci&#243;n &#40;EsoFLIP&#174;&#41; permite realizar una dilataci&#243;n hidr&#225;ulica con bal&#243;n&#44; con control del di&#225;metro y de la distensibilidad&#44; obviando el empleo del control radiol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pr&#243;tesis met&#225;licas autoexpandibles como tratamiento de la acalasia han sido utilizadas por muy pocos grupos y&#44; por tanto&#44; la experiencia es muy limitada en todo el mundo&#46; Se utilizan <span class="elsevierStyleItalic">stents</span> met&#225;licos autoexpandibles de nitinol&#44; con un di&#225;metro de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#44; que se colocan por endoscopia en la UGE y se retiran al cuarto o quinto d&#237;a&#46; Se ha descrito como un m&#233;todo seguro&#44; con una tasa de &#233;xitos en torno al 83&#37; a m&#225;s de 10 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La inyecciones intraesfinterianas con control endosc&#243;pico de 80-100&#160;IU de toxina botul&#237;nica repartidas en los 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cuadrantes de la UEG produce una clara reducci&#243;n de la presi&#243;n de reposo del EEI&#46; Sin embargo&#44; sus efectos son temporales&#44; con recidiva sintom&#225;tica en los primeros 6-12 meses en casi el 50&#37; de los pacientes&#44; lo que limita considerablemente su utilizaci&#243;n&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La miotom&#237;a endosc&#243;pica peroral es un procedimiento endosc&#243;pico relativamente nuevo basado en la incisi&#243;n de la mucosa esof&#225;gica y la creaci&#243;n de un t&#250;nel submucoso que permite realizar la secci&#243;n de la capa muscular circular de unos 7-8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm a lo largo del cuerpo esof&#225;gico y hasta 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm en la curvatura menor g&#225;strica&#46; La incisi&#243;n de entrada se cierra con endoclips<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; Es una t&#233;cnica con una larga curva de aprendizaje&#44; que en manos expertas alcanza cifras de respuesta terap&#233;utica del 90&#37;&#46; Entre las complicaciones m&#225;s frecuentes durante la operaci&#243;n se incluyen&#58; enfisema subcut&#225;neo&#44; neumot&#243;rax&#44; neumomediastino&#44; hemorragia&#44; derrame pleural&#44; atelectasia pulmonar segmentaria y neumoperitoneo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; La incidencia de reflujo gastroesof&#225;gico y esofagitis es superior a la referida tras dilataci&#243;n neum&#225;tica o cirug&#237;a&#46; No existen estudios a largo plazo&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cuanto a las perspectivas de futuro&#44; los amplios estudios multic&#233;ntricos sobre el genoma&#44; y el perfeccionamiento de las nuevas t&#233;cnicas diagn&#243;sticas permitir&#225;n identificar mejor la predisposici&#243;n gen&#233;tica a la enfermedad y delimitar con mayor precisi&#243;n subgrupos candidatos a diferentes tipos de tratamientos&#46; La posibilidad de un tratamiento con c&#233;lulas madre que permita recuperar la lesi&#243;n neurol&#243;gica es sin duda una de las hip&#243;tesis terap&#233;uticas m&#225;s atractivas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Marzo 1 6 7
2018 Octubre 1 2 3
2018 Abril 1 0 1
2018 Marzo 2 0 2
2018 Febrero 0 1 1
2017 Diciembre 1 0 1
2017 Octubre 2 0 2
2017 Septiembre 1 1 2
2017 Agosto 4 0 4
2017 Julio 1 0 1
2017 Junio 5 0 5
2017 Mayo 16 3 19
2017 Febrero 0 3 3
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