Carta al Editor
Síndrome del cascanueces asociado a la enfermedad de la membrana basal fina
Nutcracker syndrome associated with thin basement membrane nephropathy
Marta Cano-Megías
, Loreto Fernández-Rodríguez, Patricia Martínez-Miguel
Autor para correspondencia
Departamento de Nefrología, Hospital Universitario Príncipe de Asturias, Alcalá de Henares, Madrid, España
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Consiste en la compresión de la vena renal izquierda (VRI) entre el ángulo formado por la arteria mesentérica superior (AMS) y la aorta. La teoría más aceptada de este fenómeno es la ramificación anormal de la AMS desde la aorta, con compresión de la VRI subyacente, causando hipertensión venosa retrógrada, y varices en las venas renal hilar y uretral. La rotura microscópica de las finas paredes de las venas colaterales del fórnix caliceal origina hematuria y proteinuria en el sistema recolector renal.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas diagnósticas incluyen exámenes radiológicos como la venografía renal, la tomografía computarizada (TC), angio-resonancia magnética y la ecografía doppler renal. Existe controversia acerca de los criterios radiológicos específicos, ya que ciertos grados de compresión de la VRI constituyen hallazgos comunes en niños y jóvenes adultos asintomáticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han comunicado otras entidades glomerulares concomitantes con SCN, aunque su fisiopatología no está clara. La hematuria y la proteinuria se asocian a ortostatismo y ejercicio intenso. Se debería sospechar una glomerulopatía asociada en los casos de proteinuria persistente. La glomerulopatía más común, coexistente con SCN, es la nefropatía IgA. La asociación con la <span class="elsevierStyleItalic">thin basement membrane nephropathy</span> (TBMN, «enfermedad de la membrana basal fina») es excepcional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos un caso infrecuente de SCN asociado a TBMN.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Un varón de 31 años fue remitido a nuestra consulta por episodios de hematuria macroscópica, anemia y proteinuria de 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/día en las pruebas de orina. No tenía historia familiar de enfermedad renal ni episodios de hematuria. No presentaba dolor en el costado izquierdo ni varicocele. El paciente refería diversos episodios de hematuria recurrente de 3 días de duración a los 17, 23 y 30 años de edad; ninguno de ellos con factor desencadenante. La tasa de filtración glomerular era normal. Los hematíes observados en la prueba de orina eran isomórficos, compatibles con origen no glomerular. Entre los distintos episodios el paciente estaba asintomático, confirmando el análisis de orina la ausencia de hematuria o proteinuria.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La TC reflejó una disminución angular en la AMS, con compresión de la VRI, modificación de calibre y congestión venosa retrógrada, sin incremento de las mediciones de presión en la ecografía doppler renal. No se hallaron imágenes de varicocele. Se practicó una biopsia renal, debido a la proteinuria persistente, que reflejó únicamente una dilatación capilar peritubular con depósitos de pigmento de hemosiderina en las células epiteliales tubulares. Sin embargo, el microscopio electrónico reveló cambios estructurales compatibles con TBMN.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SCN es una enfermedad benigna, cuyo tratamiento depende de la gravedad de los síntomas. Los inhibidores del sistema renina-angiotensina pueden mejorar la proteinuria ortostática. Se ha descrito su tratamiento quirúrgico en casos graves<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia del SCN y su asociación con la enfermedad glomerular renal no está clara. El incremento de la permeabilidad de la pared capilar causado por la congestión de la VRI y los cambios hemodinámicos de los capilares glomerulares podrían producir anoxia tisular local, daño oxidativo, atrofia y necrosis de las células glomerulares epiteliales y tubulares. También se ha descrito engrosamiento de la pared capilar glomerular, proliferación celular y depósitos inmunológicos, indicativos de daño inmunológico local subclínico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La recomendación es iniciar las pruebas de imagen con una ecografía doppler renal1. La velocidad de flujo máximo de la VRI es más elevada en los pacientes sintomáticos, incrementándose la <span class="elsevierStyleItalic">ratio</span> de la velocidad máxima en el segmento superior e inferior de la vena afectada en niños con SCN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. En ciertos casos difíciles, se recomienda realizar mediciones de velocidad tras la permanencia en pie del paciente durante 15<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>minutos, para poder detectar cualquier cambio hemodinámico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Otro criterio ecográfico útil es la observación del cambio del diámetro de la VRI en relación con la estenosis de la porción aortomesentérica y con la expansión de la porción del hilio renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La imagen de la TC puede resultar también de utilidad. La disminución del ángulo aortomesentérico y el acortamiento de la distancia aortomesentérica constituyen mediciones diagnósticas complementarias.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este caso clínico resalta el hecho de que el SCN puede coexistir con una glomerulopatía, pudiendo establecerse el pronóstico renal. La TBMN afecta al 1% de la población, siendo causada por la mutación heterocigótica de los genes del colágeno <span class="elsevierStyleItalic">COL4A3</span> o <span class="elsevierStyleItalic">COL4A4.</span> La TBMN tiene un pronóstico excelente. Se caracteriza por hematuria glomerular persistente sin proteinuria. La biopsia renal puede practicarse en casos de proteinuria, hipertensión o deterioro de la función renal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0005" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Nutcracker and SMA syndromes: What is the normal SMA angle in children?" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "O.J. Arthurs" 1 => "U. Mehta" 2 => "P.A. 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