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Carta al Editor
Miastenia gravis y leucemia de linfocitos T grandes granulares
Myasthenia gravis and large granular lymphocytic leukemia
Cándido Muñoz Muñoza, Christian Homedes Pedretb, Josefa López Vivancosa,
Autor para correspondencia
jlopezv@quironsalud.es

Autor para correspondencia.
a Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitari General de Catalunya, Universitat Internacional de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España
b Servicio de Neurología, Hospital Universitari General de Catalunya, Universitat Internacional de Catalunya, Sant Cugat del Vallès, Barcelona, España
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no hemos encontrado ning&#250;n caso publicado de dicha asociaci&#243;n&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Var&#243;n de 81 a&#241;os con antecedentes de claudicaci&#243;n de extremidades inferiores atribuida a estenosis del canal medular y anemia macroc&#237;tica de un a&#241;o de evoluci&#243;n&#44; que ingres&#243; por debilidad de miembros inferiores y disnea progresiva de 2 semanas de evoluci&#243;n&#46; A la exploraci&#243;n f&#237;sica destacaba palidez mucocut&#225;nea y soplo pansist&#243;lico II&#47;VI de predominio en &#225;pex&#46; En la anal&#237;tica destacaba hemoglobina&#58; 5&#44;7<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g&#47;dl&#59; VCM&#58; 120&#59; resto del hemograma&#44; coagulaci&#243;n&#44; funci&#243;n renal&#44; LDH&#44; CK&#44; enzimas hep&#225;ticas&#44; ionograma&#44; ferritina&#44; saturaci&#243;n de transferrina&#44; &#225;cido f&#243;lico y vitamina B<span class="elsevierStyleInf">12</span>&#44; normales&#46; Electrocardiograma normal&#46; Radiograf&#237;a de t&#243;rax con redistribuci&#243;n vascular y pinzamiento de ambos senos costofr&#233;nicos&#46; Se orient&#243; como anemia cr&#243;nica agudizada con insuficiencia card&#237;aca secundaria&#44; inici&#225;ndose tratamiento con furosemida intravenosa y 2 concentrados de hemat&#237;es&#44; y se program&#243; biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#46; Al d&#237;a siguiente&#44; inici&#243; cuadro de disnea m&#225;s acusada y tendencia a la somnolencia con p&#233;rdida de consciencia recuperada&#46; Ingres&#243; en la Unidad de Cuidados Intensivos&#44; donde se procedi&#243; a intubaci&#243;n orotraqueal y ventilaci&#243;n mec&#225;nica por insuficiencia respiratoria hiperc&#225;pnica con acidosis&#46; Se realiz&#243; una ecograf&#237;a tor&#225;cica que mostr&#243; par&#225;lisis diafragm&#225;tica bilateral&#44; sospech&#225;ndose patolog&#237;a neuromuscular&#46; Se reinterrog&#243; a los familiares&#44; quienes refirieron que el paciente presentaba cl&#237;nica de cabeza ca&#237;da y fatiga de cinturas escapulares de larga evoluci&#243;n&#44; con alg&#250;n episodio de diplop&#237;a a la mirada extrema a la dextroversi&#243;n&#46; Se realiz&#243; un estudio de autoinmunidad&#44; que fue normal&#44; y anticuerpos antirreceptor de acetilcolina&#44; que resultaron positivos &#40;1&#47;2&#46;560&#41;&#46; El TC tor&#225;cico descart&#243; la presencia de lesiones de mediastino sugerentes de timoma o hiperplasia t&#237;mica&#46; Con el diagn&#243;stico de miastenia gravis&#44; se inici&#243; tratamiento con prednisona y piridostigmina&#46; A los 10 d&#237;as del inicio de dicho tratamiento se realiz&#243; neurograf&#237;a sensitiva y motora en extremidades superiores e inferiores que descartaron neuropat&#237;a de base y un estudio electromiogr&#225;fico sin evidencia de polirradiculopat&#237;a&#44; afectaci&#243;n de motoneurona o miopat&#237;a&#46; En el estudio de la estimulaci&#243;n repetitiva a 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>Hz se evidenciaron ca&#237;das de amplitud sin llegar a valores patol&#243;gicos &#40;&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&#37;&#41;&#46; Ante la persistencia de la sintomatolog&#237;a&#44; se indic&#243; infusi&#243;n de inmunoglobulinas&#44; tras la cual el paciente present&#243; una mejor&#237;a franca de la sintomatolog&#237;a neurol&#243;gica&#46; Posteriormente se practic&#243; la biopsia de m&#233;dula &#243;sea&#44; que mostr&#243; la presencia de poblaci&#243;n linfoide T<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>CD8&#43; de fenotipo at&#237;pico compatible con leucemia linfoc&#237;tica de c&#233;lulas T granulares&#44; inici&#225;ndose tratamiento con ciclofosfamida&#44; con mejor&#237;a tanto cl&#237;nica como anal&#237;tica&#44; que se mantiene durante el seguimiento&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es conocido que existe una asociaci&#243;n entre procesos autoinmunes y la leucemia linfoc&#237;tica de c&#233;lulas T grandes granulares<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1&#44;2</span></a>&#46; Una activaci&#243;n cr&#243;nica de las c&#233;lulas T por un ant&#237;geno viral o autorreactivo y una respuesta autoinmune policlonal podr&#237;a explicar la asociaci&#243;n de la leucemia linfoc&#237;tica de c&#233;lulas T grandes granulares con las enfermedades autoinmunes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; En un an&#225;lisis de una cohorte de 201 pacientes con esta patolog&#237;a oncohematol&#243;gica&#44; 74 de ellos &#40;37&#37;&#41; presentaban una enfermedad autoinmune asociada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se ha descrito asociaci&#243;n con numerosas enfermedades de base autoinmune<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3</span></a>&#44; como la enfermedad inflamatoria intestinal&#44; el s&#237;ndrome de Sj&#246;gren&#44; la artritis reumatoide&#44; la tiroiditis&#44; la esclerosis m&#250;ltiple&#44; y otras enfermedades autoinmunes de estirpe hematol&#243;gica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#44; como la anemia hemol&#237;tica autoinmune o la p&#250;rpura trombocitop&#233;nica idiop&#225;tica&#46; En alguna serie el porcentaje de pacientes afectos de leucemia linfoc&#237;tica de c&#233;lulas T grandes granulares con patolog&#237;a autoinmune asociada alcanza el 90&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se presenta un nuevo caso de asociaci&#243;n entre leucemia linfoc&#237;tica de c&#233;lulas T grandes granulares y una enfermedad autoinmune&#44; con la peculiaridad de ser el primer caso relacionado con la miastenia gravis&#46; Ante todo paciente con anemia sin etiolog&#237;a filiada y enfermedad autoinmune asociada&#44; se debe tener en cuenta la posibilidad diagn&#243;stica de una leucemia linfoc&#237;tica de c&#233;lulas T grandes granulares y&#44; a su vez&#44; todo paciente afecto de leucemia linfoc&#237;tica de c&#233;lulas T grandes granulares debe ser estudiado para descartar enfermedad autoinmune asociada&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2024 Julio 20 0 20
2024 Mayo 4 0 4
2023 Octubre 1 0 1
2023 Marzo 2 0 2
2019 Septiembre 2 0 2
2019 Agosto 1 0 1
2019 Julio 1 0 1
2019 Mayo 1 2 3
2019 Febrero 4 6 10

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