Guía clínica para el diagnóstico y seguimiento de la distrofia miotónica tipo 1, DM1 o enfermedad de Steinert

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Es una enfermedad autosómica dominante producida por la expansión de tripletes CTG en la región no codificante del gen DMPK (proteincinasa de la distrofia miotónica), localizada en el brazo largo del cromosoma 19 (19q13.3). Es una enfermedad tradicionalmente diagnosticada por los neurólogos por sus características alteraciones neuromusculares, pero que produce también alteraciones sistémicas. Ha llegado a ser considerada una de las enfermedades con mayor variedad fenotípica que existen. Esta variabilidad clínica en las manifestaciones, tanto en cualidad como en cantidad, conlleva una necesidad de tratamiento personalizado de cada paciente, así como de un conocimiento adecuado y profundo de las alteraciones de cada órgano y sistema para poder ofrecer a los pacientes el seguimiento y tratamiento más apropiados.MetodologíaEl objetivo de esta guía es servir de referencia a los profesionales implicados en el diagnóstico y seguimiento de los pacientes de DM1. En ella se hacen recomendaciones específicas en cuanto a diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento de las alteraciones de la enfermedad.El grupo que ha desarrollado esta guía incluye a especialistas de todos los grupos profesionales implicados en la atención de los pacientes con DM1: neurólogos, neumólogos, cardiólogos, endocrinólogos, neuropediatras y genetistas. Se han tenido en cuenta la visión del paciente y sus familiares, sus preferencias, y los usuarios de la guía están claramente definidos.Para realizar esta guía se llevó a cabo una búsqueda bibliográfica en las bases de datos Biblioteca Cochrane, Cochrane Plus, Embase, Pubmed-Medline y ECA LOST siguiendo el método PICO (pacientes-intervención-comparación-resultados) que recomienda el grupo de trabajo de guías de práctica clínica del Sistema Nacional de Salud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0785">3</a>. Se utilizaron los términos de búsqueda «myotonic dystrophy», «myotonic dystrophy type 1» y «Steinert's disease», sin especificar fecha. También se utilizaron las referencias bibliográficas de la literatura encontrada. Se seleccionaron los artículos más recientes y de mayor calidad científica en español, inglés y francés.Partiendo de los artículos revisados, la guía fue elaborada en subgrupos de trabajo que se encargaron de cada uno de los temas correspondientes: diagnóstico, alteraciones motoras y cognitivas, alteraciones cardíacas, alteraciones respiratorias, otras alteraciones y DM1 en el niño. Cada subgrupo elaboró un documento inicial que fue discutido y consensuado en la reunión ad hoc celebrada en el seno de la Reunión de Primavera del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares, en Santiago de Compostela, el 29 de abril de 2017. Posteriormente se mantuvieron diversas conversaciones para dar una forma definitiva a la guía.Los autores representan al comité de expertos nacional sobre la DM1, que es un panel de médicos de diferentes especialidades con amplia experiencia clínica en la enfermedad. Los autores son responsables de la interpretación presentada en esta revisión. Todos los autores han aprobado la versión final de este manuscrito y se responsabilizan totalmente de su contenido.Se ha utilizado la herramienta AGREE II<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0790">4</a> para evaluar y garantizar la calidad, la claridad, el rigor, la aplicabilidad y la independencia editorial de esta guía.Las recomendaciones se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> y una propuesta de la periodicidad de las evaluaciones en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>.<elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia>DiagnósticoNiveles de creatincinasaLos pacientes con formas típicas de la enfermedad pueden presentar una ligera elevación de CK. En los individuos asintomáticos, los niveles de CK suelen ser normales.Estudio neurofisiológicoEl estudio electromiográfico detecta descargas miotónicas típicas. Estas consisten en salvas de ondas positivas o fibrilaciones, con frecuencia y amplitud decreciente, que les da un aspecto y un sonido característico, como de un avión cayendo en picado. El patrón electromiográfico muestra rasgos miopáticos, con potenciales polifásicos de pequeña amplitud y un patrón interferencial precoz. Aunque estas alteraciones se pueden observar en cualquier músculo, son más evidentes en la musculatura distal.En el estudio electroneurográfico se aprecia una reducción en la amplitud del potencial evocado motor compuesto.El test de ejercicio corto muestra una caída precoz, inmediatamente tras el esfuerzo, en la amplitud del potencial evocado motor compuesto, similar a lo que ocurre en las canalopatías por alteración en el gen del canal de cloro (miotonías de Thomsen y Becker). Esto no es de extrañar, dado que se asume que la miotonía de la DM1 se produce por interferencia con la transcripción del gen del canal de cloro (CLCN-1), mutado en las miotonías congénitas. Este hallazgo ayuda a diferenciar la DM1 de la DM2 (distrofia miotónica proximal o PROMM), en la que no se observa modificación en la amplitud de potencial evocado motor compuesto con el esfuerzo.Biopsia muscularLa biopsia muscular no ha sido nunca un procedimiento clave para el diagnóstico de DM1. No hay datos histopatológicos patognomónicos. No obstante, la asociación de gran cantidad de núcleos centrales, aglomeraciones de núcleos picnóticos, masas sarcoplásmicas, existencia de fibras en anillo y apolilladas, y atrofia selectiva de fibras tipo 1 es muy sugestiva de distrofia miotónica de Steinert. Estos hallazgos son similares a los encontrados en la DM2, salvo que en esta predomina la atrofia de fibras tipo 2, al contrario de lo que ocurre en la DM1.En cualquier caso, dada la accesibilidad y especificidad del diagnóstico genético, no es necesario realizar una biopsia muscular a un paciente con sospecha clínica de DM1.Resonancia magnética nuclear muscularA pesar de que la resonancia magnética nuclear (RMN) muscular se ha implantado como un procedimiento diagnóstico fundamental en el estudio de las enfermedades neuromusculares, en la DM1, dada la expresividad de los rasgos clínicos y la accesibilidad del diagnóstico genético, existe poca experiencia con esta técnica. En miembros superiores se ha publicado una afectación de los músculos flexor profundo de los dedos, flexor superficial de los dedos, flexor largo del pulgar, extensores del pulgar, abductor corto del pulgar y, luego, de la cabeza lateral del tríceps braquial y el infraespinoso. En miembros inferiores se observa una afectación inicial en tibial anterior y, luego, de semimembranoso, vasto intermedio y gemelo medial. También se puede detectar una afectación precoz de la musculatura paravertebral. Existe una buena correlación entre la expresión clínica y las alteraciones encontradas en la RMN muscular.Diagnóstico genéticoLa confirmación diagnóstica de la DM1 pasa por la detección de la alteración genética que produce la enfermedad. Esta consiste en un aumento del número de repeticiones de un triplete CTG situado en una región no codificante del extremo 3’ del gen DMPK, localizado en el brazo largo del cromosoma 19 (19q13.3).Los individuos normales tienen entre 5 y 34 repeticiones del triplete CTG. Las personas que tienen entre 35 y 49 repeticiones (premutados) no presentan síntomas de la enfermedad, pero pueden transmitir un mayor número de repeticiones a su descendencia, que puede alcanzar ya el rango de mutación. Por encima de 50 repeticiones, se considera que el alelo está mutado y la persona que lo porta sufre la enfermedad, con una gravedad que se correlaciona con el número de tripletes. En general, cuanto mayor es el número de repeticiones CTG la enfermedad se inicia más precozmente y se manifiesta con más síntomas y más intensos. La correlación genotipo-fenotipo es mayor por debajo de 400 repeticiones. Por encima de este número, la inestabilidad en la transmisión mitótica provoca errores en la transmisión del fragmento de una célula a sus hijas, de modo que cada individuo es un mosaico, con expansiones diferentes en cada tejido. Por este motivo, el número de tripletes medido en linfocitos puede no ser proporcional al que haya en otros tejidos, como el músculo. De hecho, el número de CTG en músculo esquelético suele ser entre 2 y 13 veces el encontrado en leucocitos.Habitualmente, los pacientes con un número de repeticiones entre 50 y 100 CTG tienen formas leves de la enfermedad, con cataratas a los 50-60 años y/o leve miotonía. Los pacientes con la forma clásica de la enfermedad suelen tener entre 100 y 1.000 CTG, con un fenotipo más grave cuanto mayor es la expansión. Finalmente, la mayoría de las distrofias miotónicas congénitas tiene expansiones por encima de 1.000 CTG. No obstante, la correlación no es perfecta y pueden verse fenotipos más graves o más leves de los que corresponderían al rango de repeticiones CTG indicado. Además, el tamaño de la expansión puede cambiar con la edad, por lo que la correlación genotipo-fenotipo más aproximada se observa cuando la evaluación clínica es cercana en el tiempo a la determinación del número de repeticiones CTG.Detección de la expansión CTGEl estudio de la expansión del fragmento CTG se hace a partir de una muestra de 10ml de sangre en EDTA. La determinación del tamaño de este fragmento en otros tejidos como el músculo no aporta nada al diagnóstico.Mediante polymerase chain reaction (PCR, «reacción en cadena de la polimerasa») se detectan expansiones de hasta 180 repeticiones CTG. La Triple-repeat Primed-PCR (TP-PCR) es una técnica barata que detecta si el número de repeticiones CTG está en el rango normal o patológico, pero no permite cuantificarlas. Para determinar el número de repeticiones por encima de 180 CTG es necesario emplear técnicas de Southern Blot.El estudio molecular detecta prácticamente el 100% de las variantes patógenas, de modo que la sensibilidad y especificidad del estudio genético son cercanas al 100%. No es suficiente indicar si la expansión del fragmento es mayor o menor de 50 CTG. Es fundamental cuantificar el número de repeticiones CTG dado el valor pronóstico de esta determinación.Consejo genético. AnticipaciónLa DM1 se transmite con un patrón de herencia autosómico dominante. Por tanto, el riesgo que tiene cada hijo de un paciente de heredar la mutación es de un 50%. La penetrancia es muy alta, cercana al 100% a los 50 años de edad, cuando se consideran todas las manifestaciones clínicas de la enfermedad.La gravedad del fenotipo del hijo dependerá del tamaño del fragmento CTGn que herede. Al ser inestable la transmisión de este fragmento, con tendencia a incrementar el número de tripletes CTG que pasan a la descendencia, los hijos que hereden la mutación suelen presentar formas más graves que sus padres, fenómeno conocido como anticipación clínica. Las expansiones entre 50 y 80 CTG pueden transmitirse durante varias generaciones sin grandes cambios. No obstante, los alelos de este tamaño presentan una mayor inestabilidad cuando el progenitor es un varón. Fuera de este rango, la transmisión por vía materna suele asociarse a un mayor salto intergeneracional, y el incremento en el número de repeticiones CTG puede ser tan masivo que alcance el rango de DM1 congénita. El riesgo de tener un hijo con DM congénita es mayor cuanto mayor es la expansión materna, especialmente por encima de 300 CTG, pero esta posibilidad existe siempre que una mujer pasa la mutación a su descendencia, aun cuando su expansión no sea muy grande. Incluso una mujer asintomática o con una forma mínima de la enfermedad puede tener un hijo con la variante congénita.Más raro es que se produzcan contracciones en la longitud del fragmento CTG que se transmite. Este fenómeno se da con más frecuencia cuando el transmisor es un varón con fragmentos grandes, por encima de 500 CTG.Siempre que se diagnostique a un paciente de DM1, debe explicarse el riesgo que tienen sus familiares de sufrir la enfermedad, aun cuando por el momento no presenten ningún síntoma, y proponer un estudio genético para todos los mayores de 18 años. El diagnóstico presintomático en menores de esta edad se considera inapropiado, dado que no existe tratamiento para la enfermedad, niega la autonomía del individuo para decidir lo que quiere o no saber y supone un riesgo de estigmatización y discriminación, así como de generar ansiedad en el niño y sobreprotección por parte de los padres. La necesidad de realizar un adecuado consejo genético es especialmente imperiosa en los casos de mujeres en edad fértil en riesgo, por la posibilidad de tener hijos con formas congénitas de la enfermedad. De todas formas, la detección precoz de todos los portadores de la mutación tiene gran transcendencia, dado el riesgo de sufrir complicaciones graves por la enfermedad, especialmente en la esfera cardiológica. Previamente a la realización del test es recomendable entrevistarse con el individuo en riesgo y explicarle las características de la enfermedad y de su transmisión.Planificación familiar. Diagnóstico prenatal y preimplantacionalExiste la posibilidad de realizar el diagnóstico en embrión o incluso seleccionar in vitro embriones sanos para su implantación posterior. Estas opciones se deben analizar y ofrecer antes de la gestación.El diagnóstico prenatal consiste en la realización del estudio genético a partir de una muestra de vellosidad corial extraída entre las semanas 9-12 de gestación. También se puede llevar a cabo mediante amniocentesis en la semana 16. Estos procedimientos tienen un riesgo de un 3-4% de provocar un aborto.El diagnóstico preimplantacional es una opción que podría evitar este riesgo de aborto, lo que puede tener gran relevancia en una enfermedad en la que la fertilidad está disminuida y se asocia ya a un riesgo de aborto espontáneo elevado. Además, obvia de alguna manera los problemas éticos que para algunas personas puede suponer un aborto terapéutico. No obstante, es un procedimiento que exige un gran esfuerzo a la mujer por lo que supone la estimulación ovárica y la extracción de óvulos. Es recomendable iniciar este procedimiento antes de que la reserva ovárica caiga por causas naturales (en torno a los 38 años) o por la propia enfermedad. Por otro lado, la tasa de embarazos conseguida es relativamente baja y, a menudo, es necesario repetir el proceso varias veces para conseguir culminar con el nacimiento de un niño. Además, con frecuencia se exige la confirmación de que el embrión no es portador de la mutación mediante estudio de vellosidad corial, con lo que el riesgo de aborto asociado al procedimiento sería el mismo que el del diagnóstico prenatal.Protocolo diagnósticoAnte un paciente con sospecha clínica de DM1, el procedimiento diagnóstico de elección es el estudio genético. El resto de las técnicas mencionadas pueden tener interés desde el punto de vista investigador, pero no son necesarias para la realización del diagnóstico. Por otro lado, la normalidad de estas otras pruebas, incluyendo el electromiograma, no excluye la existencia de la enfermedad.Incluso cuando no se conoce en la familia la existencia de DM1, ante un recién nacido hipotónico o, incluso, la detección por ecografía de polihidramnios en el segundo o tercer trimestre de la gestación o escasez de movimientos fetales, se debe considerar la posibilidad de que nos encontremos ante una DM1 y plantear la realización del test genético en el niño y sus progenitores.Debido a la complejidad de la enfermedad, se recomienda que los pacientes con DM1 sean seguidos en unidades de enfermedades neuromusculares con experiencia en el manejo de la DM1 y con acceso a múltiples especialidades. Cada especialista que participe en la atención debe tener conocimientos adecuados sobre la DM1.Afectación neurológicaProblemas muscularesDebilidadLa debilidad en la DM1 es de neto predominio distal; también se afectan los músculos del cuello, de la cara, de la masticación, deglución y fonación. Tiene un curso progresivo que se estima en un 1-3% anual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795">5</a>. El riesgo de caídas y de fracturas está aumentado.Para cuantificar la debilidad se utilizan varias escalas.<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005">i)La Muscular Impairment Rating Scale (MIRS)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800">6</a> es una escala validada para conocer el grado de debilidad muscular. Se evalúan 11 músculos de forma manual con una escala de 1 (sin debilidad) a 5 (importante debilidad). Los grupos musculares son:</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010">a.Flexores del cuello</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015">b.Abductores del hombro bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020">c.Flexores del codo bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025">d.Extensores de la muñeca bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030">e.Flexores de los dedos bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035">f.Flexores de la cadera bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040">g.Extensión de la rodilla bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045">h.Flexores de la rodilla bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050">i.Dorsiflexores del tobillo bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055">j.Flexión plantar del tobillo bilateral</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060">ii)La escala del Medical Research Council (MRC)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065">iii)Utilización de un dinamómetro en la garra manual</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070">iv)Test funcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0805">7</a>:</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075">•Marcha en 6min (distancia)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080">•Marcha/carrera de 10m (prueba cronometrada)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085">•Subir 4 escalones (prueba cronometrada)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090">•Bajar 4 escalones (prueba cronometrada)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095">•Levantarse del suelo (prueba cronometrada)</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100">v)Debe preguntarse siempre por:</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105">•Limitaciones para caminar</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110">•Caídas</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115">•Limitaciones con las transferencias</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120">•Uso y conveniencia de silla de ruedas</li></ul>TratamientoEl ejercicio aeróbico y el entrenamiento de fuerza de intensidad moderada no provocan daños, aunque no han demostrado utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0810">8</a>. El ejercicio moderado se recomienda a todos los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795">5</a>. Un ejercicio excesivo podría acelerar la progresión de la enfermedad y está desaconsejado. Se ha comprobado que los afectados por DM1 sufren caídas y traspiés hasta 10 veces más que la población general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0815">9</a> con el consiguiente riesgo de fracturas, por lo que se debe valorar la posibilidad de utilizar ortesis antiequino para prevenir estos accidentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0820">10</a>.MiotoníaLa miotonía es un trastorno de la relajación muscular tras una contracción voluntaria; los pacientes suelen contarlo como rigidez; la miotonía mejora con el calor y con el ejercicio repetido y aumenta con el reposo y el frío. Es un síntoma muy frecuente pero que produce pocos síntomas y que no hay que tratar siempre. Puede favorecer la aparición de rigidez muscular, disartria, disfagia, dolor y síntomas gastrointestinales.TratamientoLa mexiletina a dosis de 100mg o 200mg 3 veces al día ha demostrado efectividad en la miotonía de la DM1, con evidencia de clase 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0825">11</a>. Hay que tener precaución con la utilización de la mexiletina y otros antiarrítmicos en la miotonía por el efecto bloqueante sobre los canales de sodio cardíacos (con alteraciones funcionales en la DM1) ya que actúan sobre la excitabilidad de estos canales, con el consiguiente impacto tanto sobre arritmias cardíacas como sobre la conducción aurículo-ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0830">12–15</a>.Otros tratamientos que se han utilizado son fenitoína, carbamazepina, clomipramina, imipramina, amitriptilina, nifedipino, flecainida, acetazolamida y taurina. Las precauciones con la mexiletina son trasladables a otros fármacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0850">16</a>.MialgiasEl dolor es un síntoma muy frecuente que puede alcanzar al 90% de los pacientes, por el que se debe preguntar siempre y tratar con analgésicos de manera adecuada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0855">17</a>.TratamientoPuede probarse pregabalina a dosis bajas 50-75mg/día.FatigaEs un síntoma frecuente en DM y sin clara relación con la debilidad muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0860">18</a>. No hay escalas específicas para la DM1 validadas en castellano, pero puede utilizarse la escala de intensidad de la fatiga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0865">19</a>.TratamientoSe recomienda modafinilo 200mg/día durante la primera semana, y se puede doblar la dosis en caso de efecto insuficiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0870">20</a>. No obstante, esta indicación está fuera de ficha técnica.Problemas del sistema nervioso centralLa participación del sistema nervioso central en la DM1 puede llegar a ser uno de los mayores problemas para la vida diaria de los pacientes. Las manifestaciones, sumamente variables, incluyen déficit cognitivo, apatía, fatiga, alteraciones del sueño y, en la DM1 de comienzo neonatal, retraso mental, déficit de atención con hiperactividad y dificultad para funciones ejecutivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875">21,22</a>.Retraso intelectualMuy evidente en las formas congénitas, puede observarse también en las otras formas, en grado variable, aunque algunos casos muestran un cociente intelectual normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0885">23</a>. Los pacientes con DM1 tienen un nivel de estudios estadísticamente más bajo que los controles, con una situación socioeconómica inferior, más notable en los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0890">24</a>.Se ha demostrado un déficit progresivo de la memoria, incluso en pacientes con una expansión relativamente pequeña<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0895">25,26</a>.No existe actualmente un consenso generalizado sobre las pruebas que pueden realizarse para estudiar el déficit cognitivo en la DM1. Se ha propuesto una batería de cribado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0890">24</a>, que incluye los siguientes test: 1) Wechsler Adult Intelligence Scale (test de WAIS) breve<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905">27</a> para el cociente intelectual o el correspondiente test en la edad infantil: Weschler Intelligence Scale for Children (WISC) y Weschler Prescholar and Primary Scale Intelligence (WPPSI); 2) Rey's Auditory Verbal Learning Test (test de RAVLT), para evaluar la memoria verbal; 3) la prueba de la figura completa de Rey, que explora la memoria visual; 4) la parte de dígitos y cubos del test de WAISIV, para evaluar la atención y la velocidad de procesamiento. Debe tenerse en consideración, al aplicar estas pruebas, algunos posibles factores de confusión, como es la debilidad, la miotonía, la fatiga, la depresión, etc. Por ello, estos test son de aplicación en casos escogidos o en estudios académicos.En la forma congénita son frecuentes los trastornos del lenguaje, retraso intelectual, disfunción neurocognitiva, déficit de atención, hiperactividad y trastornos del espectro autista<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0910">28,29</a>.Recientemente se ha propuesto que la terapia cognitiva conductual podría mejorar la fatiga y la participación en actividades sociales de los pacientes con DM1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0920">30</a>.Trastornos del sueñoSon, a veces, el primer motivo de consulta de la enfermedad. La hipersomnia diurna se manifiesta en un tercio de los casos, en especial, tras las comidas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875">21,31</a>, con dificultades para mantenerse despierto, y se han descrito movimientos periódicos durante el sueño<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0930">32</a>. Es muy frecuente el síndrome de apnea/hipopnea del sueño (SAHS). Sin embargo, la hipersomnia diurna no se relaciona bien con el SAHS ni mejora siempre con el tratamiento.El test de Epworth es una buena herramienta para el diagnóstico de estos trastornos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935">33</a>.Depresión y trastornos de la personalidadAunque los problemas psiquiátricos no suelen ser graves, la depresión mayor y las alteraciones de la personalidad confieren a los pacientes con DM1 unas características psicológicas especiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0940">34</a>. Es frecuente que muestren rasgos de trastorno esquizoide, ansiedad, histeria, compulsión, neurosis depresiva, carácter autodestructivo o narcisista, falta de iniciativa y apatía<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0890">24,35,36</a>.La depresión se evalúa habitualmente mediante la escala de Hamilton<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0955">37</a>.Enfermedad cerebrovascularLa incidencia de ictus en la DM1 no ha sido bien estudiada y se relaciona con la presencia de arritmias cardioembólicas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0960">38–40</a>.NeuroimagenLos trastornos del sistema nervioso central parecen guardar una cierta correlación con estudios histopatológicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0975">41</a> y con hallazgos de neuroimagen. Así, se ha demostrado disminución del volumen de la sustancia gris y disrupción difusa de la sustancia blanca, en paralelo con el tamaño de la expansión de tripletes CTG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875">21,42–44</a>.La FDG-PET puede demostrar hipometabolismo frontotemporal bilateral, aunque no se ha demostrado correlación con el déficit neuropsicológico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0980">42</a>.Afectación cardíacaLa afectación cardíaca es un hecho frecuente e importante en la DM1. Se estima que el 75-80% de los pacientes presenta algún grado de afectación cardíaca con un espectro clínico variable, desde alteraciones leves del electrocardiograma (ECG) hasta arritmias graves que ocasionan muerte súbita. De hecho, hasta un tercio de los fallecimientos en estos pacientes se explican por causas de origen cardíaco.En un registro nacional danés, que incluyó a 1.186 pacientes con DM1, se comprobó una especial incidencia de arritmias, miocardiopatía e insuficiencia cardíaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0995">45</a>. La base fisiopatológica de estos trastornos parece residir en la sustitución fibroadiposa del tejido especializado de conducción cardíaca y muscular de ambos ventrículos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1000">46–48</a>.Aunque existen datos contradictorios, no se ha podido demostrar una clara relación entre número de repeticiones CTG o la afectación neuromuscular con los eventos cardíacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005">47</a>. Por ello, y dado que el riesgo de presentar afectación cardíaca es elevado desde edades jóvenes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1015">49</a>, es fundamental realizar una detección precoz de dichas complicaciones mediante un seguimiento de por vida, incluso en pacientes sin afectación o con mínima afectación muscular.Trastornos de conducción, arritmias y muerte súbitaLas manifestaciones cardíacas más frecuentes de la DM1 son las alteraciones electrocardiográficas y las arritmias. El sistema de conducción se afecta prioritariamente a nivel del sistema His-Purkinje, pero también puede hacerlo a otros niveles (sinoauricular y nodo auriculoventricular)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0795">5,6</a>. En un metaanálisis reciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005">47</a> se señala que los trastornos más comunes son, en orden de frecuencia, los bloqueos auriculoventriculares (BAV) de primer grado (28,2%), la prolongación del intervalo QT (22%) y del complejo QRS (19,9%), la extrasistolia ventricular (14,6%), la fibrilación/flutter auricular (5%), el bloqueo de rama izquierda (5,7%), el bloqueo de rama derecha (4,4%) y la taquicardia ventricular no sostenida (4,1%).Las arritmias son causantes de palpitaciones, síncope y muerte súbita, aunque en ocasiones el paciente puede permanecer clínicamente asintomático. El riesgo de muerte súbita en pacientes con DM1 se estima en un 0,56% al año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005">47</a>. Existen datos contradictorios sobre cuáles son los mecanismos que subyacen a esta situación. Tradicionalmente se han señalado las bradiarritmias que desencadenan asistolia o fibrilación ventricular como la principal causa de muerte. Es conocido que los pacientes asintomáticos con DM1 y con un intervalo His-ventricular (HV)≥70ms, medidos en un estudio electrofisiológico (EEF) tienen un riesgo elevado de desarrollar un BAV completo y se beneficiarían del implante de un marcapasos profiláctico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020">50</a>. Sin embargo, parecen existir otras causas de muerte súbita no evitables con marcapasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020">50</a>. Las taquiarritmias, en especial las ventriculares, se han referido como causa de muerte súbita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1025">51</a>.En el estudio de Groh et al. se identificaron como predictores de muerte súbita los antecedentes de taquiarritmias auriculares y la existencia de alteraciones graves del ECG definidas como BAV de segundo o tercer° grado, un PR≥240ms o un QRS≥120ms<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1030">52</a>. Más recientemente se ha publicado un estudio retrospectivo de una cohorte de pacientes con DM1 y alteración basal del ECG (PR>200ms y/o QRS>100ms), en el que una estrategia invasiva con EEF e implantación de marcapasos profiláctico a pacientes con HV≥70ms se asociaba con una mayor supervivencia durante el seguimiento con respecto a quienes se les realizaba una estrategia no invasiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1035">53</a>.Afectación miocárdicaEn un porcentaje variable de pacientes con DM1 (7-20%) se ha observado hipertrofia, dilatación y disfunción sistólica de ventrículo izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1005">47,53</a>. Una mayor edad, el sexo masculino, las anomalías de conducción del ECG y la existencia de arritmias son predictores de disfunción sistólica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1040">54</a>. Esta entidad, que inicialmente suele ser subclínica, aumenta el riesgo de muerte súbita. Asimismo, se ha descrito una mayor prevalencia de no compactación del ventrículo izquierdo (VI) y de fibrosis miocárdica detectable por realce miocárdico tardío en la RMN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1045">55</a>. Por otra parte, en pacientes con enfermedad de Steinert se ha referido una reducción de la masa miocárdica y disfunción del ventrículo derecho, así como una elevada prevalencia del prolapso de la válvula mitral. Finalmente, debe considerarse la existencia de alteraciones en la relajación miocárdica análogas a la miotonía del músculo esquelético que pueden manifestarse en síntomas de insuficiencia cardíaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1010">48</a>.Recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1240">56,57</a> (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>):<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125">1.Los pacientes con DM1, incluso los asintomáticos y sin datos de afectación cardíaca, deben hacer seguimiento cardiológico de por vida, en busca de posibles complicaciones, dado el carácter progresivo de la enfermedad.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130">2.Los pacientes con DM1 deben recibir información acerca de los síntomas de alarma (síncope, palpitaciones) por los que deben consultar de forma urgente.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135">3.Se recomienda realizar anualmente una anamnesis dirigida (con especial atención a la existencia de síncope y/o palpitaciones), así como ECG y holter de ECG.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140">4.Se recomienda realizar un ecocardiograma transtorácico cada 3-5 años.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145">5.El manejo de las alteraciones estructurales cardíacas es similar al de la población general.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150">6.Los pacientes asintomáticos con alteraciones significativas del ECG (PR>200ms, QRS>100ms) o los que tienen antecedentes de síncope de perfil cardiogénico podrían beneficiarse de la realización de un EEF invasivo para medir los tiempos de conducción y el riesgo de inducción de arritmias ventriculares. En el caso de pacientes con un EEF normal, debe considerarse repetirlo durante el seguimiento en caso de aparición de nuevos síntomas o progresión significativa de los trastornos del ECG basal (al menos un incremento>20ms del PR y/o QRS).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155">7.Los pacientes con HV>70ms en EEF o BAV de segundo grado en ECG, por su elevada tasa de progresión a BAV completo, se benefician del implante profiláctico de un marcapasos definitivo. El marcapasos no previene completamente la muerte súbita, puesto que esta puede producirse por otros mecanismos (arritmias ventriculares, asistolia).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160">8.Se debe considerar el implante de desfibrilador automático implantable en los pacientes con DM1 y antecedentes de arritmias ventriculares y/o disfunción del VI. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida debe realizarse un EEF y, en caso de comprobarse un mecanismo de reentrada rama-rama, debe realizarse ablación con catéter.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165">9.El manejo de las arritmias supraventriculares en pacientes con DM1 es similar al de otros grupos de pacientes. Sin embargo, debe tenerse especial precaución en el uso de fármacos antiarrítmicos que puedan prolongar el HV (especialmente los del grupo i).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170">10.La sedación para cardioversión eléctrica en pacientes con DM1 debe realizarse con precaución en un medio adecuado y por personal entrenado, por el riesgo de fracaso respiratorio.</li></ul><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia>Afectación respiratoriaLa afectación respiratoria en la DM1 es frecuente y constituye una de las principales causas de muerte prematura en estos pacientes: llega a explicar el 51-75% de los fallecimientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1250">58,59</a>. Es, además, uno de los factores que más influyen en el deterioro de la calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0775">1</a>. Parece existir una cierta correlación entre el tamaño de la expansión y la intensidad de la afectación respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1260">60,61</a>. Con respecto a los factores de riesgo de insuficiencia respiratoria, algunos estudios muestran un mayor riesgo en los hombres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1270">62</a>. Además, la obesidad, frecuente en la DM1, ha demostrado ser un factor de riesgo independiente de fallo respiratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1275">63</a>.En la mayoría de los casos la afectación respiratoria es de instauración insidiosa y progresiva, por lo que muchas veces se diagnostica con retraso, al pasar desapercibida; ocurre tardíamente (entre los 50-60 años) y en pacientes con diagnóstico previo ya establecido de DM1, con sintomatología muscular y multisistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1280">64</a>. Sin embargo, hay casos en los que la insuficiencia respiratoria puede aparecer de forma aguda, desencadenada por diferentes procesos como puede ser un procedimiento anestésico o una infección respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1285">65</a>.Los mecanismos fisiopatogénicos de la alteración respiratoria en estos enfermos continúan sin ser bien conocidos, pero son muchos los estudios que apoyan la hipótesis de un doble mecanismo: periférico (por la afectación muscular distrófica y miotónica de los músculos implicados en la respiración [diafragma y musculatura abdominal e intercostal]) y central (por anomalías del sistema nervioso central que condicionan una alteración del control central de la respiración)<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1290">66,67</a>.La afectación respiratoria de los pacientes con DM1 puede estar relacionada con alteración ventilatoria restrictiva debida a la debilidad muscular o con la presencia de SAHS o hipoventilación nocturna. Por tanto, las manifestaciones clínicas más frecuentes que sugieren una afectación respiratoria son las infecciones respiratorias recurrentes, la disnea progresiva, la hipersomnolencia diurna y la cefalea matutina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1290">66,68–71</a>.La afectación conductual y cognitiva de los pacientes con DM1 puede dificultar la correcta identificación de los síntomas respiratorios y una mala adhesión a las terapias nocturnas respiratorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1320">72</a>.La debilidad de los músculos respiratorios que provoca una alteración ventilatoria restrictiva ocasiona hipoventilación, inicialmente solo nocturna.La debilidad de los músculos espiratorios (intercostales y abdominales) aumenta el riesgo de infecciones respiratorias por disminución de la capacidad para toser y por la disfagia. El riesgo de neumonía se ve además incrementado por un mayor riesgo de broncoaspiración debido a la debilidad orofaríngea y esofágica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1325">73,74</a>.La heterogeneidad fisiopatogénica y clínica de la afectación respiratoria en los pacientes afectos de DM1 obliga a protocolizar los estudios de cribado de esta complicación.Recomendaciones (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>):<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175">1.La evaluación de la disfunción respiratoria en los pacientes con DM1 debe ser periódica.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180">2.La anamnesis respiratoria debe incluir síntomas de disfagia, eficacia de la tos, disnea, hipersomnia diurna, cefalea y cansancio matutino. Se recomienda la escala de somnolencia de Epworth<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935">33</a>.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185">3.El estudio inicial debe incluir espirometría, pletismografía, estudio de presiones espiratoria e inspiratoria máximas (PIM y PEM) o SNIF, pico de tos (PECF), gasometría basal y poligrafía cardiorrespiratoria nocturna (PGR).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190">4.La polisomnografía nocturna (PSG) se recomienda en caso de hipersomnia diurna con PGR normal o patológica y sin respuesta a la terapia ventilatoria nocturna.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195">5.Se recomienda tratamiento con CPAP si SAHS moderado o grave y ausencia de hipoventilación nocturna (CT90>30%).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200">6.Se recomienda tratamiento con ventilación mecánica no invasiva (BiPAP) si predomina la hipoventilación nocturna (CT90>30%).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205">7.Se recomienda un entrenamiento inicial intra- o extrahospitalario de los dispositivos nocturnos para mejorar la adherencia al tratamiento.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210">8.Se recomienda tratamiento antibiótico precoz en el caso de infecciones respiratorias.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215">9.Se recomienda, para el manejo de secreciones, realizar técnicas de fisioterapia respiratoria y el uso de asistentes mecánicos para la tos con pautas de in/exsuflación (PECF<270).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220">10.Vacunación anual de la gripe y vacunación frente al neumococo al menos una vez en la vida.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225">11.Antes de cualquier cirugía con anestesia general debe realizarse una evaluación respiratoria.</li></ul><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia>Afectación de otros órganos y sistemasLa DM1 puede afectar a múltiples órganos y tejidos, en grado variable.DermatologíaPilomatricomas múltiples (epitelioma calcificante de Malherbe)Es un tumor benigno derivado de las células primitivas de la matriz del folículo piloso que se manifiesta en forma de nódulos subcutáneos, no dolorosos, de 0,5-5cm de diámetro. Se localiza en cuero cabelludo, cara, cuello y miembros superiores. Puede tratarse mediante exéresis quirúrgica, cuando existe una molestia local o problema estético y el diagnóstico histopatológico es confirmatorio. Puede confundirse con quistes sebáceos simples<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1335">75,76</a>.AlopeciaEs de causa multifactorial, por envejecimiento acelerado cutáneo y del folículo piloso y por cambios hormonales. No existen recomendaciones terapéuticas específicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1345">77</a>.Dermatitis seborreicaSe correlaciona con valores disminuidos de vitamina D sérica. El diagnóstico se lleva a cabo por exploración dermatológica y análisis de vitamina D sérica. Puede mejorar con calcifediol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800">6</a>.Nevus displásico, no asociado a melanomaSe asocia a valores disminuidos de vitamina D sérica. El diagnóstico se realiza por exploración dermatológica y se completa por análisis séricos de vitamina D. Puede mejorar con calcifediol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1345">77</a>.Endocrinología y metabolismoLos pacientes con DM1 pueden presentar diferentes endocrinopatías, siendo las más prevalentes el hipogonadismo, las alteraciones tiroideas, las anomalías del metabolismo hidrocarbonado y las del fosfocálcico. Con menor frecuencia pueden presentar disfunción del eje corticotropo, dislipidemia y alteraciones electrolíticas. La incidencia de patología endocrinológica aumenta con la evolución de la enfermedad, y por ello es importante el cribado periódico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1350">78</a>.Hipogonadismo hipergonadotropoEs la manifestación endocrinológica más frecuente en la DM. Se ha descrito que hasta el 80% de los varones presentan atrofia testicular, con mayor daño tubular que intersticial. Se caracteriza por niveles disminuidos de testosterona y/o infertilidad, por afectación de la espermatogénesis y elevación de gonadotropinas (hormona folículo-estimulante [FSH], hormona luteinizante [LH]). El déficit de testosterona produce una regresión progresiva de los caracteres sexuales secundarios (disminución del vello corporal, de la libido y de la frecuencia de afeitado) y menor masa muscular. Esta disminución de la masa magra puede a su vez empeorar la sintomatología muscular de base de la enfermedad, y a largo plazo puede inducir menor masa ósea.En las mujeres puede existir más incidencia de infertilidad, abortos espontáneos y, en casos raros, fallo ovárico precoz. El fallo ovárico precoz es, además, causa de osteoporosis secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1355">79</a>.Dada la alta prevalencia de hipogonadismo, se recomienda solicitar LH/FH y testosterona a los varones en edad adulta en la primera visita y posteriormente con frecuencia anual o antes, si presentaran clínica de hipogonadismo.En las mujeres con amenorrea secundaria, se debe solicitar estradiol y LH/FSH.Si existe hipogonadismo masculino, debe remitirse a endocrinología para completar estudio y valorar, ofrecer tratamiento sustitutivo con testosterona.En las mujeres, dependiendo de la edad de presentación del fallo ovárico, se valorará terapia hormonal sustitutiva.Alteraciones del metabolismo hidrocarbonadoEn la DM1, el defecto fisiopatológico subyacente de las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado es generalmente la resistencia a la insulina, por una menor sensibilidad de la misma a nivel muscular. Puede manifestarse como:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230">-Hiperinsulinismo con tolerancia normal a la glucosa: niveles elevados de insulina con glucemia plasmática normal.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235">-Prediabetes que incluye glucemia basal alterada (glucemia plasmática en ayunas 100-125mg/dl), hemoglobina glucosilada (HbA1c): 5,7-6,4% (método estandarizado por el Diabetes Control and Complications Trial [DCCT]-National Glycohemoglobin Standardization Program [NGSP]) o intolerancia a hidratos de carbono (glucemia a las 2h tras sobrecarga oral de 75g de glucosa de 140-199mg/dl).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240">-Diabetes mellitus diagnosticada por glucemia plasmática en ayunas≥126mg/dl, glucemia tras sobrecarga oral con 75g de glucosa≥200mg/dl o HbA1c≥6,5%.</li></ul>Para el diagnóstico de prediabetes o diabetes, se requieren al menos 2 criterios salvo que el paciente presente una glucemia plasmática al azar mayor de 200mg/dl con manifestaciones clínicas (poliuria, polidipsia, polifagia, pérdida ponderal).Se aconseja determinar glucemia plasmática en ayunas, HbA1c, e insulina una vez al año o antes si hubiera sintomatología cardinal de hiperglucemia: poliuria, polidipsia, polifagia, pérdida de peso.El tratamiento antidiabético de elección en los pacientes con diabetes mellitus son los fármacos sensibilizadores de la insulina. La metformina es el de primera elección.Alteraciones lipídicasLas alteraciones lipídicas más frecuentes son la elevación de los triglicéridos y el descenso del HDL presentes en el 67% y el 35% de los pacientes respectivamente. La dislipidemia, junto con las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado, predispone a un mayor riesgo cardiovascular debido al síndrome metabólico, por lo que se debe vigilar la presión arterial y el perfil lipídico (colesterol y sus fracciones y triglicéridos) 1-2 veces al año.Es fundamental insistir en realizar una alimentación saludable y ejercicio físico habitual, adaptado a cada individuo, puesto que el sedentarismo de estos pacientes es el factor etiopatogénico fundamental en la aparición del síndrome metabólico. En caso de necesitar tratamiento farmacológico para la dislipidemia, podrían utilizarse estatinas y fibratos, pero con vigilancia estrecha, debido a que podrían empeorar la clínica de miopatía de estos pacientes. Si se prescriben, debe monitorizarse la CK, la transaminasa glutámico-oxalacética (GOT) y la transaminasa glutámico pirúvica (GPT) periódicamente y sobre todo durante el primer año<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1360">80</a>.Metabolismo fosfocálcicoLa prevalencia de déficit de vitamina D, definido como un valor menor de 30ng/ml, llega en algunas series a detectarse en el 90% de los pacientes con DM1. El déficit grave (nivel de 25 OH vitamina D<10ng/ml) se detecta en el 40%. Las causas de la hipovitaminosis D son las mismas que se describen para la población general: baja ingesta de alimentos ricos en esta vitamina, poca exposición solar y los cambios en la composición corporal (incremento de la masa grasa). El déficit de vitamina D puede ocasionar osteomalacia (insuficiente mineralización del hueso), debilidad muscular e hiperparatiroidismo secundario, que a su vez empeora la debilidad muscular ya presente en los sujetos con distrofia miotónica.En relación con el metabolismo fosfocálcico, existe una mayor prevalencia de hiperparatiroidismo primario, hasta en un 17,5%, generalmente asociado a adenomas paratiroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1350">78</a>.El manejo del hiperparatiroidismo primario en los pacientes con DM1 es el mismo que en la población general.Se recomienda vigilar los niveles de calcio, fósforo, vitamina D y parathormona (PTH) una vez al año. En caso de hipercalcemia, hipofosforemia o niveles de PTH elevados, debe solicitarse una segunda determinación y si se confirma la alteración remitir a endocrinología.Metabolismo tiroideoLas alteraciones tiroideas son menos frecuentes que el resto de endocrinopatías, a diferencia de lo que acontece en el resto de la población. La patología nodular es la objetivada con mayor frecuencia en los pacientes con DM1, y en la mayoría cursa con eutiroidismo.En caso de hipotiroidismo primario, la clínica característica de hipofunción hormonal puede incrementar la debilidad muscular y empeorar los síntomas de la distrofia, por lo que es importante su diagnóstico precoz y tratamiento sustitutivo.Se recomienda monitorizar la función tiroidea (tirotropina [TSH]) y exploración física de la región tiroidea una vez al año. Si se objetiva crecimiento del tiroides o se detecta nódulo tiroideo a la exploración física, debe realizarse ecografía tiroidea y derivar al endocrinólogo, así como si se evidencia alteración de TSH en 2 determinaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1365">81–83</a>.Eje corticotropoOtra de las anomalías endocrinológicas observadas en los pacientes con DM1 son las alteraciones del eje corticotropo (hormona liberadora de corticotropina [CRH]-corticotropina [ACTH]-cortisol) con disregulación adrenocortical, cuya frecuencia no está claramente establecida. Los resultados obtenidos hasta ahora son variables, así como su significación clínica. Podría existir una hiperactividad, reflejada por aumento de cortisol basal y ACTH, con un ritmo circadiano aplanado de cortisol y ACTH. La respuesta de cortisol a la estimulación de ACTH exógena es variable. En la mayoría de los pacientes responde el cortisol plasmático adecuadamente, aunque hay algún caso de hiporrespuesta, lo que implicaría una baja reserva adrenal, y en pocos casos hiperrespuesta, en presencia de mayores repeticiones de CTG. Tras CRH se aprecia una respuesta exagerada de ACTH.Otros autores, por el contrario, han hallado cifras bajas de cortisol basal, y tras estímulo de CRH menor respuesta de cortisol, con cifras medias de ACTH más altas, lo que indica una falta de eficacia de ACTH sobre el receptor adrenal.Las pruebas de estimulación con insulina y metirapona son normales, así como las de supresión con dexametasona<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1380">84–86</a>.No es necesario evaluar este eje de forma rutinaria, salvo que existan manifestaciones clínicas de hipocortisolismo (astenia, hipotensión ortostática, hiperpotasemia o hiponatremia), para lo cual habría que solicitar cortisol basal en sangre a las 8.00, y si es menor de 18μg/dl, remitir a endocrinología. También sería recomendable la derivación a endocrinología a los pacientes con clínica de hipercortisolismo (obesidad central, fragilidad capilar, plétora facial, estrías rojizas en abdomen…). Para el cribado de secreción aumentada de cortisol se solicita cortisol libre en orina de 24h, cortisol salival o supresión con un miligramo de dexametasona a las 23.00 horas con determinación de cortisol a las 8.00 horas. Si el cortisol en sangre tras supresión es mayor de 1,8μg/dl, la cortisoluria o el cortisol salival están elevados, derivar a endocrinología.Se han descrito asimismo casos aislados de alteraciones hidroelectrolíticas, cuyas causas aún no están claramente establecidas. Algunos pacientes presentan hiperpotasemia, que parece secundario a un hipoaldosteronismo hiperreninémico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1395">87</a> y en otros casos se han detectado cifras elevadas de sodio, sin repercusión clínica, que se postula que puedan deberse a una alteración de la osmorregulación del sodio secundaria a déficit de la producción de ADH y disminución de la sed<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1400">88</a>.Se recomienda solicitar anualmente iones plasmáticos, y si están alterados, repetirlos ampliando con determinación de sodio y potasio en orina. En caso de persistir con alteraciones electrolíticas, deberán ser remitidos a endocrinología para su estudio.En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a> se recogen las recomendaciones sobre el seguimiento endocrinológico.<elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia>Afectación gastrointestinalLa afectación del aparato digestivo es una de las más frecuentes y no ha sido bien estudiada. Es habitual que las manifestaciones derivadas de su alteración sean poco valoradas por paciente y clínico. Se debe fundamentalmente a la afectación del músculo liso en la DM1. La frecuencia e intensidad de los síntomas que provoca son muy variables, si bien pueden llegar a ser graves e, incluso, ser la forma de presentación de la enfermedad. Se ha atribuido este trastorno a inclusiones de ARN y de proteína «muscleblind-like 1» (MBNL1) en los núcleos del músculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1405">89</a>. Otras hipótesis sugieren una deficiente inervación del músculo liso, infiltración grasa de las paredes de las vísceras huecas, fibrosis de estas paredes o, incluso, degeneración del músculo liso. Para estas hipótesis no hay, sin embargo, estudios concluyentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1410">90–93</a>.Alteraciones en la masticaciónSon producidas por debilidad y miotonía de la musculatura oral y masticatoria (lengua, paladar, faringe, maseteros, pterigoideos). Deben evaluarse clínicamente una vez al año. Si existe afectación, es recomendable fisioterapia con logopeda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795">5</a>.DisfagiaLa disfagia está presente en aproximadamente el 55% de los pacientes con distrofia miotónica, acarrea un alto riesgo de neumonía por aspiración y desnutrición, y constituye una importante causa de morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1415">92</a>.No se relaciona con el grado de afectación del músculo esquelético ni con la duración de la enfermedad muscular. Se produce por debilidad de músculos masticatorios, músculos faríngeos, esfínter esofágico superior y cuerpo esofágico, así como miotonía de dichos músculos. Presentan menor propulsión faríngea con incremento de residuo a dicho nivel. Todos estos mecanismos con la debilidad de los músculos respiratorios favorecen la aparición de infecciones respiratorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1420">93</a>. La disfagia del paciente con distrofia miotónica tiene la peculiaridad de que suele ocasionar más dificultad para tragar alimentos sólidos, a diferencia de otras enfermedades neurológicas, en las que la dificultad es para alimentos de textura líquida o mezcla de dobles texturas. En todos los enfermos es recomendable realizar una historia dirigida, insistiendo en la presencia de síntomas sugestivos de disfagia como son: tos con la deglución, infecciones respiratorias, y pérdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1355">79</a>. Un test sencillo de cribado que nos puede ayudar a detectar la presencia de disfagia es el Eating Assessment Tool-10 (EAT-10)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1425">94</a>. Se trata de un cuestionario de 10 preguntas, validado en español. Si el test es positivo, es necesario realizar diagnóstico de disfagia, para lo que se requieren técnicas realizadas por personal entrenado: test de volumen viscosidad (MECV-V), fibroendoscopia de la deglución o videofluoroscopia. El primero consiste en dar al paciente diferentes volúmenes y texturas y controlar signos de alarma: tos, desaturación, cambios en la voz. De esta manera sabremos la textura y el volumen que son seguros. La fibroendoscopia es un método directo realizado por el especialista en otorrinolaringología, que permite ver si existe penetración o aspiraciones al dar diferentes volúmenes y texturas de alimentos, y al ser un método directo, permite detectar aspiraciones silentes que pueden pasar inadvertidas con el MECV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1430">95</a>. Por último, la videofluoroscopia, considerada el patrón oro, es una técnica radiológica en tiempo real con la que podemos estudiar la deglución y su seguridad. Sin embargo, es una técnica costosa y no está disponible en todos los centros.Para el tratamiento se adaptará la alimentación a la textura más segura en cada caso. Si la disfagia es a líquidos se emplearán espesantes y se evitarán dobles texturas, y si es a sólidos se probará con alimentos blandos o triturados y se evitarán los alimentos de más riesgo para cada paciente. La fisioterapia guiada por un logopeda puede mejorar la clínica.No hay que olvidar que la disfagia va asociada a riesgo de desnutrición, por lo que es importante vigilar el peso de estos pacientes, para detectar pérdida de peso involuntaria o disminución de la ingesta, así como monitorizar parámetros analíticos de desnutrición: albúmina y prealbúmina. En caso de desnutrición o pérdida de peso, será necesario enriquecer la dieta desde el punto de vista calórico y proteico; si no es suficiente, añadir suplementos nutricionales, y en algunos casos será preciso nutrición enteral mediante sonda nasogástrica, si se prevé que se necesitará poco tiempo (<4-6 semanas), u ostomías (gastrostomías o yeyunostomías) cuando se espera que el trastorno persista.Además, en el enfoque nutricional debemos incluir la prescripción de ejercicio físico adaptado a cada paciente para preservar o minimizar la pérdida de masa muscular.Recomendaciones sobre la disfagia:<ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245">1.Debe monitorizarse la presencia de síntomas de disfagia a sólidos, líquidos y doble textura al menos una vez al año.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250">2.Se recomienda el empleo de test de cribado de disfagia EAT-10 una vez al año.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255">3.Si el test EAT-10 muestra un resultado≥3, realizar test de volumen-viscosidad, fibroendoscopia de la deglución o videofluoroscopia, según disponibilidad del hospital.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260">4.Vigilar el peso una vez al año o con mayor frecuencia si el paciente presenta disfagia.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0265">5.En los pacientes con disfagia se proporcionarán recomendaciones nutricionales específicas (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0370">anexo 1</a>).</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0270">6.En los pacientes con desnutrición o pérdida ponderal no intencionada se recomiendan pautas nutricionales de enriquecimiento de alimentación y el empleo de suplementos nutricionales si la pérdida ponderal es>10% en 6 meses o no hay mejoría con las recomendaciones nutricionales.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0275">7.Se fomentará la realización de ejercicio físico individualizado en todas las visitas.</li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0280">8.De forma similar a otras enfermedades neurológicas o situaciones de disfagia, en los casos en que esta sea grave y no sea posible instaurar recomendaciones específicas, se colocará sonda nasogástrica o gastrostomía según la duración de la situación.</li></ul>Esófago y estómagoSe han descrito trastornos atribuidos a miotonía esofágica, hipotonía del esófago, debilidad del cardias y a pobreza del peristaltismo esofágico y gástrico.Puede demostrarse este retraso del tránsito a través del esófago por cinerradiografía, manometría esofágica o, de forma mucho más sencilla, rápida y barata, mediante el estudio del tránsito esofágico con radioisótopos, técnica que ha demostrado una excelente correlación con la manometría esofágica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1435">96–99</a>.El vaciamiento gástrico está enlentecido, lo que se manifiesta con digestiones pesadas y prolongadas y sensación de plenitud abdominal. Esta alteración, unida a debilidad del cardias, favorece también la regurgitación y el riesgo de broncoaspiración. Puede ser tratada con inhibidores de la bomba de protones y procinéticos de musculatura lisa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1355">79</a>. El estudio del vaciamiento gástrico con radioisótopos permite confirmar esta alteración<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1455">100</a>.IntestinoLa debilidad y escasez de los movimientos peristálticos de intestino delgado y grueso causan fases de estreñimiento alternadas con diarreas, así como molestias abdominales de intensidad variable, que pueden llegar a la seudoobstrucción intestinal. Se han descrito tanto megacolon como vólvulos intestinales asociados a DM1. En los estudios radiológicos puede encontrarse dilatación segmentaria y desaparición de las haustras colónicas, por disminución del peristaltismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1455">100–103</a>.Se recomienda evaluar anualmente el estreñimiento. Mejora con dieta rica en fibra, procinéticos y laxantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795">5</a>.La diarrea es debida al sobrecrecimiento bacteriano intestinal y suele acompañarse de hinchazón abdominal, meteorismo y malestar. Debe vigilarse el posible déficit nutricional, especialmente el de vitamina B12. El diagnóstico es clínico. Existe un test de metabolismo de hidratos de carbono, el test de D-xilosa, en desuso. Debe tratarse con dieta, probióticos, colestiramina y antibióticos (rifaximina 400mg/12h durante 7 días en ciclos mensuales o ciprofloxacino 500mg/12h durante 7 días en ciclos mensuales)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1475">104</a>.Vesícula biliarLa incidencia de colelitiasis está aumentada en pacientes con DM1 (25-50% de los casos), debida a la lenta movilidad de la vesícula, que favorece el aumento del barro biliar y la formación de cálculos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1480">105</a>.AnoEl esfínter anal interno puede mostrar intensa miotonía y el externo una mezcla de miotonía, más leve, y debilidad, lo que contribuye al estreñimiento del paciente. La miotonía puede ponerse de manifiesto por electromiografía<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1485">106</a>.Sistema genitourinarioAdemás de las alteraciones hormonales señaladas con anterioridad, y que cursan con hipogonadismo, disminución de la potencia sexual, reducción de la libido e hipofertilidad, hay otros síntomas que pueden aparecer durante el curso de la enfermedad, por afectación del músculo liso.Así, durante el parto, las mujeres presentan contracciones uterinas inadecuadas, retraso en la relajación uterina y aumento del trabajo de parto. Tras el parto existe un mayor riesgo de hemorragia y de retención de la placenta por incompetencia muscular uterina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0940">34</a>.La vejiga de los pacientes con DM1 suele ser normal, y ocasionalmente pueden encontrarse dilataciones focales en los uréteres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0940">34</a>.EstomatologíaCaries, gingivitis, placa bacterianaLas alteraciones dentarias son especialmente frecuentes a causa de una higiene oral deficiente, en especial en la arcada dentaria posterior, y por hiposalivación. Debe ser valorada anualmente e insistirse en la adecuada higiene oral, con instrucciones para el lavado de los dientes, uso de seda dental, enjuagues con clorhexidina y evitar alimentos azucarados que favorecen la caries<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1490">107,108</a>.Dismorfias faciales, paladar ojival, retrognatia o prognatismo mandibularSe encuentran en la DM1 congénita, por alteraciones en el desarrollo embrionario. Si las alteraciones son graves, y alteran la alimentación o el lenguaje, se puede plantear cirugía ortognática<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1500">109</a>.Limitación de la apertura bucal, dolor y claudicación mandibulares durante la masticaciónEstas alteraciones se deben a disfunción temporomandibular por cambios morfológicos del disco articular con remodelación ósea y debilidad de musculatura masticatoria. Se estudian con pruebas de imagen de la articulación temporomandibular (radiografía funcional, RMN). Si cursan con dolor, pueden tratarse con placa de descarga intraoral o fisioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1505">110</a>.OftalmologíaCataratasA lo largo de la evolución de la DM1 es sumamente frecuente el desarrollo de cataratas; se trata de unas cataratas peculiares, subcapsulares, iridiscentes, muy características. Se encuentran en el 90% de los pacientes y suelen diagnosticarse en general a partir de los 50 años de edad, aunque pueden aparecer antes. En los casos con 50 a 100 repeticiones del triplete, la aparición de cataratas precoces suele ser el único dato de la enfermedad. Todos los pacientes con DM1 deben ser evaluados periódicamente por un oftalmólogo, al menos cada 2 años.La exploración oftalmológica, incluyendo la lámpara de hendidura, es el procedimiento diagnóstico habitual. Las cataratas se tratan mediante la extirpación del cristalino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1510">111–114</a>.Hipotensión ocularLa casi totalidad de los pacientes con DM1 tiene hipotensión ocular y el glaucoma es excepcional. Se atribuye a debilidad de la musculatura lisa o a desprendimiento del cuerpo ciliar. Cursa generalmente de forma asintomática, y se diagnostica midiendo la presión intraocular, que suele estar por debajo de 5mmHg. No requiere tratamiento, a menos que condicione cambios funcionales o estructurales en el ojo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1530">115</a>.Ptosis palpebralLa ptosis palpebral, por debilidad del músculo elevador del párpado, suele ser constante en esta enfermedad. Tiene un curso progresivo y contribuye al aspecto característico de la cara de estos pacientes. Si llega a limitar el campo visual debe plantearse blefaroplastia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1535">116</a>.EmbarazoLas pacientes con DM1, embarazadas, tienen riesgo de engendrar un niño con DM1, generalmente más intensamente afecto que su madre. Se puede realizar un diagnóstico prenatal con una estimación aproximada de la afectación según el número de repeticiones de tripletes CTG.Las mujeres con DM1 sufren con mayor frecuencia hidramnios, abortos espontáneos, debilidad durante el trabajo del parto, retención de placenta y hemorragia posparto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1540">117</a>. Se ha descrito un 19% de partos pretérmino, un 13% de infecciones urinarias, placenta previa en un 9% y embarazos ectópicos en un 4% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1545">118</a>. Por todo ello, además de las posibles complicaciones cardíacas de la gestante y las implicaciones anestésicas de la enfermedad, estas pacientes deben considerarse como embarazadas de alto riesgo, y controlarse obstétricamente con especial atención.AnestesiaLos pacientes con DM1 tienen algunos riesgos específicos cuando son sometidos a procedimientos anestésicos, que deben tenerse en consideración. Es frecuente, en estos pacientes, intervenciones quirúrgicas para el tratamiento de las cataratas y cirugía abdominal, sobre todo la colecistectomía, además de las posibles intervenciones por otros trastornos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875">21,119</a>.La anestesia locorregional es segura, pero los opiáceos y sedantes con efecto respiratorio debe utilizarse con cautela, puesto que estos pacientes son especialmente sensibles a estos fármacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1540">117–120</a> y pueden, incluso, sufrir reacciones paradójicas con relajantes musculares. La anestesia raquídea es la más recomendable para la cirugía tocológica.Para una anestesia general pueden usarse fármacos como propofol y opiáceos de acción corta, como remifentanilo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1550">119</a>. En el período postoperatorio es conveniente vigilar la función respiratoria mediante pulsioximetría las primeras 24h, por el riesgo de apnea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875">21,117,120</a> y de atelectasias por hipoventilación, en especial si la capacidad vital forzada está previamente alterada. Igualmente, existe un riesgo aumentado de arritmias cardíacas, lo que exige una monitorización del ritmo cardíaco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1555">120</a>. No debe olvidarse el riesgo de una posible broncoaspiración.En los pacientes que vayan a someterse a una anestesia general se recomienda siempre una evaluación respiratoria.En los casos que siguen tratamiento con mexiletina no deben administrarse antiarrítmicos de clase i, por el riesgo de bloqueo de la conducción. Los relajantes musculares despolarizantes están contraindicados porque pueden inducir hiperpotasemia. Si son imprescindibles los relajantes musculares, se aconseja usar los que tiene una acción corta, recordando que pueden mostrar una acción más prolongada de lo normal. El uso de anticolinesterásicos, como prostigmina, puede producir intensa debilidad muscular.La Deutschen Gesellschaft für Anästhesiologie und Intensivmedizin e. V. (Sociedad Alemana de Anestesiología y Medicina Intensiva) ha elaborado una guía de actuación anestésica para DM1 que puede consultarse traducida al español en el portal de Orphanet<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1550">119</a>.Distrofia miotónica tipo 1 y cáncerSe ha descrito un aumento en la incidencia de tumores en los pacientes con DM1.Las primeras neoplasias que se describieron en estos pacientes fueron los pilomatricomas, tumores cutáneos benignos, a menudo calcificados, derivados de células de la matriz del pelo. En diversos artículos se ha descrito la aparición de tumores de diferentes estirpes, incluyendo una posible asociación con carcinomas basocelulares múltiples. Un estudio que utilizó los registros sueco y danés de pacientes con distrofia miotónica entre 1977 y 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1560">121</a> encontró una incidencia de tumores mayor de la esperada. Las neoplasias de aparición aumentada con respecto a la población general fueron las de endometrio, cerebro, ovario y colon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1565">122</a>. Este estudio no diferenciaba entre pacientes con DM1 y DM2, aunque dada la prevalencia relativa de ambas enfermedades es razonable pensar que la mayoría de los pacientes tuvieran una DM1. En una cohorte de 307 pacientes con DM1 y DM2 de la Clínica Mayo, recogida entre 1993 y 2010, se encontró un posible aumento en el riesgo de padecer cáncer de tiroides y melanoma coroideo, y quizás cáncer de próstata y testículos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1570">123</a>. Otro estudio de base poblacional realizado en Utah encontró un exceso de tumores de endometrio, testículo, y linfomas no hodgkinianos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1575">124–126</a>. Estos datos han sido validados en una cohorte española con una mayor prevalencia en mujeres siendo los tumores más prevalentes los de ovario y endometrio mientras que en hombres lo eran los de tiroides y cerebro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1590">127</a>.No se conoce la causa de este posible aumento de tumores en DM1, aunque se han apuntado diversas hipótesis que implican a la betacatenina o la regulación a la baja de una familia de miARN supresores (200c/141)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1590">127</a>. Es interesante que no se haya encontrado aumento de incidencia de tumores en otras enfermedades por expansión de tripletes.Se debe tener en cuenta el riesgo aumentado de tumores, ya que supone la tercera causa de muerte en estos pacientes. Las neoplasias con riesgo aumentado son en su mayoría tumores de baja incidencia, en los que no han demostrado clara utilidad los programas de cribado en la población general. Sí se recomienda la exploración de los pacientes en las consultas periódicas, con especial sospecha clínica ante síntomas sugestivos de cáncer, especialmente síntomas cerebrales o abdominopélvicos, o sangrado uterino. Se aconseja la palpación de tiroides en las revisiones endocrinológicas y estudio de imagen si se encuentran alteraciones. Se debe recordar la posibilidad de melanoma coroideo en la evaluación oftalmológica. La vigilancia es más importante en los tumores más frecuentes en la población general, como son los cutáneos.Consideraciones especiales en la edad pediátricaLa DM1 se manifiesta habitualmente en la edad adulta, pero existen 2 formas de presentación pediátrica: la distrofia miotónica congénita y la variante de inicio infantil. Ambas tienen unas características diferenciales respecto a la forma clásica del adulto, aunque el proceso diagnóstico es similar: la sospecha clínica seguida de la confirmación genética mediante el estudio dirigido.Distrofia miotónica congénitaEs la forma más grave, pero también la más infrecuente. La incidencia varía entre 2,1 y 5,2 por 100.000 recién nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1595">128,129</a>. En España se ha estimado en 0,8 por 10.000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1605">130</a>. En la gran mayoría de los casos la transmisión es materna, produciéndose una expansión intergeneracional masiva del número de tripletes. Es habitual que el niño con distrofia miotónica congénita sea el caso índice que permite diagnosticar a la madre, generalmente paucisintomática, y a otros miembros de la familia.Las manifestaciones de la enfermedad están presentes desde el nacimiento, aunque los antecedentes obstétricos suelen reflejar la escasa movilidad del feto ya en el período prenatal: movimientos fetales reducidos, polihidramnios y deformidades articulares detectados mediante ecografía, o una gestación finalizada mediante cesárea debido a que el parto no progresa. Las dificultades en el expulsivo suponen un riesgo añadido de asfixia perinatal. El neonato muestra al nacer hipotonía marcada asociada a debilidad y pobreza de movimientos. La facies es característica con paresia facial y labio superior en forma de V invertida. Es muy común la presencia de problemas respiratorios (más del 50% de los casos) por debilidad del diafragma y de los músculos intercostales, inmadurez pulmonar (el riesgo de prematuridad está aumentado) y fallo del control respiratorio cerebral. También existen dificultades en la succión-deglución, debidas a la debilidad de la musculatura bulbar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1610">131</a>. Las retracciones articulares son habituales, especialmente en forma de pie zambo o equino-varo. Al contrario que en las formas del adulto, los problemas cardiológicos no son frecuentes a esta edad y no existe miotonía clínica ni eléctrica hasta edades posteriores, por lo que no está indicada la realización de electromiograma. Se ha descrito una mayor incidencia de ventriculomegalia y de malformaciones del desarrollo cortical cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1615">132</a>.El diagnóstico diferencial se establece preferentemente con las distrofias musculares y miopatías congénitas y con los síndromes miasteniformes congénitos.La mortalidad neonatal de las formas congénitas se sitúa entre el 16 y el 41%<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1595">128,133,134</a>. Ello se debe esencialmente a problemas respiratorios y a la retirada de soporte en pacientes ventilados durante más de 4 semanas, en los que se asume una escasa posibilidad de recuperación a corto/medio plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1630">135</a>. Sin embargo, este concepto está cambiando ante las evidencias histopatológicas que consideran la forma congénita como una entidad dismadurativa y, por lo tanto, con potencialidad de mejoría a lo largo del tiempo. En este sentido la duración de la ventilación no debería condicionar de forma aislada la continuidad de los cuidados médicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1595">128</a>.Los niños supervivientes al sexto mes de vida mejoran lentamente, aunque manifiestan un retraso evidente en las habilidades motoras. Prácticamente todos consiguen la marcha autónoma, y hacia los 3-4 años mejora la hipotonía y las dificultades para la alimentación. La debilidad facial, en cambio, sigue siendo prominente ocasionando la típica «boca de carpa». La miotonía no aparece hasta la adolescencia. Frente a los progresos motores, en los primeros años se pone de manifiesto una afectación cognitiva de intensidad variable, aunque existe una minoría de casos con capacidad intelectual normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1635">136</a>. El cociente de inteligencia se sitúa de media en 70, pero el retraso mental puede llegar a un grado moderado o grave. Este es uno de los principales problemas de la forma congénita. Los niños pueden presentar rasgos del espectro autista y otros problemas conductuales asociados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1640">137</a>. El aspecto facial puede condicionar que al niño se le atribuya una capacidad cognitiva menor de la que realmente tiene. El desarrollo del lenguaje puede estar interferido tanto por la debilidad en la musculatura de la boca, paladar y mandíbula, que dificultan una buena pronunciación, como por el riesgo de hipoacusia ante las infecciones repetidas del tracto respiratorio superior. Con los años aparece la debilidad en extremidades con distribución distal, así como el resto de las manifestaciones propias de la edad adulta.Distrofia miotónica de inicio infantilEn la forma infantil las manifestaciones clínicas aparecen entre el primer y el décimo año de vida, siendo normal el desarrollo pre, peri y posnatal normal durante los primeros 12 meses. Esta variante clínica tiene poco que ver con la forma congénita. La transmisión puede ser materna o paterna. Las manifestaciones motoras pueden no ser llamativas inicialmente y destacan los problemas del lenguaje y las dificultades escolares. En este contexto se debe tener un índice alto de sospecha para poder diagnosticar la enfermedad a esta edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1645">138</a>. Hay trastornos conductuales, el déficit de atención e hiperactividad es el problema más frecuente, y es posible la afectación visuoespacial incluso con un cociente de inteligencia normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0915">29</a>. Existe correlación entre la afectación cognitiva y el tamaño de la expansión de tripletes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1650">139</a>.En los casos con afectación muscular inicial puede haber torpeza en los movimientos y debilidad en la musculatura facial y del cuello, pero sin el aspecto típico de las formas congénitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1625">134</a>. También es posible encontrar debilidad en extremidades con distribución distal y miotonía clínica, como ocurre en edades posteriores. En ocasiones las molestias gastrointestinales son persistentes por implicación de la musculatura lisa. Es rara la cardiopatía, que aparece a partir de la segunda década de la vida. Tampoco se detectan cataratas, características en la edad adulta, pero hay mayor frecuencia de otros problemas oftalmológicos como defectos refractivos, reducción de agudeza visual y alteraciones oculomotoras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1650">139,140</a>. Con el tiempo aparecen las mismas complicaciones que en las formas del adulto.Manejo de la distrofia miotónica tipo 1 en la edad pediátricaEl tratamiento debe ser multidisciplinar y abarcar todos los problemas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1610">131</a>. Los nacidos con distrofia miotónica congénita deben ser atendidos en una unidad neonatal de cuidados intensivos, vigilando especialmente la función respiratoria. Según la situación se planteará la necesidad de ventilación asistida, no invasiva o mediante traqueostomía. La decisión de limitar el esfuerzo terapéutico debe ser individualizada, pues, como ya se ha comentado, la necesidad de ventilación prolongada no conlleva obligatoriamente un mal pronóstico a medio/largo plazo. En los supervivientes se debe mantener el seguimiento neumológico a lo largo de la infancia. La evaluación respiratoria también en necesaria en las formas de inicio infantil por la posible aparición de apnea obstructiva del sueño y somnolencia diurna. Los problemas de succión-deglución deben ser estudiados para evitar las aspiraciones, y se planteará la necesidad de alimentación por sonda o gastrostomía. Las alteraciones cognitivas y conductuales son especialmente relevantes en la infancia, por lo que se debe realizar una evaluación psicopedagógica completa que incluya la evaluación de la capacidad cognitiva, así como de las funciones ejecutivas y visuoespaciales. Es necesaria la coordinación con el centro escolar para realizar una adecuada intervención psicoeducativa.Las complicaciones cardiológicas son raras antes de la segunda década de la vida, pero existe la posibilidad de cardiomiopatía y alteraciones de la conducción cardíaca, por lo que se recomiendan revisiones cardiológicas periódicas con ECG anuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1660">141,142</a>.Desde el punto de vista motor el niño debe actuar en función de sus capacidades y no se debe restringir su actividad física<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1610">131</a>. Puede beneficiarse de terapia ocupacional y de programas de fisioterapia dirigidos. Los problemas orofaciales deben ser abordados por logopedas. El tratamiento ortopédico, mediante ortesis o cirugía, está indicado si existen deformidades articulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1670">143</a>. Es recomendable realizar evaluaciones oftalmológicas y auditivas para prevenir tanto la ambliopía como la hipoacusia.En los procedimientos anestésicos debe extremarse la precaución ante la posibilidad de disritmias cardíacas y apneas. Se debe mantener una observación estrecha en las primeras horas tras la intervención.El consejo genético cobra especial importancia en los casos pediátricos al tratarse de familias con progenitores jóvenes que pueden querer aumentar la descendencia.Documentos para atención en urgencias y emergencias de la distrofia miotónica tipo 1Cuando un paciente con DM1 acude a un servicio de urgencias puede producirse una cierta incertidumbre que dificulte el manejo de cualquier problema médico, sea uno propio de la enfermedad, sea un problema común. Para asistir a los médicos de urgencias y a los pacientes se idearon las tarjetas de urgencias para facilitar el acceso rápido a los datos médicos relevantes de los pacientes y a guías de actuación de urgencia con información clínica contrastada. Se recomienda facilitar el acceso a esta información a los pacientes, familiares y cuidadores y fomentar el uso de tarjetas de urgencia.La Société Française de Médecine d’Urgence (SFMU) realizó una encuesta para conocer las expectativas de los médicos de urgencias respecto a los pacientes afectados por enfermedades minoritarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1675">144</a>. El 91% de los encuestados deseaban que los enfermos llevasen una tarjeta con sus datos personales y recomendaciones para el tratamiento de su enfermedad en urgencias. Aproximadamente el 75% de los facultativos deseaban contar con un servicio en línea (vía Internet) que pusiese a su disposición una guía práctica para estas situaciones.En respuesta a estas necesidades, se crearon en Francia nuevos servicios dirigidos a los profesionales de la salud, con el fin de mejorar la información sobre enfermedades raras que debe estar disponible en Internet mediante la implementación del programa Orphanet Urgences («Buenas prácticas en casos de urgencias»), desarrollado con el Service d’Aide Médicale Urgente y los profesionales de los servicios de urgencias hospitalarias. Estos servicios son guías de actuación de urgencia y tarjetas de cuidados y urgencias para algunas enfermedades, la DM1 entre ellas, de acceso libre y gratuito a través de Internet<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1245">57,145</a>. Su grado de utilización, cuantificado a través del número de descargas, es satisfactorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1685">146</a>.No existen investigaciones similares en nuestro medio, pero es razonable extrapolar los resultados de esta encuesta al contexto asistencial de España. Se ha pretendido responder a las 2 necesidades expresadas por los facultativos de urgencias (información aportada por el paciente e información en línea) confeccionando para los enfermos con DM1 una denominada «Tarjeta de Alerta Médica». Se trata de un documento de bolsillo que el enfermo debe llevar siempre consigo, destinado a los profesionales de urgencias normalmente no familiarizados con la enfermedad. Contiene una breve descripción de la dolencia, datos de contacto del profesional de referencia, un enlace QR a la guía de urgencias de <a href="http://www.orpha.net/">www.orpha.net/</a> para la DM1 y puede alojar información actualizada sobre la evolución del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1690">147</a>.Cabe destacar que varias entidades vienen elaborando y difundiendo documentos de urgencias para los afectados por DM1 (las asociaciones británicas Muscular Dystrophy UK y Myotonic Dystrophy Support Group, la Scottish Muscle Network e, incluso, centros hospitalarios del National Health Service, también en el Reino Unido).Pese al riesgo de extravío, deterioro u olvido del documento, a la limitada información que puede contener, y al margen de un posible efecto tranquilizador para el paciente, la «Tarjeta de Alerta Médica» para DM1 es principalmente un medio para facilitar, mediante las nuevas tecnologías, un acceso rápido a información validada por expertos. Lamentablemente, todavía no ha sido posible cuantificar su grado de utilización<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1695">148</a>.FinanciaciónEste artículo no ha recibido financiación para su elaboración.Conflicto de interesesNinguno." 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Es una enfermedad multisistémica con alteración de prácticamente todos los órganos y tejidos y una variabilidad fenotípica muy amplia, lo que implica que deba ser atendida por diferentes especialistas que dominen las alteraciones más importantes. En los últimos años se ha avanzado de manera exponencial en el conocimiento de la enfermedad y en su manejo. El objetivo de la guía es establecer recomendaciones para el diagnóstico, el pronóstico, el seguimiento y el tratamiento de las diferentes alteraciones de la DM1. Material y métodosEsta guía de consenso se ha realizado de manera multidisciplinar. Se ha contado con neurólogos, neumólogos, cardiólogos, endocrinólogos, neuropediatras y genetistas que han realizado una revisión sistemática de la literatura. RecomendacionesSe recomienda realizar un diagnóstico genético con cuantificación precisa de tripletes CTG. Los pacientes con DM1 deben seguir control cardiológico y neumológico de por vida. Antes de cualquier cirugía con anestesia general debe realizarse una evaluación respiratoria. Debe monitorizarse la presencia de síntomas de disfagia periódicamente. Debe ofrecerse consejo genético a los pacientes con DM1 y a sus familiares. ConclusiónLa DM1 es una enfermedad multisistémica que requiere un seguimiento en unidades especializadas multidisciplinares." "secciones" => array:4 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "abst0005" "titulo" => "Antecedentes y objetivos" ] 1 => array:2 [ "identificador" => "abst0010" "titulo" => "Material y métodos" ] 2 => array:2 [ "identificador" => "abst0015" "titulo" => "Recomendaciones" ] 3 => array:2 [ "identificador" => "abst0020" "titulo" => "Conclusión" ] ] ] "en" => array:3 [ "titulo" => "Abstract" "resumen" => "Background and objectivesSteinert's disease or myotonic dystrophy type 1 (MD1), (OMIM 160900), is the most prevalent myopathy in adults. It is a multisystemic disorder with dysfunction of virtually all organs and tissues and a great phenotypical variability, which implies that it has to be addressed by different specialities with experience in the disease. The knowledge of the disease and its management has changed dramatically in recent years. This guide tries to establish recommendations for the diagnosis, prognosis, follow-up and treatment of the complications of MD1. Material and methodsConsensus guide developed through a multidisciplinary approach with a systematic literature review. Neurologists, pulmonologists, cardiologists, endocrinologists, neuropaediatricians and geneticists have participated in the guide. RecommendationsThe genetic diagnosis should quantify the number of CTG repetitions. MD1 patients need cardiac and respiratory lifetime follow-up. Before any surgery under general anaesthesia, a respiratory evaluation must be done. Dysphagia must be screened periodically. Genetic counselling must be offered to patients and relatives. ConclusionMD1 is a multisystemic disease that requires specialised multidisciplinary follow-up." 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align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Trastorno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Recomendación \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neurología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diagnóstico genético \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mutación DMPK \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cuantificación del número de tripletes CTG (n) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Consejo genético \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ofrecer a paciente y familiares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Balance 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title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miotonía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mexiletina 150-200mg/8h \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Fatiga, hipersomnia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Test de Epworth \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Modafinilo 50-100mg desayuno y comida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Deterioro cognitivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación neuropsicológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cardiología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Trastornos del ritmo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación anual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio EEF si PR>200ms, QRS>100ms o síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Miocardiopatía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ecocardiograma cada 3-5 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Neumología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Afectación restrictiva \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Valoración clínica anual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Espirometría anual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vacunación gripe anual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Vacunación neumococo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">SAHS \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Polisomnografía \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Endocrinología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Disfagia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">EAT-10 anual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Test de disfagia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Recomendaciones nutricionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oftalmología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cataratas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Intervenir \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Ptosis palpebral \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Blefaroplastia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dermatología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dermatitis seborreica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio vitamina D \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Gastroenterología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Retraso del vaciamiento gástrico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Procinéticos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estreñimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dieta rica en fibra, procinéticos, laxantes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Diarrea (síndrome de sobrecrecimiento bacteriano) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Rifaximina 400/12h 7 días \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Colelitiasis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si síntomas tratamiento convencional \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estomatología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Caries, gingivitis \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación por odontólogo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Obstetricia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Embarazo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Seguimiento en consulta de alto riesgo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Anestesia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Complicaciones respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Consulta con su neumólogo habitual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Oncología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Aumento de la incidencia de cáncer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Pruebas de cribado convencionales \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Otras consideraciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Riesgo de inadecuado trato y manejo en urgencias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Guías de urgencias, tarjeta de urgencias o de alerta médica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2285839.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Resumen de recomendaciones" ] ] 1 => array:8 [ "identificador" => "tbl0010" "etiqueta" => "Tabla 2" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at2" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Al diagnóstico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anualmente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cada 2 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cuando haya síntomas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Posteriormente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Balance muscular \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Enzimas musculares \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Electromiograma \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A criterio del especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Cociente intelectual y evaluación psicológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A criterio del especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio cardiológico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio neumológico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio del sueño \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A criterio del especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Estudio endocrinológico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A criterio del especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dermatología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A criterio del especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Digestivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A criterio del especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Evaluación oftalmológica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">X \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">A criterio del especialista \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Obstetricia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si embarazo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t"> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2285842.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Evaluaciones periódicas recomendadas" ] ] 2 => array:8 [ "identificador" => "tbl0015" "etiqueta" => "Tabla 3" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at3" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. Los pacientes con DM1, incluso los asintomáticos y sin datos de afectación cardíaca, deben recibir seguimiento cardiológico de por vida, en busca de posibles complicaciones, dado el carácter progresivo de la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. Los pacientes con DM1 deben recibir información acerca de los síntomas de alarma (síncope, palpitaciones) por los que deben consultar de forma urgente \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. Se recomienda realizar anualmente una anamnesis dirigida (especial atención a la existencia de síncope y/o palpitaciones), así como ECG y holter de ECG \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4. Se recomienda realizar un ecocardiograma transtorácico cada 3-5 años \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5. Las alteraciones estructurales cardíacas se manejarán como en la población general \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6. Los pacientes asintomáticos con alteraciones significativas del ECG (PR>200ms, QRS>100ms) o los que tienen antecedentes de síncope de perfil cardiogénico podrían beneficiarse de la realización de un EEF invasivo para medir los tiempos de conducción y el riesgo de inducción de arritmias ventriculares. En el caso de pacientes con un EEF normal, debe considerarse repetirlo durante el seguimiento en caso de aparición de nuevos síntomas o progresión significativa de los trastornos del ECG basal (al menos un incremento>20ms del PR y/o QRS) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7. Los pacientes con HV>70ms en EEF o BAV de segundo grado en ECG, por su elevada tasa de progresión a BAV completo, se benefician del implante profiláctico de un marcapasos definitivo. El marcapasos no previene completamente la muerte súbita, puesto que existen otros mecanismos (arritmias ventriculares, asistolia) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8. Se debe considerar el implante de desfibrilador automático implantable en los pacientes con DM1 y antecedentes de arritmias ventriculares y/o disfunción del VI. En pacientes con taquicardia ventricular monomórfica sostenida debe realizarse un EEF y, en caso de comprobarse un mecanismo de reentrada rama-rama, debe realizarse ablación con catéter \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9. El manejo de las arritmias supraventriculares en pacientes con DM1 es similar al de otros grupos de pacientes; sin embargo, debe tenerse especial precaución en el uso de fármacos antiarrítmicos que puedan prolongar el HV (especialmente los del grupo i) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10. La sedación para cardioversión eléctrica en pacientes con DM1 debe realizarse con precaución en un medio adecuado y por personal entrenado, por el riesgo de fracaso respiratorio de estos pacientes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2285840.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones cardiológicas" ] ] 3 => array:8 [ "identificador" => "tbl0020" "etiqueta" => "Tabla 4" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at4" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1. La evaluación de la disfunción respiratoria en los pacientes con DM1 debe ser periódica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">2. La anamnesis respiratoria debe incluir síntomas de disfagia, eficacia de la tos, disnea, hipersomnia diurna, cefalea y cansancio matutino. Se recomienda la escala de somnolencia de Epworth<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935">33</a> \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">3. El estudio inicial debe incluir espirometría, pletismografía, estudio de presiones espiratoria e inspiratoria máximas (PIM y PEM) o SNIF, pico de tos (PECF), gasometría basal y poligrafía cardiorrespiratoria nocturna (PGR) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">4. La polisomnografía nocturna (PSG) se recomienda en caso de hipersomnia diurna con PGR normal o patológica y sin respuesta a la terapia ventilatoria nocturna \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">5. Se recomienda tratamiento con CPAP si SAHS moderado o grave y ausencia de hipoventilación nocturna (CT90>30%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">6. Se recomienda tratamiento con ventilación mecánica no invasiva (BiPAP) si predomina la hipoventilación nocturna (CT90>30%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7. Se recomienda un entrenamiento inicial intra- o extrahospitalario de los dispositivos nocturnos para mejorar la adherencia al tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8. Se recomienda tratamiento antibiótico precoz en el caso de infecciones respiratorias \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">9. Se recomienda para el manejo de secreciones realizar técnicas de fisioterapia respiratoria y el uso de asistentes mecánicos para la tos con pautas de in/exsuflación (PECF<270). \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10. Vacunación anual de la gripe y vacunación frente al neumococo al menos una vez en la vida \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11. Antes de cualquier cirugía con anestesia general debe realizarse una evaluación respiratoria \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2285841.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones neumológicas" ] ] 4 => array:8 [ "identificador" => "tbl0025" "etiqueta" => "Tabla 5" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at5" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:1 [ "tablatextoimagen" => array:1 [ 0 => array:2 [ "tabla" => array:1 [ 0 => """ <table border="0" frame="\n \t\t\t\t\tvoid\n \t\t\t\t" class=""><thead title="thead"><tr title="table-row"><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Trastorno \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cribado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-head\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Recomendación(si alteración) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipogonadismo masculino \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Testosterona, LH, FSH al diagnóstico y anual o si clínica \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si testosterona baja: derivar a endocrinologíaValorar suplementación con testosterona en varones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones del metabolismo hidrocarbonado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Glucemia plasmática basal, insulina, HbA1c anual o si clínica cardinal solicitar antes las pruebas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si criterios de diabetes, hiperinsulinismo o prediabetes: valorar metforminaDerivar a endocrinología si diabetes o prediabetes \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Dislipidemia \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Perfil lipídico cada 6-12 meses \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Control de presión arterialAlimentación saludableEjercicio físicoTratamiento individualizado. Precaución con estatinas y fibratos \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Déficit de vitamina d \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">25-0H-Vitamina D anual \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Suplementos vitamina D±calcio (si baja ingesta) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hiperparatiroidismo primario \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Calcio, fosforo y PTH anual. Confirmar alteración en 2 determinaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si calcio alto y/o PTH elevada en 2 determinaciones: derivar a endocrinología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones tiroideas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">TSH y exploración región tiroidea anual. Confirmar alteración TSH en 2 determinaciones \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si alteración TSH o se palpa bocio o nódulos tiroideos: derivar a endocrinología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipocortisolismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si clínica sugestiva: Pedir cortisol en sangre a las 8 am \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si cortisol <18μg/dl: derivar a Endocrinología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hipercortisolismo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si clínica sugestiva: Pedir cortisol libre en orina de 24hSupresión de cortisol con 1mg de dexametasona tomada a las 23.00 h del día anteriorCortisol salival \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si cortisol en orina o salival elevado o cortisol plasmático a las 8.00 h tras 1mg de dexametasona<1,8μg/dl: derivar a endocrinología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Alteraciones electrolíticas \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sodio y potasio en plasma anual. Si alterados: repetir determinaciones sangre y en orina \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Si alteraciones electrolíticas en 2 determinaciones: derivar a endocrinología \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2285838.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "Recomendaciones endocrinológicas" ] ] 5 => array:5 [ "identificador" => "upi0005" "tipo" => "MULTIMEDIAECOMPONENTE" "mostrarFloat" => false "mostrarDisplay" => true "Ecomponente" => array:2 [ "fichero" => "mmc1.docx" "ficheroTamanyo" => 28001 ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:148 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0775" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 1 => array:3 [ "identificador" => "bib0780" "etiqueta" => "2" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ …1] ] ] ] ] 2 => array:3 [ "identificador" => "bib0785" "etiqueta" => "3" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Grupo de trabajo sobre GPC. Elaboración de guías de práctica clínica den el Sistema Nacional de Salud. Manual metodológico. Madrid: Plan Nacional para el SNS del MSC [3 Jun 2017].]. Disponible en: http://www.guiasalud.es/manual/index.html" ] ] ] 3 => array:3 [ "identificador" => "bib0790" "etiqueta" => "4" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "AGREE Next Steps Consortium. El Instrumento AGREE II versión electrónica. 2009 [consultado 1 Oct 2018]. 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Cochrane Database Syst Rev. 2013; 7:CD003907. doi:10.1002/14651858.CD003907.pub4." ] ] ] 8 => array:3 [ "identificador" => "bib0815" "etiqueta" => "9" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ …1] ] ] ] ] 9 => array:3 [ "identificador" => "bib0820" "etiqueta" => "10" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ …1] ] ] ] ] 10 => array:3 [ "identificador" => "bib0825" "etiqueta" => "11" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 11 => array:3 [ "identificador" => "bib0830" "etiqueta" => "12" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 12 => array:3 [ "identificador" => "bib0835" "etiqueta" => "13" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 13 => array:3 [ "identificador" => "bib0840" "etiqueta" => "14" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 14 => array:3 [ "identificador" => "bib0845" "etiqueta" => "15" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 15 => array:3 [ "identificador" => "bib0850" "etiqueta" => "16" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ …1] ] ] ] ] 16 => array:3 [ "identificador" => "bib0855" "etiqueta" => "17" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ …1] ] ] ] ] 17 => array:3 [ "identificador" => "bib0860" "etiqueta" => "18" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 18 => array:3 [ "identificador" => "bib0865" "etiqueta" => "19" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:1 [ …1] ] ] ] ] 19 => array:3 [ "identificador" => "bib0870" "etiqueta" => "20" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] "host" => array:1 [ 0 => array:2 [ …2] ] ] ] ] 20 => array:3 [ "identificador" => "bib0875" "etiqueta" => "21" "referencia" => array:1 [ 0 => array:1 [ "referenciaCompleta" => "Meola G, Cardani R. Myotonic dystrophy. En: Greenamyre JT, editor-in-chief. MedLink Neurology. San Diego: MedLink Corporation [última actualización 24 Jul 2016]. 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Conferencia de consenso

Guía clínica para el diagnóstico y seguimiento de la distrofia miotónica tipo 1, DM1 o enfermedad de Steinert

Clinical guide for the diagnosis and follow-up of myotonic dystrophy type 1, MD1 or Steinert's disease

Gerardo Gutiérrez Gutiérreza,

Autor para correspondencia

g3.neuro@gmail.com

Autor para correspondencia.

, Jordi Díaz-Manerab, Míriam Almendrotec, Sharona Azrield, José Eulalio Bárcenae, Pablo Cabezudo Garcíaf, Ana Camacho Salasg, Carlos Casanova Rodríguezh, Ana María Coboi, Patricia Díaz Guardiolad, Roberto Fernández-Torrónj, María Pía Gallano Petitk, Pablo García Pavíal, María Gómez Gallegom, Antonio José Gutiérrez Martínezn, Ivonne Jericóo, Solange Kapetanovic Garcíap, Adolfo López de Munaín Arreguij,q, Loreto Martorellr, Germán Morís de la Tassas,t..., Raúl Moreno Zabaletau, José Luis Muñoz-Blancov, Juana Olivar Roldánd, Samuel Ignacio Pascual Pascualv, Rafael Peinado Peinadow, Helena Pérezx, Juan José Poza Aldeaj, María Rabasay, Alba Ramosc, Alfredo Rosado Bartoloméz, Miguel Ángel Rubio Pérezaa, Jon Andoni Urtizbereai, Gustavo Zapata-Wainbergab, Eduardo Gutiérrez-RivasacVer más

a Servicio de Neurología, Hospital Universitario Infanta Sofía, San Sebastián de los Reyes, Madrid, España

b Servicio de Neurología, Hospital Universitario de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España

c Servicio de Neurología, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, Barcelona, España

d Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Infanta Sofía, San Sebastián de los Reyes, Madrid, España

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g Sección de Neurología Infantil, Servicio de Neurología, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España

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j Servicio de Neurología, Hospital Donostia, San Sebastián, Guipúzcoa, España

k Servicio de Genética, Hospital Universitario de la Santa Creu i Sant Pau, Barcelona, España

l Servicio de Cardiología, Hospital Universitario Puerta de Hierro Majadahonda, Majadahonda, Madrid, España

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n Servicio de Neurología, Hospital Universitario Insular de Gran Canaria, Las Palmas, España

o Servicio de Neurología, Complejo Hospitalario de Navarra, Pamplona, Navarra, España

p Servicio de Neurología, Hospital de Basurto, Bilbao, Vizcaya, España

q Instituto Biodonostia-Departamento de Neurociencias. Universidad del País Vasco CIBERNED, San Sebastián, Guipúzcoa, España

r Servicio de Medicina Genética y Molecular, Hospital Sant Joan de Déu, Esplugues de Llobregat, Barcelona, España

s Servicio de Neurología, Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España

t Servicio de Neumología, Hospital Universitario Infanta Sofía, San Sebastián de los Reyes, Madrid, España

u Servicio de Neurología, Hospital General Universitario Gregorio Marañón, Madrid, España

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w Servicio de Cardiología, Hospital Universitario La Paz, Madrid, España

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z Medicina de Familia y Comunitaria, Centro de Salud Mar Báltico, Madrid, España

aa Servicio de Neurología, Hospital del Mar, Barcelona, España

ab Enfermedades Neuromusculares, Servicio de Neurología, Hospital Universitario de La Princesa, Madrid, España

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&#40;19q13&#46;3&#41;&#46; Es una enfermedad tradicionalmente diagnosticada por los neur&#243;logos por sus caracter&#237;sticas alteraciones neuromusculares&#44; pero que produce tambi&#233;n alteraciones sist&#233;micas&#46; Ha llegado a ser considerada una de las enfermedades con mayor variedad fenot&#237;pica que existen&#46; Esta variabilidad cl&#237;nica en las manifestaciones&#44; tanto en cualidad como en cantidad&#44; conlleva una necesidad de tratamiento personalizado de cada paciente&#44; as&#237; como de un conocimiento adecuado y profundo de las alteraciones de cada &#243;rgano y sistema para poder ofrecer a los pacientes el seguimiento y tratamiento m&#225;s apropiados&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Metodolog&#237;a</span><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El objetivo de esta gu&#237;a es servir de referencia a los profesionales implicados en el diagn&#243;stico y seguimiento de los pacientes de DM1&#46; En ella se hacen recomendaciones espec&#237;ficas en cuanto a diagn&#243;stico&#44; el seguimiento y el tratamiento de las alteraciones de la enfermedad&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El grupo que ha desarrollado esta gu&#237;a incluye a especialistas de todos los grupos profesionales implicados en la atenci&#243;n de los pacientes con DM1&#58; neur&#243;logos&#44; neum&#243;logos&#44; cardi&#243;logos&#44; endocrin&#243;logos&#44; neuropediatras y genetistas&#46; Se han tenido en cuenta la visi&#243;n del paciente y sus familiares&#44; sus preferencias&#44; y los usuarios de la gu&#237;a est&#225;n claramente definidos&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para realizar esta gu&#237;a se llev&#243; a cabo una b&#250;squeda bibliogr&#225;fica en las bases de datos Biblioteca Cochrane&#44; Cochrane Plus&#44; Embase&#44; Pubmed-Medline y ECA LOST siguiendo el m&#233;todo PICO &#40;pacientes-intervenci&#243;n-comparaci&#243;n-resultados&#41; que recomienda el grupo de trabajo de gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica del Sistema Nacional de Salud<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0785"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se utilizaron los t&#233;rminos de b&#250;squeda &#171;myotonic dystrophy&#187;&#44; &#171;myotonic dystrophy type 1&#187; y &#171;Steinert&#39;s disease&#187;&#44; sin especificar fecha&#46; Tambi&#233;n se utilizaron las referencias bibliogr&#225;ficas de la literatura encontrada&#46; Se seleccionaron los art&#237;culos m&#225;s recientes y de mayor calidad cient&#237;fica en espa&#241;ol&#44; ingl&#233;s y franc&#233;s&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Partiendo de los art&#237;culos revisados&#44; la gu&#237;a fue elaborada en subgrupos de trabajo que se encargaron de cada uno de los temas correspondientes&#58; diagn&#243;stico&#44; alteraciones motoras y cognitivas&#44; alteraciones card&#237;acas&#44; alteraciones respiratorias&#44; otras alteraciones y DM1 en el ni&#241;o&#46; Cada subgrupo elabor&#243; un documento inicial que fue discutido y consensuado en la reuni&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">ad hoc</span> celebrada en el seno de la Reuni&#243;n de Primavera del Grupo de Estudio de Enfermedades Neuromusculares&#44; en Santiago de Compostela&#44; el 29 de abril de 2017&#46; Posteriormente se mantuvieron diversas conversaciones para dar una forma definitiva a la gu&#237;a&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores representan al comit&#233; de expertos nacional sobre la DM1&#44; que es un panel de m&#233;dicos de diferentes especialidades con amplia experiencia cl&#237;nica en la enfermedad&#46; Los autores son responsables de la interpretaci&#243;n presentada en esta revisi&#243;n&#46; Todos los autores han aprobado la versi&#243;n final de este manuscrito y se responsabilizan totalmente de su contenido&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha utilizado la herramienta AGREE II<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0790"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> para evaluar y garantizar la calidad&#44; la claridad&#44; el rigor&#44; la aplicabilidad y la independencia editorial de esta gu&#237;a&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las recomendaciones se resumen en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a> y una propuesta de la periodicidad de las evaluaciones en la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0010">tabla 2</a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="tbl0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Diagn&#243;stico</span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Niveles de creatincinasa</span><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con formas t&#237;picas de la enfermedad pueden presentar una ligera elevaci&#243;n de CK&#46; En los individuos asintom&#225;ticos&#44; los niveles de CK suelen ser normales&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Estudio neurofisiol&#243;gico</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio electromiogr&#225;fico detecta descargas miot&#243;nicas t&#237;picas&#46; Estas consisten en salvas de ondas positivas o fibrilaciones&#44; con frecuencia y amplitud decreciente&#44; que les da un aspecto y un sonido caracter&#237;stico&#44; como de un avi&#243;n cayendo en picado&#46; El patr&#243;n electromiogr&#225;fico muestra rasgos miop&#225;ticos&#44; con potenciales polif&#225;sicos de peque&#241;a amplitud y un patr&#243;n interferencial precoz&#46; Aunque estas alteraciones se pueden observar en cualquier m&#250;sculo&#44; son m&#225;s evidentes en la musculatura distal&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio electroneurogr&#225;fico se aprecia una reducci&#243;n en la amplitud del potencial evocado motor compuesto&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El test de ejercicio corto muestra una ca&#237;da precoz&#44; inmediatamente tras el esfuerzo&#44; en la amplitud del potencial evocado motor compuesto&#44; similar a lo que ocurre en las canalopat&#237;as por alteraci&#243;n en el gen del canal de cloro &#40;mioton&#237;as de Thomsen y Becker&#41;&#46; Esto no es de extra&#241;ar&#44; dado que se asume que la mioton&#237;a de la DM1 se produce por interferencia con la transcripci&#243;n del gen del canal de cloro &#40;CLCN-1&#41;&#44; mutado en las mioton&#237;as cong&#233;nitas&#46; Este hallazgo ayuda a diferenciar la DM1 de la DM2 &#40;distrofia miot&#243;nica proximal o PROMM&#41;&#44; en la que no se observa modificaci&#243;n en la amplitud de potencial evocado motor compuesto con el esfuerzo&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">Biopsia muscular</span><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La biopsia muscular no ha sido nunca un procedimiento clave para el diagn&#243;stico de DM1&#46; No hay datos histopatol&#243;gicos patognom&#243;nicos&#46; No obstante&#44; la asociaci&#243;n de gran cantidad de n&#250;cleos centrales&#44; aglomeraciones de n&#250;cleos picn&#243;ticos&#44; masas sarcopl&#225;smicas&#44; existencia de fibras en anillo y apolilladas&#44; y atrofia selectiva de fibras tipo 1 es muy sugestiva de distrofia miot&#243;nica de Steinert&#46; Estos hallazgos son similares a los encontrados en la DM2&#44; salvo que en esta predomina la atrofia de fibras tipo 2&#44; al contrario de lo que ocurre en la DM1&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En cualquier caso&#44; dada la accesibilidad y especificidad del diagn&#243;stico gen&#233;tico&#44; no es necesario realizar una biopsia muscular a un paciente con sospecha cl&#237;nica de DM1&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Resonancia magn&#233;tica nuclear muscular</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A pesar de que la resonancia magn&#233;tica nuclear &#40;RMN&#41; muscular se ha implantado como un procedimiento diagn&#243;stico fundamental en el estudio de las enfermedades neuromusculares&#44; en la DM1&#44; dada la expresividad de los rasgos cl&#237;nicos y la accesibilidad del diagn&#243;stico gen&#233;tico&#44; existe poca experiencia con esta t&#233;cnica&#46; En miembros superiores se ha publicado una afectaci&#243;n de los m&#250;sculos flexor profundo de los dedos&#44; flexor superficial de los dedos&#44; flexor largo del pulgar&#44; extensores del pulgar&#44; abductor corto del pulgar y&#44; luego&#44; de la cabeza lateral del tr&#237;ceps braquial y el infraespinoso&#46; En miembros inferiores se observa una afectaci&#243;n inicial en tibial anterior y&#44; luego&#44; de semimembranoso&#44; vasto intermedio y gemelo medial&#46; Tambi&#233;n se puede detectar una afectaci&#243;n precoz de la musculatura paravertebral&#46; Existe una buena correlaci&#243;n entre la expresi&#243;n cl&#237;nica y las alteraciones encontradas en la RMN muscular&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Diagn&#243;stico gen&#233;tico</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La confirmaci&#243;n diagn&#243;stica de la DM1 pasa por la detecci&#243;n de la alteraci&#243;n gen&#233;tica que produce la enfermedad&#46; Esta consiste en un aumento del n&#250;mero de repeticiones de un triplete CTG situado en una regi&#243;n no codificante del extremo 3&#8217; del gen <span class="elsevierStyleItalic">DMPK</span>&#44; localizado en el brazo largo del cromosoma 19 &#40;19q13&#46;3&#41;&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los individuos normales tienen entre 5 y 34 repeticiones del triplete CTG&#46; Las personas que tienen entre 35 y 49 repeticiones &#40;premutados&#41; no presentan s&#237;ntomas de la enfermedad&#44; pero pueden transmitir un mayor n&#250;mero de repeticiones a su descendencia&#44; que puede alcanzar ya el rango de mutaci&#243;n&#46; Por encima de 50 repeticiones&#44; se considera que el alelo est&#225; mutado y la persona que lo porta sufre la enfermedad&#44; con una gravedad que se correlaciona con el n&#250;mero de tripletes&#46; En general&#44; cuanto mayor es el n&#250;mero de repeticiones CTG la enfermedad se inicia m&#225;s precozmente y se manifiesta con m&#225;s s&#237;ntomas y m&#225;s intensos&#46; La correlaci&#243;n genotipo-fenotipo es mayor por debajo de 400 repeticiones&#46; Por encima de este n&#250;mero&#44; la inestabilidad en la transmisi&#243;n mit&#243;tica provoca errores en la transmisi&#243;n del fragmento de una c&#233;lula a sus hijas&#44; de modo que cada individuo es un mosaico&#44; con expansiones diferentes en cada tejido&#46; Por este motivo&#44; el n&#250;mero de tripletes medido en linfocitos puede no ser proporcional al que haya en otros tejidos&#44; como el m&#250;sculo&#46; De hecho&#44; el n&#250;mero de CTG en m&#250;sculo esquel&#233;tico suele ser entre 2 y 13 veces el encontrado en leucocitos&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Habitualmente&#44; los pacientes con un n&#250;mero de repeticiones entre 50 y 100 CTG tienen formas leves de la enfermedad&#44; con cataratas a los 50-60 a&#241;os y&#47;o leve mioton&#237;a&#46; Los pacientes con la forma cl&#225;sica de la enfermedad suelen tener entre 100 y 1&#46;000 CTG&#44; con un fenotipo m&#225;s grave cuanto mayor es la expansi&#243;n&#46; Finalmente&#44; la mayor&#237;a de las distrofias miot&#243;nicas cong&#233;nitas tiene expansiones por encima de 1&#46;000 CTG&#46; No obstante&#44; la correlaci&#243;n no es perfecta y pueden verse fenotipos m&#225;s graves o m&#225;s leves de los que corresponder&#237;an al rango de repeticiones CTG indicado&#46; Adem&#225;s&#44; el tama&#241;o de la expansi&#243;n puede cambiar con la edad&#44; por lo que la correlaci&#243;n genotipo-fenotipo m&#225;s aproximada se observa cuando la evaluaci&#243;n cl&#237;nica es cercana en el tiempo a la determinaci&#243;n del n&#250;mero de repeticiones CTG&#46;</p></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Detecci&#243;n de la expansi&#243;n CTG</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio de la expansi&#243;n del fragmento CTG se hace a partir de una muestra de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de sangre en EDTA&#46; La determinaci&#243;n del tama&#241;o de este fragmento en otros tejidos como el m&#250;sculo no aporta nada al diagn&#243;stico&#46;</p><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mediante <span class="elsevierStyleItalic">polymerase chain reaction</span> &#40;PCR&#44; &#171;reacci&#243;n en cadena de la polimerasa&#187;&#41; se detectan expansiones de hasta 180 repeticiones CTG&#46; La <span class="elsevierStyleItalic">Triple-repeat Primed-PCR</span> &#40;TP-PCR&#41; es una t&#233;cnica barata que detecta si el n&#250;mero de repeticiones CTG est&#225; en el rango normal o patol&#243;gico&#44; pero no permite cuantificarlas&#46; Para determinar el n&#250;mero de repeticiones por encima de 180 CTG es necesario emplear t&#233;cnicas de Southern Blot&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio molecular detecta pr&#225;cticamente el 100&#37; de las variantes pat&#243;genas&#44; de modo que la sensibilidad y especificidad del estudio gen&#233;tico son cercanas al 100&#37;&#46; No es suficiente indicar si la expansi&#243;n del fragmento es mayor o menor de 50 CTG&#46; <span class="elsevierStyleItalic">Es fundamental cuantificar el n&#250;mero de repeticiones CTG dado el valor pron&#243;stico de esta determinaci&#243;n&#46;</span></p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Consejo gen&#233;tico&#46; Anticipaci&#243;n</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DM1 se transmite con un patr&#243;n de herencia autos&#243;mico dominante&#46; Por tanto&#44; el riesgo que tiene cada hijo de un paciente de heredar la mutaci&#243;n es de un 50&#37;&#46; La penetrancia es muy alta&#44; cercana al 100&#37; a los 50 a&#241;os de edad&#44; cuando se consideran todas las manifestaciones cl&#237;nicas de la enfermedad&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La gravedad del fenotipo del hijo depender&#225; del tama&#241;o del fragmento CTGn que herede&#46; Al ser inestable la transmisi&#243;n de este fragmento&#44; con tendencia a incrementar el n&#250;mero de tripletes CTG que pasan a la descendencia&#44; los hijos que hereden la mutaci&#243;n suelen presentar formas m&#225;s graves que sus padres&#44; fen&#243;meno conocido como anticipaci&#243;n cl&#237;nica&#46; Las expansiones entre 50 y 80 CTG pueden transmitirse durante varias generaciones sin grandes cambios&#46; No obstante&#44; los alelos de este tama&#241;o presentan una mayor inestabilidad cuando el progenitor es un var&#243;n&#46; Fuera de este rango&#44; la transmisi&#243;n por v&#237;a materna suele asociarse a un mayor salto intergeneracional&#44; y el incremento en el n&#250;mero de repeticiones CTG puede ser tan masivo que alcance el rango de DM1 cong&#233;nita&#46; El riesgo de tener un hijo con DM cong&#233;nita es mayor cuanto mayor es la expansi&#243;n materna&#44; especialmente por encima de 300 CTG&#44; pero esta posibilidad existe siempre que una mujer pasa la mutaci&#243;n a su descendencia&#44; aun cuando su expansi&#243;n no sea muy grande&#46; Incluso una mujer asintom&#225;tica o con una forma m&#237;nima de la enfermedad puede tener un hijo con la variante cong&#233;nita&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s raro es que se produzcan contracciones en la longitud del fragmento CTG que se transmite&#46; Este fen&#243;meno se da con m&#225;s frecuencia cuando el transmisor es un var&#243;n con fragmentos grandes&#44; por encima de 500 CTG&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siempre que se diagnostique a un paciente de DM1&#44; debe explicarse el riesgo que tienen sus familiares de sufrir la enfermedad&#44; aun cuando por el momento no presenten ning&#250;n s&#237;ntoma&#44; y proponer un estudio gen&#233;tico para todos los mayores de 18 a&#241;os&#46; El diagn&#243;stico presintom&#225;tico en menores de esta edad se considera inapropiado&#44; dado que no existe tratamiento para la enfermedad&#44; niega la autonom&#237;a del individuo para decidir lo que quiere o no saber y supone un riesgo de estigmatizaci&#243;n y discriminaci&#243;n&#44; as&#237; como de generar ansiedad en el ni&#241;o y sobreprotecci&#243;n por parte de los padres&#46; La necesidad de realizar un adecuado consejo gen&#233;tico es especialmente imperiosa en los casos de mujeres en edad f&#233;rtil en riesgo&#44; por la posibilidad de tener hijos con formas cong&#233;nitas de la enfermedad&#46; De todas formas&#44; la detecci&#243;n precoz de todos los portadores de la mutaci&#243;n tiene gran transcendencia&#44; dado el riesgo de sufrir complicaciones graves por la enfermedad&#44; especialmente en la esfera cardiol&#243;gica&#46; Previamente a la realizaci&#243;n del test es recomendable entrevistarse con el individuo en riesgo y explicarle las caracter&#237;sticas de la enfermedad y de su transmisi&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Planificaci&#243;n familiar&#46; Diagn&#243;stico prenatal y preimplantacional</span><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existe la posibilidad de realizar el diagn&#243;stico en embri&#243;n o incluso seleccionar <span class="elsevierStyleItalic">in vitro</span> embriones sanos para su implantaci&#243;n posterior&#46; Estas opciones se deben analizar y ofrecer antes de la gestaci&#243;n&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico prenatal consiste en la realizaci&#243;n del estudio gen&#233;tico a partir de una muestra de vellosidad corial extra&#237;da entre las semanas 9-12 de gestaci&#243;n&#46; Tambi&#233;n se puede llevar a cabo mediante amniocentesis en la semana 16&#46; Estos procedimientos tienen un riesgo de un 3-4&#37; de provocar un aborto&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico preimplantacional es una opci&#243;n que podr&#237;a evitar este riesgo de aborto&#44; lo que puede tener gran relevancia en una enfermedad en la que la fertilidad est&#225; disminuida y se asocia ya a un riesgo de aborto espont&#225;neo elevado&#46; Adem&#225;s&#44; obvia de alguna manera los problemas &#233;ticos que para algunas personas puede suponer un aborto terap&#233;utico&#46; No obstante&#44; es un procedimiento que exige un gran esfuerzo a la mujer por lo que supone la estimulaci&#243;n ov&#225;rica y la extracci&#243;n de &#243;vulos&#46; Es recomendable iniciar este procedimiento antes de que la reserva ov&#225;rica caiga por causas naturales &#40;en torno a los 38 a&#241;os&#41; o por la propia enfermedad&#46; Por otro lado&#44; la tasa de embarazos conseguida es relativamente baja y&#44; a menudo&#44; es necesario repetir el proceso varias veces para conseguir culminar con el nacimiento de un ni&#241;o&#46; Adem&#225;s&#44; con frecuencia se exige la confirmaci&#243;n de que el embri&#243;n no es portador de la mutaci&#243;n mediante estudio de vellosidad corial&#44; con lo que el riesgo de aborto asociado al procedimiento ser&#237;a el mismo que el del diagn&#243;stico prenatal&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Protocolo diagn&#243;stico</span><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ante un paciente con sospecha cl&#237;nica de DM1&#44; el procedimiento diagn&#243;stico de elecci&#243;n es el estudio gen&#233;tico&#46; El resto de las t&#233;cnicas mencionadas pueden tener inter&#233;s desde el punto de vista investigador&#44; pero no son necesarias para la realizaci&#243;n del diagn&#243;stico&#46; Por otro lado&#44; la normalidad de estas otras pruebas&#44; incluyendo el electromiograma&#44; no excluye la existencia de la enfermedad&#46;</p><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Incluso cuando no se conoce en la familia la existencia de DM1&#44; ante un reci&#233;n nacido hipot&#243;nico o&#44; incluso&#44; la detecci&#243;n por ecograf&#237;a de polihidramnios en el segundo o tercer trimestre de la gestaci&#243;n o escasez de movimientos fetales&#44; se debe considerar la posibilidad de que nos encontremos ante una DM1 y plantear la realizaci&#243;n del test gen&#233;tico en el ni&#241;o y sus progenitores&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la complejidad de la enfermedad&#44; se recomienda que los pacientes con DM1 sean seguidos en unidades de enfermedades neuromusculares con experiencia en el manejo de la DM1 y con acceso a m&#250;ltiples especialidades&#46; Cada especialista que participe en la atenci&#243;n debe tener conocimientos adecuados sobre la DM1&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Afectaci&#243;n neurol&#243;gica</span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Problemas musculares</span><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Debilidad</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La debilidad en la DM1 es de neto predominio distal&#59; tambi&#233;n se afectan los m&#250;sculos del cuello&#44; de la cara&#44; de la masticaci&#243;n&#44; degluci&#243;n y fonaci&#243;n&#46; Tiene un curso progresivo que se estima en un 1-3&#37; anual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; El riesgo de ca&#237;das y de fracturas est&#225; aumentado&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para cuantificar la debilidad se utilizan varias escalas&#46;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0005"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0005"><span class="elsevierStyleLabel">i&#41;</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">Muscular Impairment Rating Scale</span> &#40;MIRS&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a> es una escala validada para conocer el grado de debilidad muscular&#46; Se eval&#250;an 11 m&#250;sculos de forma manual con una escala de 1 &#40;sin debilidad&#41; a 5 &#40;importante debilidad&#41;&#46; Los grupos musculares son&#58;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0010"><span class="elsevierStyleLabel">a&#46;</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flexores del cuello</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0015"><span class="elsevierStyleLabel">b&#46;</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Abductores del hombro bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0020"><span class="elsevierStyleLabel">c&#46;</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flexores del codo bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0025"><span class="elsevierStyleLabel">d&#46;</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Extensores de la mu&#241;eca bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0030"><span class="elsevierStyleLabel">e&#46;</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flexores de los dedos bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0035"><span class="elsevierStyleLabel">f&#46;</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flexores de la cadera bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0040"><span class="elsevierStyleLabel">g&#46;</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Extensi&#243;n de la rodilla bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0045"><span class="elsevierStyleLabel">h&#46;</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flexores de la rodilla bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0050"><span class="elsevierStyleLabel">i&#46;</span><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dorsiflexores del tobillo bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0055"><span class="elsevierStyleLabel">j&#46;</span><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Flexi&#243;n plantar del tobillo bilateral</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0060"><span class="elsevierStyleLabel">ii&#41;</span><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La escala del <span class="elsevierStyleItalic">Medical Research Council</span> &#40;MRC&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0065"><span class="elsevierStyleLabel">iii&#41;</span><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Utilizaci&#243;n de un dinam&#243;metro en la garra manual</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0070"><span class="elsevierStyleLabel">iv&#41;</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Test funcionales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0805"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#58;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0075"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcha en 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>min &#40;distancia&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0080"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Marcha&#47;carrera de 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>m &#40;prueba cronometrada&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0085"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Subir 4 escalones &#40;prueba cronometrada&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0090"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Bajar 4 escalones &#40;prueba cronometrada&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0095"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Levantarse del suelo &#40;prueba cronometrada&#41;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0100"><span class="elsevierStyleLabel">v&#41;</span><p id="par0265" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe preguntarse siempre por&#58;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0105"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Limitaciones para caminar</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0110"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ca&#237;das</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0115"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0280" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Limitaciones con las transferencias</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0120"><span class="elsevierStyleLabel">&#8226;</span><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Uso y conveniencia de silla de ruedas</p></li></ul></p><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Tratamiento</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El ejercicio aer&#243;bico y el entrenamiento de fuerza de intensidad moderada no provocan da&#241;os&#44; aunque no han demostrado utilidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0810"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; El ejercicio moderado se recomienda a todos los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Un ejercicio excesivo podr&#237;a acelerar la progresi&#243;n de la enfermedad y est&#225; desaconsejado&#46; Se ha comprobado que los afectados por DM1 sufren ca&#237;das y traspi&#233;s hasta 10 veces m&#225;s que la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0815"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a> con el consiguiente riesgo de fracturas&#44; por lo que se debe valorar la posibilidad de utilizar ortesis antiequino para prevenir estos accidentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0820"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Mioton&#237;a</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mioton&#237;a es un trastorno de la relajaci&#243;n muscular tras una contracci&#243;n voluntaria&#59; los pacientes suelen contarlo como rigidez&#59; la mioton&#237;a mejora con el calor y con el ejercicio repetido y aumenta con el reposo y el fr&#237;o&#46; Es un s&#237;ntoma muy frecuente pero que produce pocos s&#237;ntomas y que no hay que tratar siempre&#46; Puede favorecer la aparici&#243;n de rigidez muscular&#44; disartria&#44; disfagia&#44; dolor y s&#237;ntomas gastrointestinales&#46;</p><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Tratamiento</span><p id="par0300" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mexiletina a dosis de 100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg o 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg 3 veces al d&#237;a ha demostrado efectividad en la mioton&#237;a de la DM1&#44; con evidencia de clase 1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0825"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; Hay que tener precauci&#243;n con la utilizaci&#243;n de la mexiletina y otros antiarr&#237;tmicos en la mioton&#237;a por el efecto bloqueante sobre los canales de sodio card&#237;acos &#40;con alteraciones funcionales en la DM1&#41; ya que act&#250;an sobre la excitabilidad de estos canales&#44; con el consiguiente impacto tanto sobre arritmias card&#237;acas como sobre la conducci&#243;n aur&#237;culo-ventricular<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0830"><span class="elsevierStyleSup">12&#8211;15</span></a>&#46;</p><p id="par0305" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros tratamientos que se han utilizado son fenito&#237;na&#44; carbamazepina&#44; clomipramina&#44; imipramina&#44; amitriptilina&#44; nifedipino&#44; flecainida&#44; acetazolamida y taurina&#46; Las precauciones con la mexiletina son trasladables a otros f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0850"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Mialgias</span><p id="par0310" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El dolor es un s&#237;ntoma muy frecuente que puede alcanzar al 90&#37; de los pacientes&#44; por el que se debe preguntar siempre y tratar con analg&#233;sicos de manera adecuada<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0855"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46;</p><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Tratamiento</span><p id="par0315" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede probarse pregabalina a dosis bajas 50-75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a&#46;</p></span></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Fatiga</span><p id="par0320" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un s&#237;ntoma frecuente en DM y sin clara relaci&#243;n con la debilidad muscular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0860"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46; No hay escalas espec&#237;ficas para la DM1 validadas en castellano&#44; pero puede utilizarse la escala de intensidad de la fatiga<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0865"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46;</p><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0170">Tratamiento</span><p id="par0330" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda modafinilo 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;d&#237;a durante la primera semana&#44; y se puede doblar la dosis en caso de efecto insuficiente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0870"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; No obstante&#44; esta indicaci&#243;n est&#225; fuera de ficha t&#233;cnica&#46;</p></span></span></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0175">Problemas del sistema nervioso central</span><p id="par0335" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La participaci&#243;n del sistema nervioso central en la DM1 puede llegar a ser uno de los mayores problemas para la vida diaria de los pacientes&#46; Las manifestaciones&#44; sumamente variables&#44; incluyen d&#233;ficit cognitivo&#44; apat&#237;a&#44; fatiga&#44; alteraciones del sue&#241;o y&#44; en la DM1 de comienzo neonatal&#44; retraso mental&#44; d&#233;ficit de atenci&#243;n con hiperactividad y dificultad para funciones ejecutivas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;22</span></a>&#46;</p><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0180">Retraso intelectual</span><p id="par0340" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Muy evidente en las formas cong&#233;nitas&#44; puede observarse tambi&#233;n en las otras formas&#44; en grado variable&#44; aunque algunos casos muestran un cociente intelectual normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0885"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Los pacientes con DM1 tienen un nivel de estudios estad&#237;sticamente m&#225;s bajo que los controles&#44; con una situaci&#243;n socioecon&#243;mica inferior&#44; m&#225;s notable en los varones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0890"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0345" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha demostrado un d&#233;ficit progresivo de la memoria&#44; incluso en pacientes con una expansi&#243;n relativamente peque&#241;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0895"><span class="elsevierStyleSup">25&#44;26</span></a>&#46;</p><p id="par0350" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existe actualmente un consenso generalizado sobre las pruebas que pueden realizarse para estudiar el d&#233;ficit cognitivo en la DM1&#46; Se ha propuesto una bater&#237;a de cribado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0890"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#44; que incluye los siguientes test&#58; 1&#41; <span class="elsevierStyleItalic">Wechsler Adult Intelligence Scale</span> &#40;test de WAIS&#41; breve<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0905"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a> para el cociente intelectual o el correspondiente test en la edad infantil&#58; <span class="elsevierStyleItalic">Weschler Intelligence Scale for Children</span> &#40;WISC&#41; y <span class="elsevierStyleItalic">Weschler Prescholar and Primary Scale Intelligence</span> &#40;WPPSI&#41;&#59; 2&#41; <span class="elsevierStyleItalic">Rey&#39;s Auditory Verbal Learning Test</span> &#40;test de RAVLT&#41;&#44; para evaluar la memoria verbal&#59; 3&#41; la prueba de la figura completa de Rey&#44; que explora la memoria visual&#59; 4&#41; la parte de d&#237;gitos y cubos del test de WAISIV&#44; para evaluar la atenci&#243;n y la velocidad de procesamiento&#46; Debe tenerse en consideraci&#243;n&#44; al aplicar estas pruebas&#44; algunos posibles factores de confusi&#243;n&#44; como es la debilidad&#44; la mioton&#237;a&#44; la fatiga&#44; la depresi&#243;n&#44; etc&#46; Por ello&#44; estos test son de aplicaci&#243;n en casos escogidos o en estudios acad&#233;micos&#46;</p><p id="par0355" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la forma cong&#233;nita son frecuentes los trastornos del lenguaje&#44; retraso intelectual&#44; disfunci&#243;n neurocognitiva&#44; d&#233;ficit de atenci&#243;n&#44; hiperactividad y trastornos del espectro autista<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0910"><span class="elsevierStyleSup">28&#44;29</span></a>&#46;</p><p id="par0360" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recientemente se ha propuesto que la terapia cognitiva conductual podr&#237;a mejorar la fatiga y la participaci&#243;n en actividades sociales de los pacientes con DM1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0920"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0185">Trastornos del sue&#241;o</span><p id="par0365" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son&#44; a veces&#44; el primer motivo de consulta de la enfermedad&#46; La hipersomnia diurna se manifiesta en un tercio de los casos&#44; en especial&#44; tras las comidas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;31</span></a>&#44; con dificultades para mantenerse despierto&#44; y se han descrito movimientos peri&#243;dicos durante el sue&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0930"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Es muy frecuente el s&#237;ndrome de apnea&#47;hipopnea del sue&#241;o &#40;SAHS&#41;&#46; Sin embargo&#44; la hipersomnia diurna no se relaciona bien con el SAHS ni mejora siempre con el tratamiento&#46;</p><p id="par0370" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El test de Epworth es una buena herramienta para el diagn&#243;stico de estos trastornos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0190">Depresi&#243;n y trastornos de la personalidad</span><p id="par0375" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque los problemas psiqui&#225;tricos no suelen ser graves&#44; la depresi&#243;n mayor y las alteraciones de la personalidad confieren a los pacientes con DM1 unas caracter&#237;sticas psicol&#243;gicas especiales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46; Es frecuente que muestren rasgos de trastorno esquizoide&#44; ansiedad&#44; histeria&#44; compulsi&#243;n&#44; neurosis depresiva&#44; car&#225;cter autodestructivo o narcisista&#44; falta de iniciativa y apat&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0890"><span class="elsevierStyleSup">24&#44;35&#44;36</span></a>&#46;</p><p id="par0380" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La depresi&#243;n se eval&#250;a habitualmente mediante la escala de Hamilton<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0955"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0195">Enfermedad cerebrovascular</span><p id="par0385" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de ictus en la DM1 no ha sido bien estudiada y se relaciona con la presencia de arritmias cardioemb&#243;licas<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0960"><span class="elsevierStyleSup">38&#8211;40</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0200">Neuroimagen</span><p id="par0390" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos del sistema nervioso central parecen guardar una cierta correlaci&#243;n con estudios histopatol&#243;gicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0975"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a> y con hallazgos de neuroimagen&#46; As&#237;&#44; se ha demostrado disminuci&#243;n del volumen de la sustancia gris y disrupci&#243;n difusa de la sustancia blanca&#44; en paralelo con el tama&#241;o de la expansi&#243;n de tripletes CTG<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;42&#8211;44</span></a>&#46;</p><p id="par0395" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La FDG-PET puede demostrar hipometabolismo frontotemporal bilateral&#44; aunque no se ha demostrado correlaci&#243;n con el d&#233;ficit neuropsicol&#243;gico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0980"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p></span></span></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0205">Afectaci&#243;n card&#237;aca</span><p id="par0400" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n card&#237;aca es un hecho frecuente e importante en la DM1&#46; Se estima que el 75-80&#37; de los pacientes presenta alg&#250;n grado de afectaci&#243;n card&#237;aca con un espectro cl&#237;nico variable&#44; desde alteraciones leves del electrocardiograma &#40;ECG&#41; hasta arritmias graves que ocasionan muerte s&#250;bita&#46; De hecho&#44; hasta un tercio de los fallecimientos en estos pacientes se explican por causas de origen card&#237;aco&#46;</p><p id="par0405" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un registro nacional dan&#233;s&#44; que incluy&#243; a 1&#46;186 pacientes con DM1&#44; se comprob&#243; una especial incidencia de arritmias&#44; miocardiopat&#237;a e insuficiencia card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0995"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; La base fisiopatol&#243;gica de estos trastornos parece residir en la sustituci&#243;n fibroadiposa del tejido especializado de conducci&#243;n card&#237;aca y muscular de ambos ventr&#237;culos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1000"><span class="elsevierStyleSup">46&#8211;48</span></a>&#46;</p><p id="par0410" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque existen datos contradictorios&#44; no se ha podido demostrar una clara relaci&#243;n entre n&#250;mero de repeticiones CTG o la afectaci&#243;n neuromuscular con los eventos card&#237;acos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; Por ello&#44; y dado que el riesgo de presentar afectaci&#243;n card&#237;aca es elevado desde edades j&#243;venes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1015"><span class="elsevierStyleSup">49</span></a>&#44; es fundamental realizar una detecci&#243;n precoz de dichas complicaciones mediante un seguimiento de por vida&#44; incluso en pacientes sin afectaci&#243;n o con m&#237;nima afectaci&#243;n muscular&#46;</p><span id="sec0150" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0210">Trastornos de conducci&#243;n&#44; arritmias y muerte s&#250;bita</span><p id="par0415" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones card&#237;acas m&#225;s frecuentes de la DM1 son las alteraciones electrocardiogr&#225;ficas y las arritmias&#46; El sistema de conducci&#243;n se afecta prioritariamente a nivel del sistema His-Purkinje&#44; pero tambi&#233;n puede hacerlo a otros niveles &#40;sinoauricular y nodo auriculoventricular&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">5&#44;6</span></a>&#46; En un metaan&#225;lisis reciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a> se se&#241;ala que los trastornos m&#225;s comunes son&#44; en orden de frecuencia&#44; los bloqueos auriculoventriculares &#40;BAV&#41; de primer grado &#40;28&#44;2&#37;&#41;&#44; la prolongaci&#243;n del intervalo QT &#40;22&#37;&#41; y del complejo QRS &#40;19&#44;9&#37;&#41;&#44; la extrasistolia ventricular &#40;14&#44;6&#37;&#41;&#44; la fibrilaci&#243;n&#47;<span class="elsevierStyleItalic">flutter</span> auricular &#40;5&#37;&#41;&#44; el bloqueo de rama izquierda &#40;5&#44;7&#37;&#41;&#44; el bloqueo de rama derecha &#40;4&#44;4&#37;&#41; y la taquicardia ventricular no sostenida &#40;4&#44;1&#37;&#41;&#46;</p><p id="par0420" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las arritmias son causantes de palpitaciones&#44; s&#237;ncope y muerte s&#250;bita&#44; aunque en ocasiones el paciente puede permanecer cl&#237;nicamente asintom&#225;tico&#46; El riesgo de muerte s&#250;bita en pacientes con DM1 se estima en un 0&#44;56&#37; al a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1005"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; Existen datos contradictorios sobre cu&#225;les son los mecanismos que subyacen a esta situaci&#243;n&#46; Tradicionalmente se han se&#241;alado las bradiarritmias que desencadenan asistolia o fibrilaci&#243;n ventricular como la principal causa de muerte&#46; Es conocido que los pacientes asintom&#225;ticos con DM1 y con un intervalo His-ventricular &#40;HV&#41;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#44; medidos en un estudio electrofisiol&#243;gico &#40;EEF&#41; tienen un riesgo elevado de desarrollar un BAV completo y se beneficiar&#237;an del implante de un marcapasos profil&#225;ctico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; Sin embargo&#44; parecen existir otras causas de muerte s&#250;bita no evitables con marcapasos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1020"><span class="elsevierStyleSup">50</span></a>&#46; Las taquiarritmias&#44; en especial las ventriculares&#44; se han referido como causa de muerte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1025"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46;</p><p id="par0425" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el estudio de Groh et al&#46; se identificaron como predictores de muerte s&#250;bita los antecedentes de taquiarritmias auriculares y la existencia de alteraciones graves del ECG definidas como BAV de segundo o tercer&#176; grado&#44; un PR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>240<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms o un QRS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>120<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1030"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46; M&#225;s recientemente se ha publicado un estudio retrospectivo de una cohorte de pacientes con DM1 y alteraci&#243;n basal del ECG &#40;PR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms y&#47;o QRS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#41;&#44; en el que una estrategia invasiva con EEF e implantaci&#243;n de marcapasos profil&#225;ctico a pacientes con HV<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms se asociaba con una mayor supervivencia durante el seguimiento con respecto a quienes se les realizaba una estrategia no invasiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1035"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0155" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0215">Afectaci&#243;n mioc&#225;rdica</span><p id="par0430" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En un porcentaje variable de pacientes con DM1 &#40;7-20&#37;&#41; se ha observado hipertrofia&#44; dilataci&#243;n y disfunci&#243;n sist&#243;lica de ventr&#237;culo izquierdo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1005"><span class="elsevierStyleSup">47&#44;53</span></a>&#46; Una mayor edad&#44; el sexo masculino&#44; las anomal&#237;as de conducci&#243;n del ECG y la existencia de arritmias son predictores de disfunci&#243;n sist&#243;lica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1040"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; Esta entidad&#44; que inicialmente suele ser subcl&#237;nica&#44; aumenta el riesgo de muerte s&#250;bita&#46; Asimismo&#44; se ha descrito una mayor prevalencia de no compactaci&#243;n del ventr&#237;culo izquierdo &#40;VI&#41; y de fibrosis mioc&#225;rdica detectable por realce mioc&#225;rdico tard&#237;o en la RMN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1045"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; Por otra parte&#44; en pacientes con enfermedad de Steinert se ha referido una reducci&#243;n de la masa mioc&#225;rdica y disfunci&#243;n del ventr&#237;culo derecho&#44; as&#237; como una elevada prevalencia del prolapso de la v&#225;lvula mitral&#46; Finalmente&#44; debe considerarse la existencia de alteraciones en la relajaci&#243;n mioc&#225;rdica an&#225;logas a la mioton&#237;a del m&#250;sculo esquel&#233;tico que pueden manifestarse en s&#237;ntomas de insuficiencia card&#237;aca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1010"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46;</p><p id="par0435" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recomendaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1240"><span class="elsevierStyleSup">56&#44;57</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0015">tabla 3</a>&#41;&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0010"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0125"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0440" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con DM1&#44; incluso los asintom&#225;ticos y sin datos de afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; deben hacer seguimiento cardiol&#243;gico de por vida&#44; en busca de posibles complicaciones&#44; dado el car&#225;cter progresivo de la enfermedad&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0130"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0445" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con DM1 deben recibir informaci&#243;n acerca de los s&#237;ntomas de alarma &#40;s&#237;ncope&#44; palpitaciones&#41; por los que deben consultar de forma urgente&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0135"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0450" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda realizar anualmente una anamnesis dirigida &#40;con especial atenci&#243;n a la existencia de s&#237;ncope y&#47;o palpitaciones&#41;&#44; as&#237; como ECG y holter de ECG&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0140"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0455" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda realizar un ecocardiograma transtor&#225;cico cada 3-5 a&#241;os&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0145"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0460" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de las alteraciones estructurales card&#237;acas es similar al de la poblaci&#243;n general&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0150"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0465" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes asintom&#225;ticos con alteraciones significativas del ECG &#40;PR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#44; QRS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#41; o los que tienen antecedentes de s&#237;ncope de perfil cardiog&#233;nico podr&#237;an beneficiarse de la realizaci&#243;n de un EEF invasivo para medir los tiempos de conducci&#243;n y el riesgo de inducci&#243;n de arritmias ventriculares&#46; En el caso de pacientes con un EEF normal&#44; debe considerarse repetirlo durante el seguimiento en caso de aparici&#243;n de nuevos s&#237;ntomas o progresi&#243;n significativa de los trastornos del ECG basal &#40;al menos un incremento<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms del PR y&#47;o QRS&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0155"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0470" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con HV<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms en EEF o BAV de segundo grado en ECG&#44; por su elevada tasa de progresi&#243;n a BAV completo&#44; se benefician del implante profil&#225;ctico de un marcapasos definitivo&#46; El marcapasos no previene completamente la muerte s&#250;bita&#44; puesto que esta puede producirse por otros mecanismos &#40;arritmias ventriculares&#44; asistolia&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0160"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0475" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe considerar el implante de desfibrilador autom&#225;tico implantable en los pacientes con DM1 y antecedentes de arritmias ventriculares y&#47;o disfunci&#243;n del VI&#46; En pacientes con taquicardia ventricular monom&#243;rfica sostenida debe realizarse un EEF y&#44; en caso de comprobarse un mecanismo de reentrada rama-rama&#44; debe realizarse ablaci&#243;n con cat&#233;ter&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0165"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p id="par0480" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo de las arritmias supraventriculares en pacientes con DM1 es similar al de otros grupos de pacientes&#46; Sin embargo&#44; debe tenerse especial precauci&#243;n en el uso de f&#225;rmacos antiarr&#237;tmicos que puedan prolongar el HV &#40;especialmente los del grupo i&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0170"><span class="elsevierStyleLabel">10&#46;</span><p id="par0485" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La sedaci&#243;n para cardioversi&#243;n el&#233;ctrica en pacientes con DM1 debe realizarse con precauci&#243;n en un medio adecuado y por personal entrenado&#44; por el riesgo de fracaso respiratorio&#46;</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="tbl0015"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0220">Afectaci&#243;n respiratoria</span><p id="par0490" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n respiratoria en la DM1 es frecuente y constituye una de las principales causas de muerte prematura en estos pacientes&#58; llega a explicar el 51-75&#37; de los fallecimientos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1250"><span class="elsevierStyleSup">58&#44;59</span></a>&#46; Es&#44; adem&#225;s&#44; uno de los factores que m&#225;s influyen en el deterioro de la calidad de vida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0775"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; Parece existir una cierta correlaci&#243;n entre el tama&#241;o de la expansi&#243;n y la intensidad de la afectaci&#243;n respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1260"><span class="elsevierStyleSup">60&#44;61</span></a>&#46; Con respecto a los factores de riesgo de insuficiencia respiratoria&#44; algunos estudios muestran un mayor riesgo en los hombres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1270"><span class="elsevierStyleSup">62</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; la obesidad&#44; frecuente en la DM1&#44; ha demostrado ser un factor de riesgo independiente de fallo respiratorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1275"><span class="elsevierStyleSup">63</span></a>&#46;</p><p id="par0495" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la mayor&#237;a de los casos la afectaci&#243;n respiratoria es de instauraci&#243;n insidiosa y progresiva&#44; por lo que muchas veces se diagnostica con retraso&#44; al pasar desapercibida&#59; ocurre tard&#237;amente &#40;entre los 50-60 a&#241;os&#41; y en pacientes con diagn&#243;stico previo ya establecido de DM1&#44; con sintomatolog&#237;a muscular y multisist&#233;mica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1280"><span class="elsevierStyleSup">64</span></a>&#46; Sin embargo&#44; hay casos en los que la insuficiencia respiratoria puede aparecer de forma aguda&#44; desencadenada por diferentes procesos como puede ser un procedimiento anest&#233;sico o una infecci&#243;n respiratoria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1285"><span class="elsevierStyleSup">65</span></a>&#46;</p><p id="par0500" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los mecanismos fisiopatog&#233;nicos de la alteraci&#243;n respiratoria en estos enfermos contin&#250;an sin ser bien conocidos&#44; pero son muchos los estudios que apoyan la hip&#243;tesis de un doble mecanismo&#58; perif&#233;rico &#40;por la afectaci&#243;n muscular distr&#243;fica y miot&#243;nica de los m&#250;sculos implicados en la respiraci&#243;n &#91;diafragma y musculatura abdominal e intercostal&#93;&#41; y central &#40;por anomal&#237;as del sistema nervioso central que condicionan una alteraci&#243;n del control central de la respiraci&#243;n&#41;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1290"><span class="elsevierStyleSup">66&#44;67</span></a>&#46;</p><p id="par0505" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n respiratoria de los pacientes con DM1 puede estar relacionada con alteraci&#243;n ventilatoria restrictiva debida a la debilidad muscular o con la presencia de SAHS o hipoventilaci&#243;n nocturna&#46; Por tanto&#44; las manifestaciones cl&#237;nicas m&#225;s frecuentes que sugieren una afectaci&#243;n respiratoria son las infecciones respiratorias recurrentes&#44; la disnea progresiva&#44; la hipersomnolencia diurna y la cefalea matutina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1290"><span class="elsevierStyleSup">66&#44;68&#8211;71</span></a>&#46;</p><p id="par0510" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n conductual y cognitiva de los pacientes con DM1 puede dificultar la correcta identificaci&#243;n de los s&#237;ntomas respiratorios y una mala adhesi&#243;n a las terapias nocturnas respiratorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1320"><span class="elsevierStyleSup">72</span></a>&#46;</p><p id="par0515" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La debilidad de los m&#250;sculos respiratorios que provoca una alteraci&#243;n ventilatoria restrictiva ocasiona hipoventilaci&#243;n&#44; inicialmente solo nocturna&#46;</p><p id="par0520" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La debilidad de los m&#250;sculos espiratorios &#40;intercostales y abdominales&#41; aumenta el riesgo de infecciones respiratorias por disminuci&#243;n de la capacidad para toser y por la disfagia&#46; El riesgo de neumon&#237;a se ve adem&#225;s incrementado por un mayor riesgo de broncoaspiraci&#243;n debido a la debilidad orofar&#237;ngea y esof&#225;gica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1325"><span class="elsevierStyleSup">73&#44;74</span></a>&#46;</p><p id="par0525" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La heterogeneidad fisiopatog&#233;nica y cl&#237;nica de la afectaci&#243;n respiratoria en los pacientes afectos de DM1 obliga a protocolizar los estudios de cribado de esta complicaci&#243;n&#46;</p><p id="par0530" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Recomendaciones &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0020">tabla 4</a>&#41;&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0015"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0175"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0535" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La evaluaci&#243;n de la disfunci&#243;n respiratoria en los pacientes con DM1 debe ser peri&#243;dica&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0180"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0540" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anamnesis respiratoria debe incluir s&#237;ntomas de disfagia&#44; eficacia de la tos&#44; disnea&#44; hipersomnia diurna&#44; cefalea y cansancio matutino&#46; Se recomienda la escala de somnolencia de Epworth<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0185"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0545" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio inicial debe incluir espirometr&#237;a&#44; pletismograf&#237;a&#44; estudio de presiones espiratoria e inspiratoria m&#225;ximas &#40;PIM y PEM&#41; o SNIF&#44; pico de tos &#40;PECF&#41;&#44; gasometr&#237;a basal y poligraf&#237;a cardiorrespiratoria nocturna &#40;PGR&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0190"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0550" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La polisomnograf&#237;a nocturna &#40;PSG&#41; se recomienda en caso de hipersomnia diurna con PGR normal o patol&#243;gica y sin respuesta a la terapia ventilatoria nocturna&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0195"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0555" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda tratamiento con CPAP si SAHS moderado o grave y ausencia de hipoventilaci&#243;n nocturna &#40;CT90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#37;&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0200"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0560" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda tratamiento con ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva &#40;BiPAP&#41; si predomina la hipoventilaci&#243;n nocturna &#40;CT90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#37;&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0205"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0565" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda un entrenamiento inicial intra- o extrahospitalario de los dispositivos nocturnos para mejorar la adherencia al tratamiento&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0210"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0570" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda tratamiento antibi&#243;tico precoz en el caso de infecciones respiratorias&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0215"><span class="elsevierStyleLabel">9&#46;</span><p id="par0575" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda&#44; para el manejo de secreciones&#44; realizar t&#233;cnicas de fisioterapia respiratoria y el uso de asistentes mec&#225;nicos para la tos con pautas de in&#47;exsuflaci&#243;n &#40;PECF<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>270&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0220"><span class="elsevierStyleLabel">10&#46;</span><p id="par0580" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vacunaci&#243;n anual de la gripe y vacunaci&#243;n frente al neumococo al menos una vez en la vida&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0225"><span class="elsevierStyleLabel">11&#46;</span><p id="par0585" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Antes de cualquier cirug&#237;a con anestesia general debe realizarse una evaluaci&#243;n respiratoria&#46;</p></li></ul></p><elsevierMultimedia ident="tbl0020"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0225">Afectaci&#243;n de otros &#243;rganos y sistemas</span><p id="par0590" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DM1 puede afectar a m&#250;ltiples &#243;rganos y tejidos&#44; en grado variable&#46;</p><span id="sec0170" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0230">Dermatolog&#237;a</span><span id="sec0175" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0235">Pilomatricomas m&#250;ltiples &#40;epitelioma calcificante de Malherbe&#41;</span><p id="par0595" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es un tumor benigno derivado de las c&#233;lulas primitivas de la matriz del fol&#237;culo piloso que se manifiesta en forma de n&#243;dulos subcut&#225;neos&#44; no dolorosos&#44; de 0&#44;5-5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm de di&#225;metro&#46; Se localiza en cuero cabelludo&#44; cara&#44; cuello y miembros superiores&#46; Puede tratarse mediante ex&#233;resis quir&#250;rgica&#44; cuando existe una molestia local o problema est&#233;tico y el diagn&#243;stico histopatol&#243;gico es confirmatorio&#46; Puede confundirse con quistes seb&#225;ceos simples<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1335"><span class="elsevierStyleSup">75&#44;76</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0180" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0240">Alopecia</span><p id="par0600" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es de causa multifactorial&#44; por envejecimiento acelerado cut&#225;neo y del fol&#237;culo piloso y por cambios hormonales&#46; No existen recomendaciones terap&#233;uticas espec&#237;ficas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1345"><span class="elsevierStyleSup">77</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0185" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0245">Dermatitis seborreica</span><p id="par0605" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se correlaciona con valores disminuidos de vitamina D s&#233;rica&#46; El diagn&#243;stico se lleva a cabo por exploraci&#243;n dermatol&#243;gica y an&#225;lisis de vitamina D s&#233;rica&#46; Puede mejorar con calcifediol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0800"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0190" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0250">Nevus displ&#225;sico&#44; no asociado a melanoma</span><p id="par0610" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se asocia a valores disminuidos de vitamina D s&#233;rica&#46; El diagn&#243;stico se realiza por exploraci&#243;n dermatol&#243;gica y se completa por an&#225;lisis s&#233;ricos de vitamina D&#46; Puede mejorar con calcifediol<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1345"><span class="elsevierStyleSup">77</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0195" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0255">Endocrinolog&#237;a y metabolismo</span><p id="par0615" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con DM1 pueden presentar diferentes endocrinopat&#237;as&#44; siendo las m&#225;s prevalentes el hipogonadismo&#44; las alteraciones tiroideas&#44; las anomal&#237;as del metabolismo hidrocarbonado y las del fosfoc&#225;lcico&#46; Con menor frecuencia pueden presentar disfunci&#243;n del eje corticotropo&#44; dislipidemia y alteraciones electrol&#237;ticas&#46; La incidencia de patolog&#237;a endocrinol&#243;gica aumenta con la evoluci&#243;n de la enfermedad&#44; y por ello es importante el cribado peri&#243;dico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1350"><span class="elsevierStyleSup">78</span></a>&#46;</p><span id="sec0200" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0260">Hipogonadismo hipergonadotropo</span><p id="par0620" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la manifestaci&#243;n endocrinol&#243;gica m&#225;s frecuente en la DM&#46; Se ha descrito que hasta el 80&#37; de los varones presentan atrofia testicular&#44; con mayor da&#241;o tubular que intersticial&#46; Se caracteriza por niveles disminuidos de testosterona y&#47;o infertilidad&#44; por afectaci&#243;n de la espermatog&#233;nesis y elevaci&#243;n de gonadotropinas &#40;hormona fol&#237;culo-estimulante &#91;FSH&#93;&#44; hormona luteinizante &#91;LH&#93;&#41;&#46; El d&#233;ficit de testosterona produce una regresi&#243;n progresiva de los caracteres sexuales secundarios &#40;disminuci&#243;n del vello corporal&#44; de la libido y de la frecuencia de afeitado&#41; y menor masa muscular&#46; Esta disminuci&#243;n de la masa magra puede a su vez empeorar la sintomatolog&#237;a muscular de base de la enfermedad&#44; y a largo plazo puede inducir menor masa &#243;sea&#46;</p><p id="par0625" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las mujeres puede existir m&#225;s incidencia de infertilidad&#44; abortos espont&#225;neos y&#44; en casos raros&#44; fallo ov&#225;rico precoz&#46; El fallo ov&#225;rico precoz es&#44; adem&#225;s&#44; causa de osteoporosis secundaria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1355"><span class="elsevierStyleSup">79</span></a>&#46;</p><p id="par0630" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dada la alta prevalencia de hipogonadismo&#44; se recomienda solicitar LH&#47;FH y testosterona a los varones en edad adulta en la primera visita y posteriormente con frecuencia anual o antes&#44; si presentaran cl&#237;nica de hipogonadismo&#46;</p><p id="par0635" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las mujeres con amenorrea secundaria&#44; se debe solicitar estradiol y LH&#47;FSH&#46;</p><p id="par0640" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si existe hipogonadismo masculino&#44; debe remitirse a endocrinolog&#237;a para completar estudio y valorar&#44; ofrecer tratamiento sustitutivo con testosterona&#46;</p><p id="par0645" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las mujeres&#44; dependiendo de la edad de presentaci&#243;n del fallo ov&#225;rico&#44; se valorar&#225; terapia hormonal sustitutiva&#46;</p></span><span id="sec0205" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0265">Alteraciones del metabolismo hidrocarbonado</span><p id="par0650" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la DM1&#44; el defecto fisiopatol&#243;gico subyacente de las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado es generalmente la resistencia a la insulina&#44; por una menor sensibilidad de la misma a nivel muscular&#46; Puede manifestarse como&#58;<ul class="elsevierStyleList" id="lis0020"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0230"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0655" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Hiperinsulinismo</span> con tolerancia normal a la glucosa&#58; niveles elevados de insulina con glucemia plasm&#225;tica normal&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0235"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0660" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Prediabetes</span> que incluye glucemia basal alterada &#40;glucemia plasm&#225;tica en ayunas 100-125<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#44; hemoglobina glucosilada &#40;HbA1c&#41;&#58; 5&#44;7-6&#44;4&#37; &#40;m&#233;todo estandarizado por el Diabetes Control and Complications Trial &#91;DCCT&#93;-National Glycohemoglobin Standardization Program &#91;NGSP&#93;&#41; o intolerancia a hidratos de carbono &#40;glucemia a las 2<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h tras sobrecarga oral de 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de glucosa de 140-199<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0240"><span class="elsevierStyleLabel">-</span><p id="par0665" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Diabetes mellitus</span> diagnosticada por glucemia plasm&#225;tica en ayunas<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>126<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl&#44; glucemia tras sobrecarga oral con 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g de glucosa<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl o HbA1c<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>6&#44;5&#37;&#46;</p></li></ul></p><p id="par0670" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el diagn&#243;stico de prediabetes o diabetes&#44; se requieren al menos 2 criterios salvo que el paciente presente una glucemia plasm&#225;tica al azar mayor de 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;dl con manifestaciones cl&#237;nicas &#40;poliuria&#44; polidipsia&#44; polifagia&#44; p&#233;rdida ponderal&#41;&#46;</p><p id="par0675" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se aconseja determinar glucemia plasm&#225;tica en ayunas&#44; HbA1c&#44; e insulina una vez al a&#241;o o antes si hubiera sintomatolog&#237;a cardinal de hiperglucemia&#58; poliuria&#44; polidipsia&#44; polifagia&#44; p&#233;rdida de peso&#46;</p><p id="par0680" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento antidiab&#233;tico de elecci&#243;n en los pacientes con diabetes mellitus son los f&#225;rmacos sensibilizadores de la insulina&#46; La metformina es el de primera elecci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0210" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0270">Alteraciones lip&#237;dicas</span><p id="par0685" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones lip&#237;dicas m&#225;s frecuentes son la elevaci&#243;n de los triglic&#233;ridos y el descenso del HDL presentes en el 67&#37; y el 35&#37; de los pacientes respectivamente&#46; La dislipidemia&#44; junto con las alteraciones del metabolismo hidrocarbonado&#44; predispone a un mayor riesgo cardiovascular debido al s&#237;ndrome metab&#243;lico&#44; por lo que se debe vigilar la presi&#243;n arterial y el perfil lip&#237;dico &#40;colesterol y sus fracciones y triglic&#233;ridos&#41; 1-2 veces al a&#241;o&#46;</p><p id="par0690" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es fundamental insistir en realizar una alimentaci&#243;n saludable y ejercicio f&#237;sico habitual&#44; adaptado a cada individuo&#44; puesto que el sedentarismo de estos pacientes es el factor etiopatog&#233;nico fundamental en la aparici&#243;n del s&#237;ndrome metab&#243;lico&#46; En caso de necesitar tratamiento farmacol&#243;gico para la dislipidemia&#44; podr&#237;an utilizarse estatinas y fibratos&#44; pero con vigilancia estrecha&#44; debido a que podr&#237;an empeorar la cl&#237;nica de miopat&#237;a de estos pacientes&#46; Si se prescriben&#44; debe monitorizarse la CK&#44; la transaminasa glut&#225;mico-oxalac&#233;tica &#40;GOT&#41; y la transaminasa glut&#225;mico pir&#250;vica &#40;GPT&#41; peri&#243;dicamente y sobre todo durante el primer a&#241;o<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1360"><span class="elsevierStyleSup">80</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0215" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0275">Metabolismo fosfoc&#225;lcico</span><p id="par0695" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de d&#233;ficit de vitamina D&#44; definido como un valor menor de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#44; llega en algunas series a detectarse en el 90&#37; de los pacientes con DM1&#46; El d&#233;ficit grave &#40;nivel de 25 OH vitamina D<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng&#47;ml&#41; se detecta en el 40&#37;&#46; Las causas de la hipovitaminosis D son las mismas que se describen para la poblaci&#243;n general&#58; baja ingesta de alimentos ricos en esta vitamina&#44; poca exposici&#243;n solar y los cambios en la composici&#243;n corporal &#40;incremento de la masa grasa&#41;&#46; El d&#233;ficit de vitamina D puede ocasionar osteomalacia &#40;insuficiente mineralizaci&#243;n del hueso&#41;&#44; debilidad muscular e hiperparatiroidismo secundario&#44; que a su vez empeora la debilidad muscular ya presente en los sujetos con distrofia miot&#243;nica&#46;</p><p id="par0700" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En relaci&#243;n con el metabolismo fosfoc&#225;lcico&#44; existe una mayor prevalencia de hiperparatiroidismo primario&#44; hasta en un 17&#44;5&#37;&#44; generalmente asociado a adenomas paratiroideos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1350"><span class="elsevierStyleSup">78</span></a>&#46;</p><p id="par0705" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo del hiperparatiroidismo primario en los pacientes con DM1 es el mismo que en la poblaci&#243;n general&#46;</p><p id="par0710" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda vigilar los niveles de calcio&#44; f&#243;sforo&#44; vitamina D y parathormona &#40;PTH&#41; una vez al a&#241;o&#46; En caso de hipercalcemia&#44; hipofosforemia o niveles de PTH elevados&#44; debe solicitarse una segunda determinaci&#243;n y si se confirma la alteraci&#243;n remitir a endocrinolog&#237;a&#46;</p></span><span id="sec0220" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0280">Metabolismo tiroideo</span><p id="par0715" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones tiroideas son menos frecuentes que el resto de endocrinopat&#237;as&#44; a diferencia de lo que acontece en el resto de la poblaci&#243;n&#46; La patolog&#237;a nodular es la objetivada con mayor frecuencia en los pacientes con DM1&#44; y en la mayor&#237;a cursa con eutiroidismo&#46;</p><p id="par0720" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En caso de hipotiroidismo primario&#44; la cl&#237;nica caracter&#237;stica de hipofunci&#243;n hormonal puede incrementar la debilidad muscular y empeorar los s&#237;ntomas de la distrofia&#44; por lo que es importante su diagn&#243;stico precoz y tratamiento sustitutivo&#46;</p><p id="par0725" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda monitorizar la funci&#243;n tiroidea &#40;tirotropina &#91;TSH&#93;&#41; y exploraci&#243;n f&#237;sica de la regi&#243;n tiroidea una vez al a&#241;o&#46; Si se objetiva crecimiento del tiroides o se detecta n&#243;dulo tiroideo a la exploraci&#243;n f&#237;sica&#44; debe realizarse ecograf&#237;a tiroidea y derivar al endocrin&#243;logo&#44; as&#237; como si se evidencia alteraci&#243;n de TSH en 2 determinaciones<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1365"><span class="elsevierStyleSup">81&#8211;83</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0225" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0285">Eje corticotropo</span><p id="par0730" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otra de las anomal&#237;as endocrinol&#243;gicas observadas en los pacientes con DM1 son las <span class="elsevierStyleItalic">alteraciones del eje corticotropo</span> &#40;hormona liberadora de corticotropina &#91;CRH&#93;-corticotropina &#91;ACTH&#93;-cortisol&#41; con disregulaci&#243;n adrenocortical&#44; cuya frecuencia no est&#225; claramente establecida&#46; Los resultados obtenidos hasta ahora son variables&#44; as&#237; como su significaci&#243;n cl&#237;nica&#46; Podr&#237;a existir una hiperactividad&#44; reflejada por aumento de cortisol basal y ACTH&#44; con un ritmo circadiano aplanado de cortisol y ACTH&#46; La respuesta de cortisol a la estimulaci&#243;n de ACTH ex&#243;gena es variable&#46; En la mayor&#237;a de los pacientes responde el cortisol plasm&#225;tico adecuadamente&#44; aunque hay alg&#250;n caso de hiporrespuesta&#44; lo que implicar&#237;a una baja reserva adrenal&#44; y en pocos casos hiperrespuesta&#44; en presencia de mayores repeticiones de CTG&#46; Tras CRH se aprecia una respuesta exagerada de ACTH&#46;</p><p id="par0735" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otros autores&#44; por el contrario&#44; han hallado cifras bajas de cortisol basal&#44; y tras est&#237;mulo de CRH menor respuesta de cortisol&#44; con cifras medias de ACTH m&#225;s altas&#44; lo que indica una falta de eficacia de ACTH sobre el receptor adrenal&#46;</p><p id="par0740" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pruebas de estimulaci&#243;n con insulina y metirapona son normales&#44; as&#237; como las de supresi&#243;n con dexametasona<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1380"><span class="elsevierStyleSup">84&#8211;86</span></a>&#46;</p><p id="par0745" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No es necesario evaluar este eje de forma rutinaria&#44; salvo que existan manifestaciones cl&#237;nicas de hipocortisolismo &#40;astenia&#44; hipotensi&#243;n ortost&#225;tica&#44; hiperpotasemia o hiponatremia&#41;&#44; para lo cual habr&#237;a que solicitar cortisol basal en sangre a las 8&#46;00&#44; y si es menor de 18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;dl&#44; remitir a endocrinolog&#237;a&#46; Tambi&#233;n ser&#237;a recomendable la derivaci&#243;n a endocrinolog&#237;a a los pacientes con cl&#237;nica de hipercortisolismo &#40;obesidad central&#44; fragilidad capilar&#44; pl&#233;tora facial&#44; estr&#237;as rojizas en abdomen&#8230;&#41;&#46; Para el cribado de secreci&#243;n aumentada de cortisol se solicita cortisol libre en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; cortisol salival o supresi&#243;n con un miligramo de dexametasona a las 23&#46;00 horas con determinaci&#243;n de cortisol a las 8&#46;00 horas&#46; Si el cortisol en sangre tras supresi&#243;n es mayor de 1&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;dl&#44; la cortisoluria o el cortisol salival est&#225;n elevados&#44; derivar a endocrinolog&#237;a&#46;</p><p id="par0750" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito asimismo casos aislados de <span class="elsevierStyleItalic">alteraciones hidroelectrol&#237;ticas</span>&#44; cuyas causas a&#250;n no est&#225;n claramente establecidas&#46; Algunos pacientes presentan hiperpotasemia&#44; que parece secundario a un hipoaldosteronismo hiperrenin&#233;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1395"><span class="elsevierStyleSup">87</span></a> y en otros casos se han detectado cifras elevadas de sodio&#44; sin repercusi&#243;n cl&#237;nica&#44; que se postula que puedan deberse a una alteraci&#243;n de la osmorregulaci&#243;n del sodio secundaria a d&#233;ficit de la producci&#243;n de ADH y disminuci&#243;n de la sed<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1400"><span class="elsevierStyleSup">88</span></a>&#46;</p><p id="par0755" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda solicitar anualmente iones plasm&#225;ticos&#44; y si est&#225;n alterados&#44; repetirlos ampliando con determinaci&#243;n de sodio y potasio en orina&#46; En caso de persistir con alteraciones electrol&#237;ticas&#44; deber&#225;n ser remitidos a endocrinolog&#237;a para su estudio&#46;</p><p id="par0760" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la <a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0025">tabla 5</a> se recogen las recomendaciones sobre el seguimiento endocrinol&#243;gico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0025"></elsevierMultimedia></span></span><span id="sec0230" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0290">Afectaci&#243;n gastrointestinal</span><p id="par0765" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n del aparato digestivo es una de las m&#225;s frecuentes y no ha sido bien estudiada&#46; Es habitual que las manifestaciones derivadas de su alteraci&#243;n sean poco valoradas por paciente y cl&#237;nico&#46; Se debe fundamentalmente a la afectaci&#243;n del m&#250;sculo liso en la DM1&#46; La frecuencia e intensidad de los s&#237;ntomas que provoca son muy variables&#44; si bien pueden llegar a ser graves e&#44; incluso&#44; ser la forma de presentaci&#243;n de la enfermedad&#46; Se ha atribuido este trastorno a inclusiones de ARN y de prote&#237;na &#171;muscleblind-like 1&#187; &#40;MBNL1&#41; en los n&#250;cleos del m&#250;sculo liso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1405"><span class="elsevierStyleSup">89</span></a>&#46; Otras hip&#243;tesis sugieren una deficiente inervaci&#243;n del m&#250;sculo liso&#44; infiltraci&#243;n grasa de las paredes de las v&#237;sceras huecas&#44; fibrosis de estas paredes o&#44; incluso&#44; degeneraci&#243;n del m&#250;sculo liso&#46; Para estas hip&#243;tesis no hay&#44; sin embargo&#44; estudios concluyentes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1410"><span class="elsevierStyleSup">90&#8211;93</span></a>&#46;</p><span id="sec0235" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0295">Alteraciones en la masticaci&#243;n</span><p id="par0770" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Son producidas por debilidad y mioton&#237;a de la musculatura oral y masticatoria &#40;lengua&#44; paladar&#44; faringe&#44; maseteros&#44; pterigoideos&#41;&#46; Deben evaluarse cl&#237;nicamente una vez al a&#241;o&#46; Si existe afectaci&#243;n&#44; es recomendable fisioterapia con logopeda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0240" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0300">Disfagia</span><p id="par0775" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disfagia est&#225; presente en aproximadamente el 55&#37; de los pacientes con distrofia miot&#243;nica&#44; acarrea un alto riesgo de neumon&#237;a por aspiraci&#243;n y desnutrici&#243;n&#44; y constituye una importante causa de morbimortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1415"><span class="elsevierStyleSup">92</span></a>&#46;</p><p id="par0780" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se relaciona con el grado de afectaci&#243;n del m&#250;sculo esquel&#233;tico ni con la duraci&#243;n de la enfermedad muscular&#46; Se produce por debilidad de m&#250;sculos masticatorios&#44; m&#250;sculos far&#237;ngeos&#44; esf&#237;nter esof&#225;gico superior y cuerpo esof&#225;gico&#44; as&#237; como mioton&#237;a de dichos m&#250;sculos&#46; Presentan menor propulsi&#243;n far&#237;ngea con incremento de residuo a dicho nivel&#46; Todos estos mecanismos con la debilidad de los m&#250;sculos respiratorios favorecen la aparici&#243;n de infecciones respiratorias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1420"><span class="elsevierStyleSup">93</span></a>&#46; La disfagia del paciente con distrofia miot&#243;nica tiene la peculiaridad de que suele ocasionar m&#225;s dificultad para tragar alimentos s&#243;lidos&#44; a diferencia de otras enfermedades neurol&#243;gicas&#44; en las que la dificultad es para alimentos de textura l&#237;quida o mezcla de dobles texturas&#46; En todos los enfermos es recomendable realizar una historia dirigida&#44; insistiendo en la presencia de s&#237;ntomas sugestivos de disfagia como son&#58; tos con la degluci&#243;n&#44; infecciones respiratorias&#44; y p&#233;rdida de peso<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1355"><span class="elsevierStyleSup">79</span></a>&#46; Un test sencillo de cribado que nos puede ayudar a detectar la presencia de disfagia es el <span class="elsevierStyleItalic">Eating Assessment Tool-10</span> &#40;EAT-10&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1425"><span class="elsevierStyleSup">94</span></a>&#46; Se trata de un cuestionario de 10 preguntas&#44; validado en espa&#241;ol&#46; Si el test es positivo&#44; es necesario realizar diagn&#243;stico de disfagia&#44; para lo que se requieren t&#233;cnicas realizadas por personal entrenado&#58; test de volumen viscosidad &#40;MECV-V&#41;&#44; fibroendoscopia de la degluci&#243;n o videofluoroscopia&#46; El primero consiste en dar al paciente diferentes vol&#250;menes y texturas y controlar signos de alarma&#58; tos&#44; desaturaci&#243;n&#44; cambios en la voz&#46; De esta manera sabremos la textura y el volumen que son seguros&#46; La fibroendoscopia es un m&#233;todo directo realizado por el especialista en otorrinolaringolog&#237;a&#44; que permite ver si existe penetraci&#243;n o aspiraciones al dar diferentes vol&#250;menes y texturas de alimentos&#44; y al ser un m&#233;todo directo&#44; permite detectar aspiraciones silentes que pueden pasar inadvertidas con el MECV<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1430"><span class="elsevierStyleSup">95</span></a>&#46; Por &#250;ltimo&#44; la videofluoroscopia&#44; considerada el patr&#243;n oro&#44; es una t&#233;cnica radiol&#243;gica en tiempo real con la que podemos estudiar la degluci&#243;n y su seguridad&#46; Sin embargo&#44; es una t&#233;cnica costosa y no est&#225; disponible en todos los centros&#46;</p><p id="par0800" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para el tratamiento se adaptar&#225; la alimentaci&#243;n a la textura m&#225;s segura en cada caso&#46; Si la disfagia es a l&#237;quidos se emplear&#225;n espesantes y se evitar&#225;n dobles texturas&#44; y si es a s&#243;lidos se probar&#225; con alimentos blandos o triturados y se evitar&#225;n los alimentos de m&#225;s riesgo para cada paciente&#46; La fisioterapia guiada por un logopeda puede mejorar la cl&#237;nica&#46;</p><p id="par0805" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No hay que olvidar que la disfagia va asociada a riesgo de desnutrici&#243;n&#44; por lo que es importante vigilar el peso de estos pacientes&#44; para detectar p&#233;rdida de peso involuntaria o disminuci&#243;n de la ingesta&#44; as&#237; como monitorizar par&#225;metros anal&#237;ticos de desnutrici&#243;n&#58; alb&#250;mina y prealb&#250;mina&#46; En caso de desnutrici&#243;n o p&#233;rdida de peso&#44; ser&#225; necesario enriquecer la dieta desde el punto de vista cal&#243;rico y proteico&#59; si no es suficiente&#44; a&#241;adir suplementos nutricionales&#44; y en algunos casos ser&#225; preciso nutrici&#243;n enteral mediante sonda nasog&#225;strica&#44; si se prev&#233; que se necesitar&#225; poco tiempo &#40;&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>4-6 semanas&#41;&#44; u ostom&#237;as &#40;gastrostom&#237;as o yeyunostom&#237;as&#41; cuando se espera que el trastorno persista&#46;</p><p id="par0810" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; en el enfoque nutricional debemos incluir la prescripci&#243;n de ejercicio f&#237;sico adaptado a cada paciente para preservar o minimizar la p&#233;rdida de masa muscular&#46;</p><p id="par0815" class="elsevierStylePara elsevierViewall"><span class="elsevierStyleItalic">Recomendaciones sobre la disfagia&#58;</span><ul class="elsevierStyleList" id="lis0025"><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0245"><span class="elsevierStyleLabel">1&#46;</span><p id="par0820" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debe monitorizarse la presencia de s&#237;ntomas de disfagia a s&#243;lidos&#44; l&#237;quidos y doble textura al menos una vez al a&#241;o&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0250"><span class="elsevierStyleLabel">2&#46;</span><p id="par0825" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda el empleo de test de cribado de disfagia EAT-10 una vez al a&#241;o&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0255"><span class="elsevierStyleLabel">3&#46;</span><p id="par0830" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Si el test EAT-10 muestra un resultado<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>3&#44; realizar test de volumen-viscosidad&#44; fibroendoscopia de la degluci&#243;n o videofluoroscopia&#44; seg&#250;n disponibilidad del hospital&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0260"><span class="elsevierStyleLabel">4&#46;</span><p id="par0835" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Vigilar el peso una vez al a&#241;o o con mayor frecuencia si el paciente presenta disfagia&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0265"><span class="elsevierStyleLabel">5&#46;</span><p id="par0840" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con disfagia se proporcionar&#225;n recomendaciones nutricionales espec&#237;ficas &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#sec0370">anexo 1</a>&#41;&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0270"><span class="elsevierStyleLabel">6&#46;</span><p id="par0845" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes con desnutrici&#243;n o p&#233;rdida ponderal no intencionada se recomiendan pautas nutricionales de enriquecimiento de alimentaci&#243;n y el empleo de suplementos nutricionales si la p&#233;rdida ponderal es<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>10&#37; en 6 meses o no hay mejor&#237;a con las recomendaciones nutricionales&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0275"><span class="elsevierStyleLabel">7&#46;</span><p id="par0850" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se fomentar&#225; la realizaci&#243;n de ejercicio f&#237;sico individualizado en todas las visitas&#46;</p></li><li class="elsevierStyleListItem" id="lsti0280"><span class="elsevierStyleLabel">8&#46;</span><p id="par0855" class="elsevierStylePara elsevierViewall">De forma similar a otras enfermedades neurol&#243;gicas o situaciones de disfagia&#44; en los casos en que esta sea grave y no sea posible instaurar recomendaciones espec&#237;ficas&#44; se colocar&#225; sonda nasog&#225;strica o gastrostom&#237;a seg&#250;n la duraci&#243;n de la situaci&#243;n&#46;</p></li></ul></p></span><span id="sec0245" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0305">Es&#243;fago y est&#243;mago</span><p id="par0860" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se han descrito trastornos atribuidos a mioton&#237;a esof&#225;gica&#44; hipoton&#237;a del es&#243;fago&#44; debilidad del cardias y a pobreza del peristaltismo esof&#225;gico y g&#225;strico&#46;</p><p id="par0865" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Puede demostrarse este retraso del tr&#225;nsito a trav&#233;s del es&#243;fago por cinerradiograf&#237;a&#44; manometr&#237;a esof&#225;gica o&#44; de forma mucho m&#225;s sencilla&#44; r&#225;pida y barata&#44; mediante el estudio del tr&#225;nsito esof&#225;gico con radiois&#243;topos&#44; t&#233;cnica que ha demostrado una excelente correlaci&#243;n con la manometr&#237;a esof&#225;gica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1435"><span class="elsevierStyleSup">96&#8211;99</span></a>&#46;</p><p id="par0870" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El vaciamiento g&#225;strico est&#225; enlentecido&#44; lo que se manifiesta con digestiones pesadas y prolongadas y sensaci&#243;n de plenitud abdominal&#46; Esta alteraci&#243;n&#44; unida a debilidad del cardias&#44; favorece tambi&#233;n la regurgitaci&#243;n y el riesgo de broncoaspiraci&#243;n&#46; Puede ser tratada con inhibidores de la bomba de protones y procin&#233;ticos de musculatura lisa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1355"><span class="elsevierStyleSup">79</span></a>&#46; El estudio del vaciamiento g&#225;strico con radiois&#243;topos permite confirmar esta alteraci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1455"><span class="elsevierStyleSup">100</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0250" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0310">Intestino</span><p id="par0880" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La debilidad y escasez de los movimientos perist&#225;lticos de intestino delgado y grueso causan fases de estre&#241;imiento alternadas con diarreas&#44; as&#237; como molestias abdominales de intensidad variable&#44; que pueden llegar a la seudoobstrucci&#243;n intestinal&#46; Se han descrito tanto megacolon como v&#243;lvulos intestinales asociados a DM1&#46; En los estudios radiol&#243;gicos puede encontrarse dilataci&#243;n segmentaria y desaparici&#243;n de las haustras col&#243;nicas&#44; por disminuci&#243;n del peristaltismo<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1455"><span class="elsevierStyleSup">100&#8211;103</span></a>&#46;</p><p id="par0885" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se recomienda evaluar anualmente el estre&#241;imiento&#46; Mejora con dieta rica en fibra&#44; procin&#233;ticos y laxantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0795"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0890" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La diarrea es debida al sobrecrecimiento bacteriano intestinal y suele acompa&#241;arse de hinchaz&#243;n abdominal&#44; meteorismo y malestar&#46; Debe vigilarse el posible d&#233;ficit nutricional&#44; especialmente el de vitamina B12&#46; El diagn&#243;stico es cl&#237;nico&#46; Existe un test de metabolismo de hidratos de carbono&#44; el test de D-xilosa&#44; en desuso&#46; Debe tratarse con dieta&#44; probi&#243;ticos&#44; colestiramina y antibi&#243;ticos &#40;rifaximina 400<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 7 d&#237;as en ciclos mensuales o ciprofloxacino 500<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h durante 7 d&#237;as en ciclos mensuales&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1475"><span class="elsevierStyleSup">104</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0255" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0315">Ves&#237;cula biliar</span><p id="par0895" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La incidencia de colelitiasis est&#225; aumentada en pacientes con DM1 &#40;25-50&#37; de los casos&#41;&#44; debida a la lenta movilidad de la ves&#237;cula&#44; que favorece el aumento del barro biliar y la formaci&#243;n de c&#225;lculos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1480"><span class="elsevierStyleSup">105</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0260" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0320">Ano</span><p id="par0900" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El esf&#237;nter anal interno puede mostrar intensa mioton&#237;a y el externo una mezcla de mioton&#237;a&#44; m&#225;s leve&#44; y debilidad&#44; lo que contribuye al estre&#241;imiento del paciente&#46; La mioton&#237;a puede ponerse de manifiesto por electromiograf&#237;a<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1485"><span class="elsevierStyleSup">106</span></a>&#46;</p></span></span></span><span id="sec0265" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0325">Sistema genitourinario</span><p id="par0905" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s de las alteraciones hormonales se&#241;aladas con anterioridad&#44; y que cursan con hipogonadismo&#44; disminuci&#243;n de la potencia sexual&#44; reducci&#243;n de la libido e hipofertilidad&#44; hay otros s&#237;ntomas que pueden aparecer durante el curso de la enfermedad&#44; por afectaci&#243;n del m&#250;sculo liso&#46;</p><p id="par0910" class="elsevierStylePara elsevierViewall">As&#237;&#44; durante el parto&#44; las mujeres presentan contracciones uterinas inadecuadas&#44; retraso en la relajaci&#243;n uterina y aumento del trabajo de parto&#46; Tras el parto existe un mayor riesgo de hemorragia y de retenci&#243;n de la placenta por incompetencia muscular uterina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p><p id="par0915" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vejiga de los pacientes con DM1 suele ser normal&#44; y ocasionalmente pueden encontrarse dilataciones focales en los ur&#233;teres<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0940"><span class="elsevierStyleSup">34</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0270" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0330">Estomatolog&#237;a</span><span id="sec0275" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0335">Caries&#44; gingivitis&#44; placa bacteriana</span><p id="par0920" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las alteraciones dentarias son especialmente frecuentes a causa de una higiene oral deficiente&#44; en especial en la arcada dentaria posterior&#44; y por hiposalivaci&#243;n&#46; Debe ser valorada anualmente e insistirse en la adecuada higiene oral&#44; con instrucciones para el lavado de los dientes&#44; uso de seda dental&#44; enjuagues con clorhexidina y evitar alimentos azucarados que favorecen la caries<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1490"><span class="elsevierStyleSup">107&#44;108</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0280" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0340">Dismorfias faciales&#44; paladar ojival&#44; retrognatia o prognatismo mandibular</span><p id="par0925" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se encuentran en la DM1 cong&#233;nita&#44; por alteraciones en el desarrollo embrionario&#46; Si las alteraciones son graves&#44; y alteran la alimentaci&#243;n o el lenguaje&#44; se puede plantear cirug&#237;a ortogn&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1500"><span class="elsevierStyleSup">109</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0285" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0345">Limitaci&#243;n de la apertura bucal&#44; dolor y claudicaci&#243;n mandibulares durante la masticaci&#243;n</span><p id="par0930" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Estas alteraciones se deben a disfunci&#243;n temporomandibular por cambios morfol&#243;gicos del disco articular con remodelaci&#243;n &#243;sea y debilidad de musculatura masticatoria&#46; Se estudian con pruebas de imagen de la articulaci&#243;n temporomandibular &#40;radiograf&#237;a funcional&#44; RMN&#41;&#46; Si cursan con dolor&#44; pueden tratarse con placa de descarga intraoral o fisioterapia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1505"><span class="elsevierStyleSup">110</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0290" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0350">Oftalmolog&#237;a</span><span id="sec0295" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0355">Cataratas</span><p id="par0935" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A lo largo de la evoluci&#243;n de la DM1 es sumamente frecuente el desarrollo de cataratas&#59; se trata de unas cataratas peculiares&#44; subcapsulares&#44; iridiscentes&#44; muy caracter&#237;sticas&#46; Se encuentran en el 90&#37; de los pacientes y suelen diagnosticarse en general a partir de los 50 a&#241;os de edad&#44; aunque pueden aparecer antes&#46; En los casos con 50 a 100 repeticiones del triplete&#44; la aparici&#243;n de cataratas precoces suele ser el &#250;nico dato de la enfermedad&#46; Todos los pacientes con DM1 deben ser evaluados peri&#243;dicamente por un oftalm&#243;logo&#44; al menos cada 2 a&#241;os&#46;</p><p id="par0940" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La exploraci&#243;n oftalmol&#243;gica&#44; incluyendo la l&#225;mpara de hendidura&#44; es el procedimiento diagn&#243;stico habitual&#46; Las cataratas se tratan mediante la extirpaci&#243;n del cristalino<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1510"><span class="elsevierStyleSup">111&#8211;114</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0300" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0360">Hipotensi&#243;n ocular</span><p id="par0945" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La casi totalidad de los pacientes con DM1 tiene hipotensi&#243;n ocular y el glaucoma es excepcional&#46; Se atribuye a debilidad de la musculatura lisa o a desprendimiento del cuerpo ciliar&#46; Cursa generalmente de forma asintom&#225;tica&#44; y se diagnostica midiendo la presi&#243;n intraocular&#44; que suele estar por debajo de 5<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg&#46; No requiere tratamiento&#44; a menos que condicione cambios funcionales o estructurales en el ojo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1530"><span class="elsevierStyleSup">115</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0305" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0365">Ptosis palpebral</span><p id="par0950" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ptosis palpebral&#44; por debilidad del m&#250;sculo elevador del p&#225;rpado&#44; suele ser constante en esta enfermedad&#46; Tiene un curso progresivo y contribuye al aspecto caracter&#237;stico de la cara de estos pacientes&#46; Si llega a limitar el campo visual debe plantearse blefaroplastia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1535"><span class="elsevierStyleSup">116</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0310" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0370">Embarazo</span><p id="par0955" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las pacientes con DM1&#44; embarazadas&#44; tienen riesgo de engendrar un ni&#241;o con DM1&#44; generalmente m&#225;s intensamente afecto que su madre&#46; Se puede realizar un diagn&#243;stico prenatal con una estimaci&#243;n aproximada de la afectaci&#243;n seg&#250;n el n&#250;mero de repeticiones de tripletes CTG&#46;</p><p id="par0960" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las mujeres con DM1 sufren con mayor frecuencia hidramnios&#44; abortos espont&#225;neos&#44; debilidad durante el trabajo del parto&#44; retenci&#243;n de placenta y hemorragia posparto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1540"><span class="elsevierStyleSup">117</span></a>&#46; Se ha descrito un 19&#37; de partos pret&#233;rmino&#44; un 13&#37; de infecciones urinarias&#44; placenta previa en un 9&#37; y embarazos ect&#243;picos en un 4&#37; de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1545"><span class="elsevierStyleSup">118</span></a>&#46; Por todo ello&#44; adem&#225;s de las posibles complicaciones card&#237;acas de la gestante y las implicaciones anest&#233;sicas de la enfermedad&#44; estas pacientes deben considerarse como embarazadas de alto riesgo&#44; y controlarse obst&#233;tricamente con especial atenci&#243;n&#46;</p></span></span><span id="sec0315" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0375">Anestesia</span><p id="par0965" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con DM1 tienen algunos riesgos espec&#237;ficos cuando son sometidos a procedimientos anest&#233;sicos&#44; que deben tenerse en consideraci&#243;n&#46; Es frecuente&#44; en estos pacientes&#44; intervenciones quir&#250;rgicas para el tratamiento de las cataratas y cirug&#237;a abdominal&#44; sobre todo la colecistectom&#237;a&#44; adem&#225;s de las posibles intervenciones por otros trastornos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;119</span></a>&#46;</p><p id="par0970" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La anestesia locorregional es segura&#44; pero los opi&#225;ceos y sedantes con efecto respiratorio debe utilizarse con cautela&#44; puesto que estos pacientes son especialmente sensibles a estos f&#225;rmacos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1540"><span class="elsevierStyleSup">117&#8211;120</span></a> y pueden&#44; incluso&#44; sufrir reacciones parad&#243;jicas con relajantes musculares&#46; La anestesia raqu&#237;dea es la m&#225;s recomendable para la cirug&#237;a tocol&#243;gica&#46;</p><p id="par0975" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Para una anestesia general pueden usarse f&#225;rmacos como propofol y opi&#225;ceos de acci&#243;n corta&#44; como remifentanilo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1550"><span class="elsevierStyleSup">119</span></a>&#46; En el per&#237;odo postoperatorio es conveniente vigilar la funci&#243;n respiratoria mediante pulsioximetr&#237;a las primeras 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&#44; por el riesgo de apnea<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0875"><span class="elsevierStyleSup">21&#44;117&#44;120</span></a> y de atelectasias por hipoventilaci&#243;n&#44; en especial si la capacidad vital forzada est&#225; previamente alterada&#46; Igualmente&#44; existe un riesgo aumentado de arritmias card&#237;acas&#44; lo que exige una monitorizaci&#243;n del ritmo card&#237;aco<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1555"><span class="elsevierStyleSup">120</span></a>&#46; No debe olvidarse el riesgo de una posible broncoaspiraci&#243;n&#46;</p><p id="par0980" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes que vayan a someterse a una anestesia general se recomienda siempre una evaluaci&#243;n respiratoria&#46;</p><p id="par0985" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos que siguen tratamiento con mexiletina no deben administrarse antiarr&#237;tmicos de clase i&#44; por el riesgo de bloqueo de la conducci&#243;n&#46; Los relajantes musculares despolarizantes est&#225;n contraindicados porque pueden inducir hiperpotasemia&#46; Si son imprescindibles los relajantes musculares&#44; se aconseja usar los que tiene una acci&#243;n corta&#44; recordando que pueden mostrar una acci&#243;n m&#225;s prolongada de lo normal&#46; El uso de anticolinester&#225;sicos&#44; como prostigmina&#44; puede producir intensa debilidad muscular&#46;</p><p id="par0990" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">Deutschen Gesellschaft f&#252;r An&#228;sthesiologie und Intensivmedizin e&#46; V&#46;</span> &#40;Sociedad Alemana de Anestesiolog&#237;a y Medicina Intensiva&#41; ha elaborado una gu&#237;a de actuaci&#243;n anest&#233;sica para DM1 que puede consultarse traducida al espa&#241;ol en el portal de Orphanet<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1550"><span class="elsevierStyleSup">119</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0320" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0380">Distrofia miot&#243;nica tipo 1 y c&#225;ncer</span><p id="par0995" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha descrito un aumento en la incidencia de tumores en los pacientes con DM1&#46;</p><p id="par1000" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las primeras neoplasias que se describieron en estos pacientes fueron los pilomatricomas&#44; tumores cut&#225;neos benignos&#44; a menudo calcificados&#44; derivados de c&#233;lulas de la matriz del pelo&#46; En diversos art&#237;culos se ha descrito la aparici&#243;n de tumores de diferentes estirpes&#44; incluyendo una posible asociaci&#243;n con carcinomas basocelulares m&#250;ltiples&#46; Un estudio que utiliz&#243; los registros sueco y dan&#233;s de pacientes con distrofia miot&#243;nica entre 1977 y 2008<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1560"><span class="elsevierStyleSup">121</span></a> encontr&#243; una incidencia de tumores mayor de la esperada&#46; Las neoplasias de aparici&#243;n aumentada con respecto a la poblaci&#243;n general fueron las de endometrio&#44; cerebro&#44; ovario y colon<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1565"><span class="elsevierStyleSup">122</span></a>&#46; Este estudio no diferenciaba entre pacientes con DM1 y DM2&#44; aunque dada la prevalencia relativa de ambas enfermedades es razonable pensar que la mayor&#237;a de los pacientes tuvieran una DM1&#46; En una cohorte de 307 pacientes con DM1 y DM2 de la Cl&#237;nica Mayo&#44; recogida entre 1993 y 2010&#44; se encontr&#243; un posible aumento en el riesgo de padecer c&#225;ncer de tiroides y melanoma coroideo&#44; y quiz&#225;s c&#225;ncer de pr&#243;stata y test&#237;culos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1570"><span class="elsevierStyleSup">123</span></a>&#46; Otro estudio de base poblacional realizado en Utah encontr&#243; un exceso de tumores de endometrio&#44; test&#237;culo&#44; y linfomas no hodgkinianos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1575"><span class="elsevierStyleSup">124&#8211;126</span></a>&#46; Estos datos han sido validados en una cohorte espa&#241;ola con una mayor prevalencia en mujeres siendo los tumores m&#225;s prevalentes los de ovario y endometrio mientras que en hombres lo eran los de tiroides y cerebro<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1590"><span class="elsevierStyleSup">127</span></a>&#46;</p><p id="par1025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No se conoce la causa de este posible aumento de tumores en DM1&#44; aunque se han apuntado diversas hip&#243;tesis que implican a la betacatenina o la regulaci&#243;n a la baja de una familia de miARN supresores &#40;200c&#47;141&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1590"><span class="elsevierStyleSup">127</span></a>&#46; Es interesante que no se haya encontrado aumento de incidencia de tumores en otras enfermedades por expansi&#243;n de tripletes&#46;</p><p id="par1030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se debe tener en cuenta el riesgo aumentado de tumores&#44; ya que supone la tercera causa de muerte en estos pacientes&#46; Las neoplasias con riesgo aumentado son en su mayor&#237;a tumores de baja incidencia&#44; en los que no han demostrado clara utilidad los programas de cribado en la poblaci&#243;n general&#46; S&#237; se recomienda la exploraci&#243;n de los pacientes en las consultas peri&#243;dicas&#44; con especial sospecha cl&#237;nica ante s&#237;ntomas sugestivos de c&#225;ncer&#44; especialmente s&#237;ntomas cerebrales o abdominop&#233;lvicos&#44; o sangrado uterino&#46; Se aconseja la palpaci&#243;n de tiroides en las revisiones endocrinol&#243;gicas y estudio de imagen si se encuentran alteraciones&#46; Se debe recordar la posibilidad de melanoma coroideo en la evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica&#46; La vigilancia es m&#225;s importante en los tumores m&#225;s frecuentes en la poblaci&#243;n general&#44; como son los cut&#225;neos&#46;</p></span><span id="sec0325" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0385">Consideraciones especiales en la edad pedi&#225;trica</span><p id="par1035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La DM1 se manifiesta habitualmente en la edad adulta&#44; pero existen 2 formas de presentaci&#243;n pedi&#225;trica&#58; la distrofia miot&#243;nica cong&#233;nita y la variante de inicio infantil&#46; Ambas tienen unas caracter&#237;sticas diferenciales respecto a la forma cl&#225;sica del adulto&#44; aunque el proceso diagn&#243;stico es similar&#58; la sospecha cl&#237;nica seguida de la confirmaci&#243;n gen&#233;tica mediante el estudio dirigido&#46;</p><span id="sec0330" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0390">Distrofia miot&#243;nica cong&#233;nita</span><p id="par1040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es la forma m&#225;s grave&#44; pero tambi&#233;n la m&#225;s infrecuente&#46; La incidencia var&#237;a entre 2&#44;1 y 5&#44;2 por 100&#46;000 reci&#233;n nacidos vivos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1595"><span class="elsevierStyleSup">128&#44;129</span></a>&#46; En Espa&#241;a se ha estimado en 0&#44;8 por 10&#46;000<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1605"><span class="elsevierStyleSup">130</span></a>&#46; En la gran mayor&#237;a de los casos la transmisi&#243;n es materna&#44; produci&#233;ndose una expansi&#243;n intergeneracional masiva del n&#250;mero de tripletes&#46; Es habitual que el ni&#241;o con distrofia miot&#243;nica cong&#233;nita sea el caso &#237;ndice que permite diagnosticar a la madre&#44; generalmente paucisintom&#225;tica&#44; y a otros miembros de la familia&#46;</p><p id="par1055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las manifestaciones de la enfermedad est&#225;n presentes desde el nacimiento&#44; aunque los antecedentes obst&#233;tricos suelen reflejar la escasa movilidad del feto ya en el per&#237;odo prenatal&#58; movimientos fetales reducidos&#44; polihidramnios y deformidades articulares detectados mediante ecograf&#237;a&#44; o una gestaci&#243;n finalizada mediante ces&#225;rea debido a que el parto no progresa&#46; Las dificultades en el expulsivo suponen un riesgo a&#241;adido de asfixia perinatal&#46; El neonato muestra al nacer hipoton&#237;a marcada asociada a debilidad y pobreza de movimientos&#46; La facies es caracter&#237;stica con paresia facial y labio superior en forma de V invertida&#46; Es muy com&#250;n la presencia de problemas respiratorios &#40;m&#225;s del 50&#37; de los casos&#41; por debilidad del diafragma y de los m&#250;sculos intercostales&#44; inmadurez pulmonar &#40;el riesgo de prematuridad est&#225; aumentado&#41; y fallo del control respiratorio cerebral&#46; Tambi&#233;n existen dificultades en la succi&#243;n-degluci&#243;n&#44; debidas a la debilidad de la musculatura bulbar<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1610"><span class="elsevierStyleSup">131</span></a>&#46; Las retracciones articulares son habituales&#44; especialmente en forma de pie zambo o equino-varo&#46; Al contrario que en las formas del adulto&#44; los problemas cardiol&#243;gicos no son frecuentes a esta edad y no existe mioton&#237;a cl&#237;nica ni el&#233;ctrica hasta edades posteriores&#44; por lo que no est&#225; indicada la realizaci&#243;n de electromiograma&#46; Se ha descrito una mayor incidencia de ventriculomegalia y de malformaciones del desarrollo cortical cerebral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1615"><span class="elsevierStyleSup">132</span></a>&#46;</p><p id="par1060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico diferencial se establece preferentemente con las distrofias musculares y miopat&#237;as cong&#233;nitas y con los s&#237;ndromes miasteniformes cong&#233;nitos&#46;</p><p id="par1065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La mortalidad neonatal de las formas cong&#233;nitas se sit&#250;a entre el 16 y el 41&#37;<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1595"><span class="elsevierStyleSup">128&#44;133&#44;134</span></a>&#46; Ello se debe esencialmente a problemas respiratorios y a la retirada de soporte en pacientes ventilados durante m&#225;s de 4 semanas&#44; en los que se asume una escasa posibilidad de recuperaci&#243;n a corto&#47;medio plazo<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1630"><span class="elsevierStyleSup">135</span></a>&#46; Sin embargo&#44; este concepto est&#225; cambiando ante las evidencias histopatol&#243;gicas que consideran la forma cong&#233;nita como una entidad dismadurativa y&#44; por lo tanto&#44; con potencialidad de mejor&#237;a a lo largo del tiempo&#46; En este sentido la duraci&#243;n de la ventilaci&#243;n no deber&#237;a condicionar de forma aislada la continuidad de los cuidados m&#233;dicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1595"><span class="elsevierStyleSup">128</span></a>&#46;</p><p id="par1070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los ni&#241;os supervivientes al sexto mes de vida mejoran lentamente&#44; aunque manifiestan un retraso evidente en las habilidades motoras&#46; Pr&#225;cticamente todos consiguen la marcha aut&#243;noma&#44; y hacia los 3-4 a&#241;os mejora la hipoton&#237;a y las dificultades para la alimentaci&#243;n&#46; La debilidad facial&#44; en cambio&#44; sigue siendo prominente ocasionando la t&#237;pica &#171;boca de carpa&#187;&#46; La mioton&#237;a no aparece hasta la adolescencia&#46; Frente a los progresos motores&#44; en los primeros a&#241;os se pone de manifiesto una afectaci&#243;n cognitiva de intensidad variable&#44; aunque existe una minor&#237;a de casos con capacidad intelectual normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1635"><span class="elsevierStyleSup">136</span></a>&#46; El cociente de inteligencia se sit&#250;a de media en 70&#44; pero el retraso mental puede llegar a un grado moderado o grave&#46; Este es uno de los principales problemas de la forma cong&#233;nita&#46; Los ni&#241;os pueden presentar rasgos del espectro autista y otros problemas conductuales asociados<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1640"><span class="elsevierStyleSup">137</span></a>&#46; El aspecto facial puede condicionar que al ni&#241;o se le atribuya una capacidad cognitiva menor de la que realmente tiene&#46; El desarrollo del lenguaje puede estar interferido tanto por la debilidad en la musculatura de la boca&#44; paladar y mand&#237;bula&#44; que dificultan una buena pronunciaci&#243;n&#44; como por el riesgo de hipoacusia ante las infecciones repetidas del tracto respiratorio superior&#46; Con los a&#241;os aparece la debilidad en extremidades con distribuci&#243;n distal&#44; as&#237; como el resto de las manifestaciones propias de la edad adulta&#46;</p></span><span id="sec0335" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0395">Distrofia miot&#243;nica de inicio infantil</span><p id="par1080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la forma infantil las manifestaciones cl&#237;nicas aparecen entre el primer y el d&#233;cimo a&#241;o de vida&#44; siendo normal el desarrollo pre&#44; peri y posnatal normal durante los primeros 12 meses&#46; Esta variante cl&#237;nica tiene poco que ver con la forma cong&#233;nita&#46; La transmisi&#243;n puede ser materna o paterna&#46; Las manifestaciones motoras pueden no ser llamativas inicialmente y destacan los problemas del lenguaje y las dificultades escolares&#46; En este contexto se debe tener un &#237;ndice alto de sospecha para poder diagnosticar la enfermedad a esta edad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1645"><span class="elsevierStyleSup">138</span></a>&#46; Hay trastornos conductuales&#44; el d&#233;ficit de atenci&#243;n e hiperactividad es el problema m&#225;s frecuente&#44; y es posible la afectaci&#243;n visuoespacial incluso con un cociente de inteligencia normal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0915"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; Existe correlaci&#243;n entre la afectaci&#243;n cognitiva y el tama&#241;o de la expansi&#243;n de tripletes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1650"><span class="elsevierStyleSup">139</span></a>&#46;</p><p id="par1085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los casos con afectaci&#243;n muscular inicial puede haber torpeza en los movimientos y debilidad en la musculatura facial y del cuello&#44; pero sin el aspecto t&#237;pico de las formas cong&#233;nitas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1625"><span class="elsevierStyleSup">134</span></a>&#46; Tambi&#233;n es posible encontrar debilidad en extremidades con distribuci&#243;n distal y mioton&#237;a cl&#237;nica&#44; como ocurre en edades posteriores&#46; En ocasiones las molestias gastrointestinales son persistentes por implicaci&#243;n de la musculatura lisa&#46; Es rara la cardiopat&#237;a&#44; que aparece a partir de la segunda d&#233;cada de la vida&#46; Tampoco se detectan cataratas&#44; caracter&#237;sticas en la edad adulta&#44; pero hay mayor frecuencia de otros problemas oftalmol&#243;gicos como defectos refractivos&#44; reducci&#243;n de agudeza visual y alteraciones oculomotoras<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1650"><span class="elsevierStyleSup">139&#44;140</span></a>&#46; Con el tiempo aparecen las mismas complicaciones que en las formas del adulto&#46;</p></span><span id="sec0340" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0400">Manejo de la distrofia miot&#243;nica tipo 1 en la edad pedi&#225;trica</span><p id="par1090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento debe ser multidisciplinar y abarcar todos los problemas de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1610"><span class="elsevierStyleSup">131</span></a>&#46; Los nacidos con distrofia miot&#243;nica cong&#233;nita deben ser atendidos en una unidad neonatal de cuidados intensivos&#44; vigilando especialmente la funci&#243;n respiratoria&#46; Seg&#250;n la situaci&#243;n se plantear&#225; la necesidad de ventilaci&#243;n asistida&#44; no invasiva o mediante traqueostom&#237;a&#46; La decisi&#243;n de limitar el esfuerzo terap&#233;utico debe ser individualizada&#44; pues&#44; como ya se ha comentado&#44; la necesidad de ventilaci&#243;n prolongada no conlleva obligatoriamente un mal pron&#243;stico a medio&#47;largo plazo&#46; En los supervivientes se debe mantener el seguimiento neumol&#243;gico a lo largo de la infancia&#46; La evaluaci&#243;n respiratoria tambi&#233;n en necesaria en las formas de inicio infantil por la posible aparici&#243;n de apnea obstructiva del sue&#241;o y somnolencia diurna&#46; Los problemas de succi&#243;n-degluci&#243;n deben ser estudiados para evitar las aspiraciones&#44; y se plantear&#225; la necesidad de alimentaci&#243;n por sonda o gastrostom&#237;a&#46; Las alteraciones cognitivas y conductuales son especialmente relevantes en la infancia&#44; por lo que se debe realizar una evaluaci&#243;n psicopedag&#243;gica completa que incluya la evaluaci&#243;n de la capacidad cognitiva&#44; as&#237; como de las funciones ejecutivas y visuoespaciales&#46; Es necesaria la coordinaci&#243;n con el centro escolar para realizar una adecuada intervenci&#243;n psicoeducativa&#46;</p><p id="par1095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las complicaciones cardiol&#243;gicas son raras antes de la segunda d&#233;cada de la vida&#44; pero existe la posibilidad de cardiomiopat&#237;a y alteraciones de la conducci&#243;n card&#237;aca&#44; por lo que se recomiendan revisiones cardiol&#243;gicas peri&#243;dicas con ECG anuales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1660"><span class="elsevierStyleSup">141&#44;142</span></a>&#46;</p><p id="par1100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Desde el punto de vista motor el ni&#241;o debe actuar en funci&#243;n de sus capacidades y no se debe restringir su actividad f&#237;sica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1610"><span class="elsevierStyleSup">131</span></a>&#46; Puede beneficiarse de terapia ocupacional y de programas de fisioterapia dirigidos&#46; Los problemas orofaciales deben ser abordados por logopedas&#46; El tratamiento ortop&#233;dico&#44; mediante ortesis o cirug&#237;a&#44; est&#225; indicado si existen deformidades articulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1670"><span class="elsevierStyleSup">143</span></a>&#46; Es recomendable realizar evaluaciones oftalmol&#243;gicas y auditivas para prevenir tanto la ambliop&#237;a como la hipoacusia&#46;</p><p id="par1105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los procedimientos anest&#233;sicos debe extremarse la precauci&#243;n ante la posibilidad de disritmias card&#237;acas y apneas&#46; Se debe mantener una observaci&#243;n estrecha en las primeras horas tras la intervenci&#243;n&#46;</p><p id="par1110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El consejo gen&#233;tico cobra especial importancia en los casos pedi&#225;tricos al tratarse de familias con progenitores j&#243;venes que pueden querer aumentar la descendencia&#46;</p></span></span><span id="sec0345" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0405">Documentos para atenci&#243;n en urgencias y emergencias de la distrofia miot&#243;nica tipo 1</span><p id="par1115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cuando un paciente con DM1 acude a un servicio de urgencias puede producirse una cierta incertidumbre que dificulte el manejo de cualquier problema m&#233;dico&#44; sea uno propio de la enfermedad&#44; sea un problema com&#250;n&#46; Para asistir a los m&#233;dicos de urgencias y a los pacientes se idearon las tarjetas de urgencias para facilitar el acceso r&#225;pido a los datos m&#233;dicos relevantes de los pacientes y a gu&#237;as de actuaci&#243;n de urgencia con informaci&#243;n cl&#237;nica contrastada&#46; Se recomienda facilitar el acceso a esta informaci&#243;n a los pacientes&#44; familiares y cuidadores y fomentar el uso de tarjetas de urgencia&#46;</p><p id="par1120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La <span class="elsevierStyleItalic">Soci&#233;t&#233; Fran&#231;aise de M&#233;decine d&#8217;Urgence</span> &#40;SFMU&#41; realiz&#243; una encuesta para conocer las expectativas de los m&#233;dicos de urgencias respecto a los pacientes afectados por enfermedades minoritarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1675"><span class="elsevierStyleSup">144</span></a>&#46; El 91&#37; de los encuestados deseaban que los enfermos llevasen una tarjeta con sus datos personales y recomendaciones para el tratamiento de su enfermedad en urgencias&#46; Aproximadamente el 75&#37; de los facultativos deseaban contar con un servicio en l&#237;nea &#40;v&#237;a Internet&#41; que pusiese a su disposici&#243;n una gu&#237;a pr&#225;ctica para estas situaciones&#46;</p><p id="par1125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En respuesta a estas necesidades&#44; se crearon en Francia nuevos servicios dirigidos a los profesionales de la salud&#44; con el fin de mejorar la informaci&#243;n sobre enfermedades raras que debe estar disponible en Internet mediante la implementaci&#243;n del programa <span class="elsevierStyleItalic">Orphanet Urgences</span> &#40;&#171;Buenas pr&#225;cticas en casos de urgencias&#187;&#41;&#44; desarrollado con el <span class="elsevierStyleItalic">Service d&#8217;Aide M&#233;dicale Urgente</span> y los profesionales de los servicios de urgencias hospitalarias&#46; Estos servicios son gu&#237;as de actuaci&#243;n de urgencia y tarjetas de cuidados y urgencias para algunas enfermedades&#44; la DM1 entre ellas&#44; de acceso libre y gratuito a trav&#233;s de Internet<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib1245"><span class="elsevierStyleSup">57&#44;145</span></a>&#46; Su grado de utilizaci&#243;n&#44; cuantificado a trav&#233;s del n&#250;mero de descargas&#44; es satisfactorio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1685"><span class="elsevierStyleSup">146</span></a>&#46;</p><p id="par1130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen investigaciones similares en nuestro medio&#44; pero es razonable extrapolar los resultados de esta encuesta al contexto asistencial de Espa&#241;a&#46; Se ha pretendido responder a las 2 necesidades expresadas por los facultativos de urgencias &#40;informaci&#243;n aportada por el paciente e informaci&#243;n en l&#237;nea&#41; confeccionando para los enfermos con DM1 una denominada &#171;Tarjeta de Alerta M&#233;dica&#187;&#46; Se trata de un documento de bolsillo que el enfermo debe llevar siempre consigo&#44; destinado a los profesionales de urgencias normalmente no familiarizados con la enfermedad&#46; Contiene una breve descripci&#243;n de la dolencia&#44; datos de contacto del profesional de referencia&#44; un enlace QR a la gu&#237;a de urgencias de <a href="http://www.orpha.net/">www&#46;orpha&#46;net&#47;</a> para la DM1 y puede alojar informaci&#243;n actualizada sobre la evoluci&#243;n del paciente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1690"><span class="elsevierStyleSup">147</span></a>&#46;</p><p id="par1135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Cabe destacar que varias entidades vienen elaborando y difundiendo documentos de urgencias para los afectados por DM1 &#40;las asociaciones brit&#225;nicas <span class="elsevierStyleItalic">Muscular Dystrophy UK</span> y <span class="elsevierStyleItalic">Myotonic Dystrophy Support Group</span>&#44; la <span class="elsevierStyleItalic">Scottish Muscle Network</span> e&#44; incluso&#44; centros hospitalarios del <span class="elsevierStyleItalic">National Health Service</span>&#44; tambi&#233;n en el Reino Unido&#41;&#46;</p><p id="par1140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Pese al riesgo de extrav&#237;o&#44; deterioro u olvido del documento&#44; a la limitada informaci&#243;n que puede contener&#44; y al margen de un posible efecto tranquilizador para el paciente&#44; la &#171;Tarjeta de Alerta M&#233;dica&#187; para DM1 es principalmente un medio para facilitar&#44; mediante las nuevas tecnolog&#237;as&#44; un acceso r&#225;pido a <span class="elsevierStyleItalic">informaci&#243;n validada por expertos</span>&#46; Lamentablemente&#44; todav&#237;a no ha sido posible cuantificar su grado de utilizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib1695"><span class="elsevierStyleSup">148</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0350" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0410">Financiaci&#243;n</span><p id="par1145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este art&#237;culo no ha recibido financiaci&#243;n para su elaboraci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0355" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0415">Conflicto de intereses</span><p id="par1150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Especialidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Trastorno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Recomendaci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Neurolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Diagn&#243;stico gen&#233;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mutaci&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">DMPK</span>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cuantificaci&#243;n del n&#250;mero de tripletes CTG &#40;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Consejo gen&#233;tico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Ofrecer a paciente y familiares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Debilidad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Exploraci&#243;n muscular cada 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Ejercicio aer&#243;bico moderado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mioton&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Mexiletina 150-200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg&#47;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Fatiga&#44; hipersomnia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Test de Epworth&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Modafinilo 50-100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg desayuno y comida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Deterioro cognitivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evaluaci&#243;n neuropsicol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cardiolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Trastornos del ritmo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evaluaci&#243;n anual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estudio EEF si PR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#44; QRS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms o s&#237;ntomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Miocardiopat&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ecocardiograma cada 3-5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Neumolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Afectaci&#243;n restrictiva&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Valoraci&#243;n cl&#237;nica anual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Espirometr&#237;a anual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vacunaci&#243;n gripe anual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Vacunaci&#243;n neumococo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">SAHS&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Polisomnograf&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Endocrinolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Disfagia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">EAT-10 anual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Test de disfagia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Recomendaciones nutricionales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Oftalmolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Cataratas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Intervenir&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Ptosis palpebral&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Blefaroplastia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dermatolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dermatitis seborreica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estudio vitamina D&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Gastroenterolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Retraso del vaciamiento g&#225;strico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Procin&#233;ticos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estre&#241;imiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dieta rica en fibra&#44; procin&#233;ticos&#44; laxantes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Diarrea &#40;s&#237;ndrome de sobrecrecimiento bacteriano&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Rifaximina 400&#47;12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h 7 d&#237;as&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Colelitiasis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Si s&#237;ntomas tratamiento convencional&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estomatolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Caries&#44; gingivitis&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evaluaci&#243;n por odont&#243;logo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Obstetricia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Embarazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Seguimiento en consulta de alto riesgo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Anestesia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Complicaciones respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Consulta con su neum&#243;logo habitual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Oncolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Aumento de la incidencia de c&#225;ncer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Pruebas de cribado convencionales&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Otras consideraciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Riesgo de inadecuado trato y manejo en urgencias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Gu&#237;as de urgencias&#44; tarjeta de urgencias o de alerta m&#233;dica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Al diagn&#243;stico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Anualmente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cada 2 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cuando haya s&#237;ntomas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Posteriormente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Balance muscular&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Enzimas musculares&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Electromiograma&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">A criterio del especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Cociente intelectual y evaluaci&#243;n psicol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">A criterio del especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estudio cardiol&#243;gico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estudio neumol&#243;gico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estudio del sue&#241;o&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">A criterio del especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Estudio endocrinol&#243;gico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">A criterio del especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Dermatolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">A criterio del especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Digestivo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">A criterio del especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Evaluaci&#243;n oftalmol&#243;gica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">X&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">A criterio del especialista&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Obstetricia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Si embarazo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t">1&#46; Los pacientes con DM1&#44; incluso los asintom&#225;ticos y sin datos de afectaci&#243;n card&#237;aca&#44; deben recibir seguimiento cardiol&#243;gico de por vida&#44; en busca de posibles complicaciones&#44; dado el car&#225;cter progresivo de la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#46; Los pacientes con DM1 deben recibir informaci&#243;n acerca de los s&#237;ntomas de alarma &#40;s&#237;ncope&#44; palpitaciones&#41; por los que deben consultar de forma urgente&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#46; Se recomienda realizar anualmente una anamnesis dirigida &#40;especial atenci&#243;n a la existencia de s&#237;ncope y&#47;o palpitaciones&#41;&#44; as&#237; como ECG y holter de ECG&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&#46; Se recomienda realizar un ecocardiograma transtor&#225;cico cada 3-5 a&#241;os&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">5&#46; Las alteraciones estructurales card&#237;acas se manejar&#225;n como en la poblaci&#243;n general&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&#46; Los pacientes asintom&#225;ticos con alteraciones significativas del ECG &#40;PR<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#44; QRS<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>100<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms&#41; o los que tienen antecedentes de s&#237;ncope de perfil cardiog&#233;nico podr&#237;an beneficiarse de la realizaci&#243;n de un EEF invasivo para medir los tiempos de conducci&#243;n y el riesgo de inducci&#243;n de arritmias ventriculares&#46; En el caso de pacientes con un EEF normal&#44; debe considerarse repetirlo durante el seguimiento en caso de aparici&#243;n de nuevos s&#237;ntomas o progresi&#243;n significativa de los trastornos del ECG basal &#40;al menos un incremento<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>20<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms del PR y&#47;o QRS&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&#46; Los pacientes con HV<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms en EEF o BAV de segundo grado en ECG&#44; por su elevada tasa de progresi&#243;n a BAV completo&#44; se benefician del implante profil&#225;ctico de un marcapasos definitivo&#46; El marcapasos no previene completamente la muerte s&#250;bita&#44; puesto que existen otros mecanismos &#40;arritmias ventriculares&#44; asistolia&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&#46; Se debe considerar el implante de desfibrilador autom&#225;tico implantable en los pacientes con DM1 y antecedentes de arritmias ventriculares y&#47;o disfunci&#243;n del VI&#46; En pacientes con taquicardia ventricular monom&#243;rfica sostenida debe realizarse un EEF y&#44; en caso de comprobarse un mecanismo de reentrada rama-rama&#44; debe realizarse ablaci&#243;n con cat&#233;ter&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">9&#46; El manejo de las arritmias supraventriculares en pacientes con DM1 es similar al de otros grupos de pacientes&#59; sin embargo&#44; debe tenerse especial precauci&#243;n en el uso de f&#225;rmacos antiarr&#237;tmicos que puedan prolongar el HV &#40;especialmente los del grupo i&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">10&#46; La sedaci&#243;n para cardioversi&#243;n el&#233;ctrica en pacientes con DM1 debe realizarse con precauci&#243;n en un medio adecuado y por personal entrenado&#44; por el riesgo de fracaso respiratorio de estos pacientes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">1&#46; La evaluaci&#243;n de la disfunci&#243;n respiratoria en los pacientes con DM1 debe ser peri&#243;dica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">2&#46; La anamnesis respiratoria debe incluir s&#237;ntomas de disfagia&#44; eficacia de la tos&#44; disnea&#44; hipersomnia diurna&#44; cefalea y cansancio matutino&#46; Se recomienda la escala de somnolencia de Epworth<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0935"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">3&#46; El estudio inicial debe incluir espirometr&#237;a&#44; pletismograf&#237;a&#44; estudio de presiones espiratoria e inspiratoria m&#225;ximas &#40;PIM y PEM&#41; o SNIF&#44; pico de tos &#40;PECF&#41;&#44; gasometr&#237;a basal y poligraf&#237;a cardiorrespiratoria nocturna &#40;PGR&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">4&#46; La polisomnograf&#237;a nocturna &#40;PSG&#41; se recomienda en caso de hipersomnia diurna con PGR normal o patol&#243;gica y sin respuesta a la terapia ventilatoria nocturna&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">5&#46; Se recomienda tratamiento con CPAP si SAHS moderado o grave y ausencia de hipoventilaci&#243;n nocturna &#40;CT90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">6&#46; Se recomienda tratamiento con ventilaci&#243;n mec&#225;nica no invasiva &#40;BiPAP&#41; si predomina la hipoventilaci&#243;n nocturna &#40;CT90<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>30&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&#46; Se recomienda un entrenamiento inicial intra- o extrahospitalario de los dispositivos nocturnos para mejorar la adherencia al tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">8&#46; Se recomienda tratamiento antibi&#243;tico precoz en el caso de infecciones respiratorias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">9&#46; Se recomienda para el manejo de secreciones realizar t&#233;cnicas de fisioterapia respiratoria y el uso de asistentes mec&#225;nicos para la tos con pautas de in&#47;exsuflaci&#243;n &#40;PECF<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>270&#41;&#46;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">10&#46; Vacunaci&#243;n anual de la gripe y vacunaci&#243;n frente al neumococo al menos una vez en la vida&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">11&#46; Antes de cualquier cirug&#237;a con anestesia general debe realizarse una evaluaci&#243;n respiratoria&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr></tbody></table>
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Trastorno&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Cribado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Recomendaci&#243;n&#40;si alteraci&#243;n&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipogonadismo masculino&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Testosterona&#44; LH&#44; FSH al diagn&#243;stico y anual o si cl&#237;nica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Si testosterona baja&#58; derivar a endocrinolog&#237;aValorar suplementaci&#243;n con testosterona en varones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Alteraciones del metabolismo hidrocarbonado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Glucemia plasm&#225;tica basal&#44; insulina&#44; HbA1c anual o si cl&#237;nica cardinal solicitar antes las pruebas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Si criterios de diabetes&#44; hiperinsulinismo o prediabetes&#58; valorar metforminaDerivar a endocrinolog&#237;a si diabetes o prediabetes&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Dislipidemia&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Perfil lip&#237;dico cada 6-12 meses&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Control de presi&#243;n arterialAlimentaci&#243;n saludableEjercicio f&#237;sicoTratamiento individualizado&#46; Precauci&#243;n con estatinas y fibratos&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">D&#233;ficit de vitamina d&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">25-0H-Vitamina D anual&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Suplementos vitamina D<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#177;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>calcio &#40;si baja ingesta&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hiperparatiroidismo primario&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Calcio&#44; fosforo y PTH anual&#46; Confirmar alteraci&#243;n en 2 determinaciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Si calcio alto y&#47;o PTH elevada en 2 determinaciones&#58; derivar a endocrinolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Alteraciones tiroideas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">TSH y exploraci&#243;n regi&#243;n tiroidea anual&#46; Confirmar alteraci&#243;n TSH en 2 determinaciones&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Si alteraci&#243;n TSH o se palpa bocio o n&#243;dulos tiroideos&#58; derivar a endocrinolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipocortisolismo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Si cl&#237;nica sugestiva&#58; Pedir cortisol en sangre a las 8 am&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Si cortisol &#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>18<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;dl&#58; derivar a Endocrinolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hipercortisolismo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Si cl&#237;nica sugestiva&#58; Pedir cortisol libre en orina de 24<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>hSupresi&#243;n de cortisol con 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de dexametasona tomada a las 23&#46;00 h del d&#237;a anteriorCortisol salival&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Si cortisol en orina o salival elevado o cortisol plasm&#225;tico a las 8&#46;00 h tras 1<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg de dexametasona<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#60;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>1&#44;8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#956;g&#47;dl&#58; derivar a endocrinolog&#237;a&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Alteraciones electrol&#237;ticas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Sodio y potasio en plasma anual&#46; Si alterados&#58; repetir determinaciones sangre y en orina&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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Información del artículo

ISSN: 00257753
Idioma original: Español

DOI:10.1016/j.medcli.2018.10.028

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