Carta científica
Hipoglucemia secundaria a hiperinsulinismo en un paciente con síndrome de QT largo congénito
Hipoglycemia secondary to hyperinsulinism in a patient with congenital long QT syndrome
Beatriz Salamanca Zarzuela
, Carlos Alcalde Martín, Fernando Centeno Malfaz
Autor para correspondencia
Servicio de Pediatría, Hospital Universitario Río Hortega, Valladolid, España
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Conocer su forma de presentación y las comorbilidades asociadas a ella, son fundamentales para una práctica clínica adecuada.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una paciente de 3 años de edad, diagnosticada electrocardiográficamente de LQTS al nacimiento, por antecedente materno del mismo síndrome. La genética materna presentaba 2 mutaciones descritas funcionalmente como benignas, relacionadas con el síndrome de Brugada y miocardiopatía arritmogénica de ventrículo derecho, sin ninguna mutación clásica del LQTS. Fue diagnosticada tras una muerte súbita resucitada mientras realizaba natación. Actualmente es portadora de desfibrilador automático implantable (DAI). La paciente presenta al nacimiento un intervalo QT de 640<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms que disminuye fisiológicamente los primeros días de vida hasta 490<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ms, duración con la que se mantiene desde entonces. Se inició tratamiento con labetalol, a los 9 días de vida, hasta la actualidad, no habiendo presentado nunca episodios de taquicardia ni otras arritmias.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A los 2 años de vida, tras 2 días con cuadro de vómitos, acudió al servicio de urgencias pediátricas con episodio de hipoactividad e hiporreactividad, junto con palidez y sudoración. Asociaba bradicardia (40<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>lpm), con buena perfusión periférica y tensión arterial adecuada para la edad (116/70<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mmHg), sin signos de dificultad respiratoria. A su llegada a la urgencia se inició tratamiento de soporte, constatándose una cifra de hipoglucemia de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, por lo que se administró glucagón intravenoso, con recuperación progresiva del estado general.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ocho meses más tarde, coincidiendo con cuadro febril y 2 vómitos aislados, presentó de nuevo un episodio similar, pero de menor severidad clínica que el primero. Una vez comprobada la estabilidad de la paciente, se constató hipoglucemia de 45<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl, que cedió tras administración bolo de suero glucosado al 10%, con buena evolución clínica posterior.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ambos casos la paciente requirió ingreso para observación y sueroterapia con aportes de glucosa hasta normalización de la tolerancia oral. Se solicitaron niveles de hemoglobina glicada A1c (NGSP) y hemoglobina glicada A1 (IFCC) que resultaron normales, y de insulina en estado basal: 15,8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>U/ml, en rango superior de la normalidad.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SQTL es una canalopatía arritmogénica caracterizada por una grave alteración en la repolarización ventricular, traducida electrocardiográficamente por una prolongación del intervalo QT. Predispone a muerte súbita por arritmias ventriculares malignas del tipo de <span class="elsevierStyleItalic">torsade de pointes.</span> Los canales más afectados son los del potasio. Se han descrito cientos de mutaciones distribuidas en hasta ahora 10 genes relacionados con el síndrome. El estudio genético de estos pacientes ha mostrado que si bien la forma grave de la enfermedad es esporádica, existen polimorfismos con cualidades reguladoras que pueden exacerbar o silenciar la gravedad de una mutación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Actualmente el tratamiento con betabloqueantes, supone el pilar fundamental en el tratamiento, sobre todo en la edad pediátrica, donde la implantación de DAI está muy restringida debido a las características físicas y de desarrollo en este período. Los betabloqueantes han demostrado reducir los eventos cardíacos en el SQTL, con distinta eficacia según el tipo de betabloqueante y el genotipo LQT, considerándose actualmente el nadolol como terapia de primera línea<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Siendo este grupo de fármacos de primera elección en los pacientes de menor edad, se han constatado casos de pacientes con SQTL que desarrollaron hipoglucemia inducida por betabloqueantes con distinta severidad clínica. Todos los casos publicados presentaban, al igual que nuestra paciente, el antecedente de baja ingesta las horas previas, siendo más frecuente la aparición de este fenómeno en los pacientes con SQTL2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta asociación ha sido objeto de estudios que han concluido que además de tener un intervalo QT prolongado, los pacientes con LQTS con genética patogénica en KCNQ1 presentan cierto grado de hiperinsulinismo. Esto es debido a que el canal de potasio dependiente de voltaje codificado por KCNQ1 está involucrado también en la secreción de insulina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. Clínicamente se traduce como hipoglucemia posprandial, hipoglucemia sintomática severa y niveles más bajos de potasio. Este conjunto de signos, además de la clínica aguda, aumentan el riesgo de eventos cardíacos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>.</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La paciente que presentamos sufre una mutación patogénica en KCNQ1 diferente de la de su progenitora. Este caso pone de manifiesto que el resultado genético supone un factor pronóstico cardiológico y también metabólico. Dada la morbilidad asociada a las hipoglucemias severas, sobre todo en los pacientes pediátricos, es fundamental la educación de los padres en el reconocimiento de los síntomas precoces de las mismas; así como el conocimiento del personal sanitario de la asociación de hipoglucemia con la mutación KCNQ1 a fin de identificarlo y tratarlo precozmente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Clínica y genética en el síndrome de QT largo" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "A. Medeiros-Domingo" 1 => "P. 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