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Artículo especial
Lesiones quísticas pancreáticas. Origen y evolución histórica
Cystic pancreatic lesions. Origin and historical evolution
Salvador Navarro
Autor para correspondencia
snavarro@clinic.cat

Autor para correspondencia.
Servicio de Gastroenterología, Institut de Malalties Digestives i Metabòliques, Hospital Clínic, Barcelona, España
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Friedrich Wilhelm Wandesleben &#40;1800-1868&#41;&#44; realiz&#243; la primera laparotom&#237;a con intenci&#243;n terap&#233;utica en el caso de un quiste pancre&#225;tico&#46; Se trataba de un joven var&#243;n de 28 a&#241;os&#44; previamente sano&#44; que hab&#237;a sufrido un traumatismo abdominal no penetrante y en 2 semanas desarroll&#243; una masa abdominal de gran tama&#241;o&#46; De la incisi&#243;n brot&#243; abundante pus y l&#237;quido acuoso&#46; A pesar de la mejora inicial&#44; el paciente falleci&#243; de neumon&#237;a 5 meses despu&#233;s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0160"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1862 el franc&#233;s August Le Dentu &#40;1841-1926&#41; public&#243; un caso de drenaje externo de un quiste de gran tama&#241;o creyendo que era un quiste hep&#225;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0165"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; El cirujano alem&#225;n Carl Thiersch &#40;1822-1895&#41; public&#243; en 1881 el caso del posible primer superviviente de una cirug&#237;a pancre&#225;tica&#46; Fue un var&#243;n de 38 a&#241;os al que practic&#243; el drenaje de un quiste del que salieron 3 litros de un l&#237;quido achocolatado&#44; persistiendo una f&#237;stula que ten&#237;a su origen en la cola pancre&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0170"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Dada la falta de antecedente traum&#225;tico es posible que se tratara de un seudoquiste&#44; como complicaci&#243;n de una pancreatitis aguda&#46; Ese mismo a&#241;o diversos cirujanos llevaron a cabo diferentes acciones sobre lesiones qu&#237;sticas&#59; as&#237;&#44; Diedrich Kulenkampff&#44; cirujano en Bremen&#44; realiz&#243; lo que puede ser considerado el primer diagn&#243;stico bioqu&#237;mico de un quiste pancre&#225;tico en un humano&#46; &#201;l hab&#237;a drenado mediante un trocar un presunto quiste hidat&#237;dico hep&#225;tico&#46; Observ&#243; que la persistencia de la secreci&#243;n que flu&#237;a por la f&#237;stula resultante produc&#237;a maceraci&#243;n de la piel&#46; Realiz&#243; un an&#225;lisis qu&#237;mico de la serosidad y comprob&#243; que el l&#237;quido obtenido era alcalino&#44; con un elevado contenido proteico y capaz de hidrolizar el almid&#243;n&#44; las prote&#237;nas y las grasas en ausencia de bilis&#44; lo que le llev&#243; a afirmar que se trataba de jugo pancre&#225;tico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0175"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; Se trataba pues de un quiste o seudoquiste comunicado con el conducto pancre&#225;tico&#46; El 2 de diciembre de ese a&#241;o&#44; Nathan Bozeman &#40;1825-1903&#41; extirp&#243; en el Hospital de Mujeres de Nueva York una tumoraci&#243;n qu&#237;stica con el presunto diagn&#243;stico de quiste de ovario gigante a una mujer de 41 a&#241;os&#46; Dren&#243; 5 litros de un l&#237;quido parduzco y comprob&#243; que la tumoraci&#243;n pend&#237;a de la cola pancre&#225;tica&#46; La enferma fue dada de alta curada 38 d&#237;as despu&#233;s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0180"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El 22 de diciembre de 1882 Karl Gussenbauer &#40;1842-1903&#41;&#44; disc&#237;pulo de Theodor Billroth&#44; probablemente fue el primero en sospechar preoperatoriamente la existencia de un quiste pancre&#225;tico en un var&#243;n de 41 a&#241;os con un elevado consumo de alcohol&#46; Debido al deteriorado estado cl&#237;nico del paciente realiz&#243; un drenaje externo del quiste mediante marsupializaci&#243;n a la pared abdominal&#46; El paciente sobrevivi&#243; m&#225;s de 8 a&#241;os a la intervenci&#243;n&#46; Su t&#233;cnica represent&#243; el patr&#243;n oro para el tratamiento de los quistes pancre&#225;ticos hasta 1920 y para algunos hasta 1950<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0185"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46; Este procedimiento fue descrito en 1896 por el escoc&#233;s J&#46; Greig Smith &#40;1854-1897&#41; en su libro&#44; <span class="elsevierStyleItalic">Abdominal surgery</span>&#44; como la t&#233;cnica m&#225;s satisfactoria en una &#233;poca en que no era posible practicar una transfusi&#243;n ni eran conocidos los antibi&#243;ticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0190"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1887 August Socin &#40;1837-1899&#59; Vevey&#44; Suiza&#41;&#44; profesor de cirug&#237;a en Basilea&#44; dren&#243; un quiste pancre&#225;tico que provocaba obstrucci&#243;n intestinal a una mujer de 45 a&#241;os que falleci&#243; a las 24 horas&#46; El quiste result&#243; ser un hematoma localizado en la cabeza pancre&#225;tica&#44; muy probablemente un seudoquiste desarrollado a partir de una pancreatitis aguda<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1898 apareci&#243; una publicaci&#243;n del cirujano alem&#225;n Werner K&#246;rte &#40;1853-1937&#41; que represent&#243; un gran progreso y un cambio en la comprensi&#243;n del comportamiento de las lesiones qu&#237;sticas pancre&#225;ticas al diferenciar por primera vez entre quistes verdaderos&#44; seudoquistes y tumores qu&#237;sticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nicholas Senn &#40;1844-1908&#41;&#44; del cuerpo facultativo del <span class="elsevierStyleItalic">Rush Medical College</span> de Chicago y profesor de cirug&#237;a&#44; realiz&#243; diversos estudios experimentales y cl&#237;nicos en los que observ&#243; que el drenaje externo de los quistes lesionaba intensamente la piel de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Esto condujo a que Louis Ombr&#233;danne &#40;1871-1956&#41;&#44; cirujano del <span class="elsevierStyleItalic">H&#244;pital des Enfants Malades</span> de Par&#237;s&#44; practicara la primera pancreaticocistoduodenostom&#237;a en 1911&#44; aunque desafortunadamente el paciente falleci&#243; 11 d&#237;as despu&#233;s<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0155"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; M&#225;s tarde otros cirujanos ensayaron diferentes tipos de anastomosis internas que se comprob&#243; disminu&#237;an el riesgo de infecci&#243;n&#46; As&#237;&#44; Rudolf Jedli&#269;ka &#40;1869-1926&#41; practic&#243; en Praga en 1921 lo que se considera la primera pancreaticocistogastrostom&#237;a en un caso de seudoquiste&#46; Resec&#243; gran parte del quiste y el remanente lo anastomos&#243; a la pared posterior g&#225;strica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0205"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#46; En cuanto a la primera cistoyeyunostom&#237;a&#44; existen dudas sobre si fue realizada por los cirujanos alemanes Adolf Henle &#40;1864-1936&#41; u Otto Hahn<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Anton Jurasz &#40;1882-1961&#41;&#44; profesor de cirug&#237;a en la Universidad de Poznan &#40;Polonia&#41;&#44; public&#243; en 1931 la primera pancreaticocistostom&#237;a transg&#225;strica al anastomosar la pared del quiste con la pared posterior g&#225;strica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46; Fue considerada como la t&#233;cnica m&#225;s segura en los casos en que los seudoquistes maduros contactan con el est&#243;mago&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A&#241;os m&#225;s tarde&#44; en 1946&#44; E&#46; K&#246;ning asoci&#243; a la cistoyeyunostom&#237;a una anastomosis con asa desfuncionalizada en Y de Roux<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0210"><span class="elsevierStyleSup">12</span></a>&#46; Bastante posteriormente se implant&#243; el abordaje laparosc&#243;pico y los drenajes por t&#233;cnicas no quir&#250;rgicas&#44; tanto endosc&#243;picas como radiol&#243;gicas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0200"><span class="elsevierStyleSup">10</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La descripci&#243;n que antecede hace referencia a casos que eran interpretados mayoritariamente como seudoquistes pancre&#225;ticos&#44; pero desde la segunda mitad del siglo XIX<span class="elsevierStyleSmallCaps">&#44;</span> gracias al empleo sistem&#225;tico del microscopio para el estudio de las piezas quir&#250;rgicas&#44; se diferenci&#243; entre diversos tipos de quistes&#59; as&#237; se pudo distinguir entre seudoquistes&#44; cistoadenomas y cistoadenocarcinomas&#46; George Albert L&#252;cke &#40;1829-1894&#59; Magdeburg&#44; Alemania&#41; fue el primero en reconocer una neoplasia qu&#237;stica en 1867&#46; &#201;l hab&#237;a operado un carcinoide coloide de p&#225;ncreas confundi&#233;ndolo con un quiste de ovario cuando era profesor de cirug&#237;a de la Universidad de Berna<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0215"><span class="elsevierStyleSup">13</span></a>&#46; Como ya se ha comentado&#44; Werner K&#246;rte diferenci&#243; entre quistes verdaderos&#44; seudoquistes y tumores qu&#237;sticos en 1898 recopilando una serie de 13 cistoadenomas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Fue en 1892 cuando los cirujanos J&#46; Thiroloix y C&#46; Du Pasquier reportaron el caso de un cistoadenoma multiqu&#237;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Y en 1905 el escoc&#233;s J&#46; Malcolm resec&#243; satisfactoriamente un tumor qu&#237;stico pancre&#225;tico posiblemente maligno&#46;</p></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0010">Puntos de inflexi&#243;n</span><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los estudios anatomopatol&#243;gicos y la introducci&#243;n de diferentes t&#233;cnicas de imagen y endosc&#243;picas representaron una inflexi&#243;n importante en el enfoque de las lesiones qu&#237;sticas pancre&#225;ticas&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0015">Diferenciaci&#243;n y clasificaci&#243;n histol&#243;gicas</span><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Parece que la primera referencia que se dispone respecto a la histolog&#237;a de los quistes pancre&#225;ticos aparece en 1852 cuando Rudolf Virchow &#40;1821-1902&#41;&#44; eminente pat&#243;logo alem&#225;n&#44; catedr&#225;tico de Patolog&#237;a en W&#252;rzburg y posteriormente director del Instituto de Patolog&#237;a de Berl&#237;n&#44; emple&#243; el t&#233;rmino <span class="elsevierStyleItalic">ranula pancreatica</span>&#46; Esta expresi&#243;n se utiliz&#243; para describir dilataciones qu&#237;sticas en el sistema ductal pancre&#225;tico al compararlas con la dilataci&#243;n&#44; ya conocida&#44; de los conductos de las gl&#225;ndulas salivales que recib&#237;a el nombre de <span class="elsevierStyleItalic">ranula</span>&#46; Estas dilaciones las describi&#243; Virchow en algunos casos de pancreatitis cr&#243;nica y de tumores de la papila de Vater&#46;</p><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 1898 Werner K&#246;rte&#44; como ya se ha comentado&#44; hizo la primera diferenciaci&#243;n entre quistes verdaderos&#44; seudoquistes y tumores qu&#237;sticos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0195"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; Esta distinci&#243;n estuvo sujeta a una serie de discusiones en a&#241;os sucesivos por parte de diferentes pat&#243;logos&#44; como Paul Lazarus en 1904&#44; Eugene Opie en 1910 y Poppert en 1918&#46; Posteriormente&#44; el pat&#243;logo suizo Carl Wegelin &#40;1879-1968&#41; clasific&#243; los quistes en cong&#233;nitos&#44; de retenci&#243;n&#44; seudoquistes y cistoadenomas en 1921<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0225"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a>&#46; Se establecieron los conceptos de seudoquiste &#40;cavidad cerrada delimitada por una pared fibrosa sin recubrimiento epitelial interno&#41;&#44; quistes verdaderos &#40;cavidad cerrada con contenido l&#237;quido o semis&#243;lido cuya pared interior posee una l&#237;nea de epitelio mucoso&#41;&#44; que pueden ser cong&#233;nitos o adquiridos&#44; y neoplasias benignas &#40;cistoadenoma&#41; o malignas &#40;cistoadenocarcinoma&#41;&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Progresivamente apareci&#243; una clara necesidad de distinguir entre las lesiones benignas &#40;cistoadenomas serosos o mucinosos&#41; y malignas &#40;cistoadenocarcinomas mucinosos&#41;&#46; As&#237;&#44; en 1978 John Compagno y James Oertel definieron los adenomas microqu&#237;sticos serosos&#44; las lesiones qu&#237;sticas mucinosas y las lesiones papilares qu&#237;sticas&#44; con m&#237;nimo o sin potencial maligno<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">M&#225;s tarde surgieron diversas publicaciones que fueron introduciendo cambios en la clasificaci&#243;n de las lesiones qu&#237;sticas pancre&#225;ticas&#44; entre las que cabe destacar la de Strodel y Eckehauser &#40;1981&#41;&#44; Cubilla y Fitzgerald &#40;1984&#41;&#44; Bradley &#40;1985&#41;&#44; Howard &#40;1987&#41; y Kimura &#40;2000&#41;&#46; Se debe recalcar que Kazuhiko Ohashi et al&#46; fueron los primeros en describir el carcinoma pancre&#225;tico productor de mucina en 1982&#44; m&#225;s tarde conocido como neoplasia mucinosa papilar intraductal &#40;NMPI&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; En 1996 la OMS public&#243; una clasificaci&#243;n aceptada mundialmente &#40;ver m&#225;s adelante&#41;&#46; En 2010 apareci&#243; la &#250;ltima clasificaci&#243;n de esta organizaci&#243;n&#44; que propuso dividir la NMPI en displasia de grado bajo o intermedio&#44; displasia de alto grado y carcinoma invasivo asociado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0240"><span class="elsevierStyleSup">18</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0020">Estudios de imagen</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico de una lesi&#243;n abdominal antes de la abertura del abdomen no fue posible hasta la introducci&#243;n de las diferentes t&#233;cnicas de imagen &#40;ecograf&#237;a &#91;1971&#93;&#44; tomograf&#237;a computarizada &#40;TC&#41; &#91;1974&#93;&#44; resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; &#91;&#8776;1975&#93;&#41; y t&#233;cnicas endosc&#243;picas &#40;colangiopancreatograf&#237;a retr&#243;grada endosc&#243;pica &#40;CPRE&#41; &#91;1968&#93;&#44; ultrasonograf&#237;a endosc&#243;pica &#40;USE&#41; &#91;1980&#93; y pancreatoscopia <span class="elsevierStyleItalic">per os</span> &#91;1994&#93;&#41;&#46; En la actualidad la TC multidetector y la RM son las t&#233;cnicas mejor consideradas para la caracterizaci&#243;n de las lesiones qu&#237;sticas pancre&#225;ticas&#46; Permiten conocer la presencia de septos o n&#243;dulos en el interior de las mismas&#46; La colangioRM &#40;CRM&#41; reconoce adem&#225;s la existencia de comunicaci&#243;n entre el sistema ductal y el quiste&#46; M&#225;s recientemente&#44; t&#233;cnicas de adquisici&#243;n 3<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>D consiguen un mayor discernimiento entre los distintos tipos de quistes&#46; La RM es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para realizar el seguimiento de estas lesiones&#46;</p><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con la CPRE es posible visualizar la salida de moco por la papila&#44; lo que apoya el diagn&#243;stico de NMPI&#46; La USE es una excelente t&#233;cnica para detectar signos predictivos de malignidad y valorar la conexi&#243;n con el conducto pancre&#225;tico&#46; Permite adem&#225;s la toma de muestras mediante aspiraci&#243;n del l&#237;quido o cepillado de la pared del quiste&#44; as&#237; como un an&#225;lisis bioqu&#237;mico y de marcadores moleculares&#46; El hallazgo de c&#233;lulas cuboides ricas en gluc&#243;geno sugiere la presencia de un cistoadenoma seroso&#44; mientras que las c&#233;lulas con mucina intracelular har&#225;n sospechar la existencia de una neoplasia mucinosa&#46;</p><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los datos proporcionados por estas t&#233;cnicas permiten decidir sobre la conducta a tomar&#44; ya sea aconsejando la cirug&#237;a o el seguimiento peri&#243;dico de la lesi&#243;n&#46;</p></span></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0025">Las neoplasias qu&#237;sticas</span><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Dentro de las lesiones qu&#237;sticas pancre&#225;ticas las neoplasias qu&#237;sticas han adquirido en estas &#250;ltimas d&#233;cadas especial relevancia debido al diferente riesgo de degeneraci&#243;n maligna que comportan&#46; Se han diferenciado las neoplasias serosas y mucinosas&#44; las de crecimiento intraductal &#40;NMPI&#41; y las neoplasias que desarrollan quistes y degeneran &#40;s&#243;lida seudopapilar&#44; endocrinas y carcinoma ductal&#41;&#46;</p><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Neoplasia qu&#237;stica serosa</span><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Inicialmente se la conoc&#237;a como adenoma microqu&#237;stico&#46; Es el segundo tumor en orden de frecuencia despu&#233;s de las neoplasias qu&#237;sticas mucinosas y representa el 30&#37; de las neoplasias qu&#237;sticas de p&#225;ncreas&#46; Primero estaba incluida dentro de las neoplasias qu&#237;sticas mucinosas hasta que Compagno y Oertel<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0230"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a>&#44; Hodgkinson et al&#46;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0245"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a> y otros la definieron e individualizaron&#46; Es m&#225;s propia de mujeres en la edad media de la vida&#46; Se localiza predominantemente en el cuerpo y cola pancre&#225;ticos&#46; Suele ser un hallazgo casual al practicar al paciente un examen con una t&#233;cnica de imagen por alguna sintomatolog&#237;a ajena a este proceso&#46; Son neoplasias bien delimitadas que presentan numerosos peque&#241;os quistes en su interior separados por delicados tabiques fibrosos&#44; lo que le confiere un aspecto en panal de abeja &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0010">fig&#46; 2</a>&#41;&#46; El epitelio interior es c&#250;bico y rico en gluc&#243;geno&#44; hecho que no aparece en ning&#250;n otro quiste pancre&#225;tico&#46; No fabrica mucina y no se comunica con el sistema ductal&#46; Son neoplasias benignas&#44; aunque se ha publicado alg&#250;n caso de cistoadenocarcinoma seroso&#44; el primero de ellos en 1989<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0220"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la incidencia de estos casos es del 0&#44;11&#37; seg&#250;n el <span class="elsevierStyleItalic">European Study Group on Cystic Tumors of the Pancreas</span> auspiciado por la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> y el <span class="elsevierStyleItalic">European Pancreatic Club</span> en la revisi&#243;n m&#225;s amplia realizada que incluy&#243; 2&#46;622 casos&#46; Con estos resultados se considera que el tratamiento debe ser inicialmente conservador&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0010"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Neoplasia qu&#237;stica mucinosa</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es m&#225;s frecuente que la anterior &#40;45-50&#37; de los tumores qu&#237;sticos de p&#225;ncreas&#41;&#46; Se manifiesta principalmente en mujeres de mediana edad por dolor abdominal o masa palpable&#44; aunque actualmente con las t&#233;cnicas de imagen cada vez son m&#225;s frecuentes los casos incidentales&#46; Son tumores multiloculares con superficie lisa y brillante&#46; La observaci&#243;n&#44; mediante t&#233;cnicas radiol&#243;gicas o USE&#44; de engrosamiento o irregularidades en la pared o vegetaciones en el interior del quiste hacen sospechar malignidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; No comunica con el conducto pancre&#225;tico&#46; En el examen microsc&#243;pico es caracter&#237;stico observar un tejido denso parecido al estroma ov&#225;rico rodeando las c&#233;lulas c&#250;bicas o columnares&#46; Esta peculiaridad fue considerada patognom&#243;nica de este tipo de tumor en el consenso alcanzado por la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> en Sendai &#40;Jap&#243;n&#41; en 2006<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha propuesto una clasificaci&#243;n de 4 tipolog&#237;as en este tumor&#58; mucinoso qu&#237;stico con displasia de bajo grado &#40;65&#37;&#41;&#44; mucinoso qu&#237;stico <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span> o con displasia moderada &#40;30&#37;&#41;&#44; qu&#237;stico mucinoso con displasia de alto grado o carcinoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> y tumor qu&#237;stico mucinoso invasivo &#40;&#60;10&#37;&#41;&#46; La cirug&#237;a suele ser el tratamiento recomendado dado el riesgo de malignizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Neoplasia mucinosa papilar intraductal</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con esta nomenclatura se conoce el tumor que inicialmente describi&#243; en 1982 Kazuhiko Ohashi como carcinoma pancre&#225;tico productor de mucina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0235"><span class="elsevierStyleSup">17</span></a>&#46; Fue en 1996 cuando la OMS estableci&#243; una nueva nomenclatura para los tumores pancre&#225;ticos&#44; seg&#250;n la cual el tumor productor de mucina&#44; tambi&#233;n llamado ectasia mucinosa intraductal&#44; deb&#237;a pasar a denominarse neoplasia mucinosa papilar intraductal &#40;NMPI&#41; puesto que se consider&#243; una entidad que deb&#237;a diferenciarse de las otras neoplasias mucinosas del p&#225;ncreas&#46;</p><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se define como un conjunto de tumores pancre&#225;ticos de origen ductal que se caracteriza por una dilataci&#243;n segmentaria o difusa de los conductos pancre&#225;ticos con crecimiento intraductal de tipo papilar y abundante secreci&#243;n de moco&#46; Representa el 10&#37; de los tumores productores de mucina y un 1&#37; de los c&#225;nceres del p&#225;ncreas&#46; Predomina en varones con una edad media de 65 a&#241;os&#46; El 40&#37; pueden ser asintom&#225;ticos&#46; El resto pueden presentar dolor abdominal&#44; n&#225;useas&#44; v&#243;mitos&#44; p&#233;rdida de peso&#44; dolor de espalda&#44; ictericia y diabetes&#46; La presentaci&#243;n en forma de pancreatitis es frecuente como consecuencia de la obstrucci&#243;n de los conductos pancre&#225;ticos por el moco&#46; La proliferaci&#243;n neopl&#225;sica se origina en el epitelio ductal del conducto pancre&#225;tico principal &#40;25&#37;&#41;&#44; de las ramas colaterales &#40;50&#37;&#41; o de ambos &#40;25&#37;&#41; &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0015">fig&#46; 3</a>&#41;&#46; Puede ser unifocal o multifocal con predominio en la cabeza pancre&#225;tica &#40;50&#37;&#41;&#44; aunque tambi&#233;n puede ser difuso &#40;40&#37;&#41;&#46; Debe realizarse el diagn&#243;stico diferencial con otras neoplasias qu&#237;sticas pancre&#225;ticas&#44; la pancreatitis cr&#243;nica y el adenocarcinoma ductal pancre&#225;tico&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0015"></elsevierMultimedia><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Como en el resto de neoplasias qu&#237;sticas&#44; la TC&#44; la CRM y la USE con punci&#243;n aspirativa &#40;PAAF&#41; para obtenci&#243;n de material citol&#243;gico son las t&#233;cnicas indicadas para el diagn&#243;stico&#46; Tambi&#233;n la CPRE puede ser de utilidad al poner de manifiesto la salida de moco por la papila y permitir la obtenci&#243;n de citolog&#237;a mediante el escobillado del conducto&#46;</p><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Esta neoplasia es una lesi&#243;n premaligna y hasta un 50&#37; puede evolucionar a carcinoma invasivo&#46; Por ello puede clasificarse como adenoma &#40;epitelio columnar alto que contiene mucina&#41;&#44; lesi&#243;n <span class="elsevierStyleItalic">borderline</span> &#40;displasia moderada y epitelio con p&#233;rdida de polaridad&#44; n&#250;cleos hipercrom&#225;ticos y seudoestratificados&#41; y carcinoma &#40;displasia grave invasiva o no&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0255"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46; El tiempo medio de transici&#243;n entre el adenoma y el carcinoma invasivo suele ser de 3 a 6 a&#241;os&#44; aunque puede ser m&#225;s prolongado&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se consider&#243; muy importante poder determinar qu&#233; signos de alarma deb&#237;an ser considerados para sospechar la posible transformaci&#243;n maligna de la neoplasia&#46; Por ello&#44; ya en la reuni&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> que tuvo lugar en Sendai &#40;Jap&#243;n&#41; en 2006 se propusieron los par&#225;metros predictivos de malignidad a tener en cuenta<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; As&#237;&#44; se consider&#243; que el riesgo es mayor si la neoplasia asienta en el conducto principal que si lo hace en una rama colateral o si el calibre es mayor de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm&#46; En las neoplasias de rama se supuso mayor riesgo de malignizaci&#243;n si su di&#225;metro exced&#237;a de 30<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mm o si el paciente presentaba determinados s&#237;ntomas&#44; como dolor abdominal&#44; p&#233;rdida de peso o pancreatitis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46; Ante la presencia de estos par&#225;metros se consider&#243; indicada la extirpaci&#243;n quir&#250;rgica&#46; Esta gu&#237;a de consenso tambi&#233;n propuso la actitud a seguir en los casos de las neoplasias resecadas&#46; De esta manera se plante&#243; que si en el borde de resecci&#243;n se identificaba adenoma o lesiones PanIN1 no era necesario ampliar la resecci&#243;n&#44; puesto que el primero raramente degenera y el segundo es un hallazgo frecuente en la poblaci&#243;n general&#46; Sin embargo&#44; si se detectaba en el l&#237;mite de corte carcinoma <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> o invasivo deber&#237;a ampliarse el &#225;rea de resecci&#243;n hasta conseguir m&#225;rgenes libres de lesi&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0250"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En 2010&#44; durante la 14&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> reuni&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> en Fukuoka &#40;Jap&#243;n&#41;&#44; un grupo de expertos revis&#243; la experiencia acumulada en el manejo de esta neoplasia durante los 5 a&#241;os anteriores&#46; De esta forma surgi&#243; una nueva gu&#237;a de consenso para la actuaci&#243;n en este tipo de tumor y en las neoplasias qu&#237;sticas mucinosas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0260"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Tambi&#233;n la <span class="elsevierStyleItalic">American Gastroenterological Association</span> cre&#243; su propia gu&#237;a de actuaci&#243;n cl&#237;nica y de t&#233;cnicas de diagn&#243;stico en 2015 para las neoplasias qu&#237;sticas asintom&#225;ticas&#44; pero todas estas directrices se basan en criterios de baja evidencia y recomendaci&#243;n condicional<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0265"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Esto gener&#243; un intenso debate en el campo de la pancreatolog&#237;a&#46; Por este motivo&#44; Anne Marie Lennon et al&#46; del <span class="elsevierStyleItalic">Johns Hopkins Hospital</span> de Baltimore pusieron en duda algunos puntos de esta gu&#237;a y aconsejaron un seguimiento m&#225;s all&#225; de los 5 a&#241;os&#44; especialmente en aquellos pacientes que la pieza quir&#250;rgica mostrase displasia de alto grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0270"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46;</p><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Finalmente&#44; en la 20&#46;<span class="elsevierStyleSup">a</span> reuni&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">International Association of Pancreatology</span> que tuvo lugar de nuevo en Sendai en 2016 se llev&#243; a cabo una exhaustiva revisi&#243;n de los criterios planteados en Fukuoka en 2010&#46; As&#237;&#44; los expertos realizaron una revisi&#243;n de los criterios de predicci&#243;n del carcinoma invasivo y de la displasia de alto grado&#44; los tipos de clasificaci&#243;n histol&#243;gica &#40;tipo g&#225;strico&#44; intestinal&#44; pancreatobiliar y oncoc&#237;tico&#41;&#44; los criterios de indicaci&#243;n quir&#250;rgica &#40;cada vez m&#225;s restrictivos&#41;&#44; los intervalos aconsejados de vigilancia&#44; del seguimiento posquir&#250;rgico y los criterios de recurrencia en las NMPI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; La neoplasia qu&#237;stica mucinosa fue excluida de la discusi&#243;n puesto que hay muy pocos puntos de controversia en esta entidad&#46; Presentan&#44; tambi&#233;n&#44; un complejo pero claro algoritmo de actuaci&#243;n ante los casos de NMPI de rama&#59; as&#237; como las indicaciones y tipos de resecci&#243;n seg&#250;n las distintas caracter&#237;sticas de las neoplasias&#44; ya sean de rama o de conducto principal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0275"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Es de esperar que en los pr&#243;ximos a&#241;os aparezcan otras gu&#237;as basadas en la experiencia que se acumular&#225; en base a los art&#237;culos que se ir&#225;n publicando&#46;</p></span></span><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Neoplasias s&#243;lidas pancre&#225;ticas que evolucionan a la quistificaci&#243;n</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Algunas neoplasias como la s&#243;lida seudopapilar&#44; las neuroendocrinas pancre&#225;ticas y el carcinoma ductal pancre&#225;tico pueden adquirir un aspecto qu&#237;stico durante su curso evolutivo&#46; Esto es debido a que el crecimiento que presentan es lo suficientemente importante y r&#225;pido como para que no pueda acompa&#241;arse del adecuado desarrollo vascular&#44; lo que ocasiona la necrosis del tumor que posteriormente sufre un proceso de licuefacci&#243;n&#46;</p><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Neoplasia s&#243;lida seudopapilar</span><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se trata de una lesi&#243;n pancre&#225;tica poco frecuente &#40;1-2&#37; de todas las neoplasias pancre&#225;ticas&#41; que se desarrolla principalmente entre la segunda y cuarta d&#233;cada de la vida&#44; mayoritariamente en mujeres j&#243;venes&#46; Es de bajo potencial maligno y se caracteriza por tener un pron&#243;stico favorable y un curso indolente&#44; por lo que puede alcanzar un tama&#241;o considerable&#46; Presenta &#225;reas l&#237;quidas y s&#243;lidas con formaciones seudopapilares &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0020">fig&#46; 4</a>&#41;&#46; No tiene un origen celular bien definido&#46; La primera descripci&#243;n fue publicada por L&#46; Lichtenstein en 1934 al referir el caso de una mujer de 44 a&#241;os que sobrevivi&#243; 6 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0280"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; En 1959 Virginia Kneeland Frantz &#40;1896-1967&#41;&#44; del Hospital Presbiteriano de Columbia&#44; public&#243; los 3 primeros casos bien documentados en el <span class="elsevierStyleItalic">Armed Forces Atlas of Tumor Pathology</span>&#44; por lo que este tumor se le conoce tambi&#233;n como tumor de Frantz &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0025">fig&#46; 5</a>&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0285"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46; En 1970 Ala B&#46; Hamoudi&#44; pat&#243;logo del Hospital de Ni&#241;os de Columbus &#40;Ohio&#41;&#44; describi&#243; el caso de una ni&#241;a de 12 a&#241;os a la que se hab&#237;a practicado una duodenopancreatectom&#237;a para extirparle un tumor de la cabeza pancre&#225;tica de 8<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm&#46; Realiz&#243; una exhaustiva descripci&#243;n anatomopatol&#243;gica tanto &#243;ptica como ultraestructural<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0290"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; Kloppel et al&#46; en 1981 publicaron 5 casos y concluyeron que esta lesi&#243;n ten&#237;a caracter&#237;sticas propias y que deber&#237;a ser clasificada como una variedad diferente de tumor del p&#225;ncreas exocrino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0295"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46;</p><elsevierMultimedia ident="fig0020"></elsevierMultimedia><elsevierMultimedia ident="fig0025"></elsevierMultimedia><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Entre 1960 y 1980 se hab&#237;an publicado 13 casos de esta neoplasia&#44; hasta que en 1980 Compagno realiz&#243; una revisi&#243;n de la literatura recopilando 51 pacientes&#46; En el a&#241;o 2005 Papavramidis y Papavramidis hab&#237;an reunido 718 casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0300"><span class="elsevierStyleSup">30</span></a>&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Este tumor&#44; adem&#225;s de los ep&#243;nimos de tumor de Frantz y tumor de Hamoudi&#44; ha recibido los nombres de tumor s&#243;lido y papilar&#44; tumor s&#243;lido-qu&#237;stico&#44; tumor qu&#237;stico papilar&#44; neoplasia epitelial papilar&#44; neoplasia s&#243;lida epitelial y seudopapilar&#44; y neoplasia s&#243;lida y qu&#237;stica de c&#233;lulas acinares&#46; En 1996 fue incluido en la clasificaci&#243;n de los tumores pancre&#225;ticos de la OMS y en la actualidad se le conoce como neoplasia s&#243;lida seudopapilar de p&#225;ncreas&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Neoplasia neuroendocrina pancre&#225;tica</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las neoplasias neuroendocrinas pancre&#225;ticas pueden desarrollar formaciones qu&#237;sticas en el 13-17&#37;&#46; Muchas veces son diagnosticadas de forma incidental y exhiben una amplia variabilidad cl&#237;nica &#40;funcionante o no funcionante&#44; espor&#225;dica o hereditaria&#41;&#46; Seg&#250;n los sistemas de estadificaci&#243;n utilizados por el <span class="elsevierStyleItalic">American Joint Cancer Committee</span> y la <span class="elsevierStyleItalic">European Neuroendocrine Tumor Society</span> la mayor&#237;a de neoplasias neuroendocrinas pancre&#225;ticas qu&#237;sticas presentan una agresividad menor que sus formas s&#243;lidas&#44; constituyendo un subgrupo con caracter&#237;sticas cl&#237;nicas&#44; radiol&#243;gicas y patol&#243;gicas &#250;nicas&#46; Aunque la primera descripci&#243;n apareci&#243; en 1940&#44; no fue reconocida como una entidad espec&#237;fica hasta 2008 al revisarse la casu&#237;stica del <span class="elsevierStyleItalic">Massachusetts General Hospital</span> entre 1977 y 2006&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Adenocarcinoma ductal pancre&#225;tico</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El adenocarcinoma ductal pancre&#225;tico puede presentar lesiones qu&#237;sticas intratumorales &#40;producidas por la necrosis del tumor&#41; o quistes no neopl&#225;sicos peritumorales &#40;quistes de retenci&#243;n o seudoquistes&#41;&#46; Esto hace que las t&#233;cnicas de imagen puedan confundirlas con los diferentes tipos de las neoplasias qu&#237;sticas expuestas anteriormente&#46; Seg&#250;n el Departamento de Patolog&#237;a de la Universidad de Kiel &#40;Alemania&#41;&#44; la frecuencia con que se presentan estos quistes en la evoluci&#243;n de los adenocarcinomas pancre&#225;ticos es de un 8&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; Uno de los primeros casos bien estudiados fue publicado por Scott et al&#46; de Johannesburgo&#46; Cuando la localizaci&#243;n del quiste es perif&#233;rica suele tratarse de un seudoquiste con contenido hemorr&#225;gico y con detritus que puede alcanzar un gran tama&#241;o&#46; En estos casos generalmente existe un antecedente de pancreatitis aguda originada por la obstrucci&#243;n del conducto pancre&#225;tico por el propio tumor que suele ser de origen ductal&#46; En otras ocasiones estos quistes son de retenci&#243;n provocados por el mismo mecanismo obstructivo y se localizan tambi&#233;n en la periferia del tumor&#44; son uniloculares y generalmente peque&#241;os&#44; aunque se han descrito tama&#241;os de hasta 10<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>cm<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Otras formaciones qu&#237;sticas pancre&#225;ticas</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Existen otros tipos de quistes&#44; entre los que se encuentran los quistes simples&#44; los que aparecen en la enfermedad poliqu&#237;stica primaria o en la enfermedad poliqu&#237;stica asociada a fibrosis qu&#237;stica&#44; poliquistosis renal&#44; en los s&#237;ndromes de von Hipple-Lindau o de Ivermark y los quistes dermoides&#46; Pero dado su origen cong&#233;nito&#44; deben ser considerados en otro cap&#237;tulo&#46;</p></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Conflicto de intereses</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El autor declara no tener ning&#250;n conflicto de intereses&#46;</p></span></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Marzo 1 1 2
2021 Enero 7 2 9
2020 Octubre 1 2 3
2020 Septiembre 1 1 2
2020 Marzo 1 0 1
2020 Enero 2 2 4
2019 Diciembre 3 4 7
2019 Noviembre 1 0 1
2019 Octubre 2 0 2
2019 Septiembre 1 2 3

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