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Carta al Editor
Neoplasia de células dendríticas blásticas plasmacitoides. Estudio de tres casos
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. A study of three cases
Marta Sitgesa,b,
Autor para correspondencia
martasitges90@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Susana Vivesa,b, Josep-Maria Riberaa,b
a Servicio de Hematología Clínica, ICO-Badalona, Hospital Germans Trias i Pujol, Badalona, España
b Instituto de Investigación contra la Leucemia Josep Carreras, Universitat Autònoma de Barcelona, Badalona, España
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Presentamos tres casos diagnosticados en un centro y tratados de forma diferenciada atendiendo a su edad y estado funcional&#46;</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer paciente es un var&#243;n de 29 a&#241;os con afectaci&#243;n cut&#225;nea y de sistema nervioso central que recibi&#243; tratamiento seg&#250;n el esquema Hiper-CVAD &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; con el que alcanz&#243; respuesta completa &#40;RC&#41;&#46; Posteriormente recibi&#243; un trasplante alog&#233;nico de progenitores hematopoy&#233;ticos &#40;aloTPH&#41; tras el cual ha permanecido en RC&#46; El segundo paciente es un var&#243;n de 66 a&#241;os con hepatomegalia&#44; adenopat&#237;as y blastos en sangre perif&#233;rica&#44; que se trat&#243; con un protocolo para leucemia aguda linfobl&#225;stica &#40;LAL&#41; para pacientes de edad avanzada &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41; tras el cual present&#243; RC&#46; Recibi&#243; un aloTPH y falleci&#243; a los 3 meses por shock s&#233;ptico&#46; El tercer enfermo es una mujer de 79 a&#241;os con lesiones cut&#225;neas de meses de evoluci&#243;n y detecci&#243;n de blastos en sangre perif&#233;rica al cabo de 4 meses&#46; Recibi&#243; tratamiento seg&#250;n pauta R-CHOP &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#44; tras el cual falleci&#243; por progresi&#243;n de la enfermedad&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la NCDP se fundamenta en estudios retrospectivos con n&#250;mero limitado de casos&#46; Los reg&#237;menes terap&#233;uticos de leucemia mielobl&#225;stica aguda y LAL son los m&#225;s usados &#40;como en los casos 1 y 2&#41;&#44; con una alta tasa de respuestas completas &#40;41-100&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Parece que los reg&#237;menes de LAL son superiores&#44; pero la evidencia disponible es poco s&#243;lida&#46; Tambi&#233;n se han usado reg&#237;menes para linfomas no hodgkinianos que&#44; aunque parecen ser menos eficaces&#44; podr&#237;an ser de elecci&#243;n en pacientes m&#225;s fr&#225;giles &#40;como ocurri&#243; en el tercer paciente&#41;&#46; No obstante&#44; la respuesta al tratamiento suele ser poco duradera &#40;6-9 meses&#41; con una alta tasa de reca&#237;das &#40;33-100&#37;&#41;&#44; lo que determina una supervivencia global &#40;SG&#41; corta de 12-16 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; El pron&#243;stico en la reca&#237;da es muy desfavorable y no se dispone de opciones terap&#233;uticas eficaces&#46; Por dicho motivo&#44; se recomienda la consolidaci&#243;n con aloTPH en primera RC &#40;como se efectu&#243; en los dos primeros pacientes de esta serie&#41;&#46; En un estudio multic&#233;ntrico reciente&#44; los pacientes que recibieron un aloTPH presentaron una probabilidad de SG del 58&#37; a los 3 a&#241;os<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Adem&#225;s&#44; se objetivaron diferencias en la SG entre pacientes trasplantados en primera RC o no &#40;SG a los 3 a&#241;os de 74&#37; frente a 0&#37;&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Tambi&#233;n se ha empleado el trasplante autog&#233;nico y&#44; aunque parece tener peores resultados&#44; se podr&#237;a considerar en pacientes con comorbididades que impiden efectuar un aloTPH&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante&#44; hay que tener en cuenta que la NCDP se diagnostica a menudo en pacientes de edad avanzada con comorbilidades&#44; no tributarios de aloTPH o de terapia intensiva &#40;como ocurri&#243; en el tercer paciente&#41;&#46; La radioterapia puede ser eficaz en la enfermedad localizada&#44; pero la reca&#237;da es muy habitual por lo que se reserva para pacientes de edad avanzada no candidatos a tratamiento intensivo&#46; En el resto de los pacientes se recomienda el tratamiento sist&#233;mico&#46; Se est&#225;n desarrollado nuevas terapias para mejorar los resultados en primera l&#237;nea y en reca&#237;da&#46; SL-401&#44; una interleucina 3&#945; recombinante conjugada con la toxina de la difteria ha demostrado una tasa significativa de respuestas globales&#44; aunque poco duraderas&#44; en un estudio fase 1&#47;2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; Tambi&#233;n est&#225;n en estudio otros f&#225;rmacos como venetoclax&#44; bortezomib o agentes hipometilantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2&#44;3&#44;5</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusi&#243;n&#44; la evidencia disponible para estandarizar el tratamiento de la NCDP es escasa&#46; Se dispone de varias opciones terap&#233;uticas v&#225;lidas seg&#250;n el contexto cl&#237;nico y el aloTPH podr&#237;a tener un papel importante para mejorar los resultados a largo plazo&#46; Sin embargo&#44; se necesitan estrategias terap&#233;uticas m&#225;s eficaces en primera l&#237;nea para poder mejorar los resultados del tratamiento y en especial para los pacientes no candidatos a recibir terapias intensivas&#46;</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiaci&#243;n</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Financiado en parte con las becas RD12&#47;0036&#47;0029 &#40;Red telem&#225;tica de investigaci&#243;n cooperativa en c&#225;ncer&#44; Espa&#241;a&#41;&#44; PI14&#47;01971FIS &#40;Instituto Carlos III&#44; Espa&#241;a&#41;&#44; y SGR 288 &#40;GRC&#41; del programa CERCA de la Generalitat de Catalunya &#40;Espa&#241;a&#41;&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 1&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 2&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Caso 3&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Sexo&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Var&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Mujer&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Edad &#40;a&#241;os&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Leucocitos &#40;x10<span class="elsevierStyleSup">9</span>&#47;L&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">8&#44;5&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7&#44;8&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">11&#44;6&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Hemoglobina &#40;g&#47;L&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">154&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">147&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">124&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
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                  \t\t\t\t">Blastos SP &#40;&#37;&#41;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">Tratamiento&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t">PETHEMA LAL Old-2007&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Respuesta completa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">Respuesta completa&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">No evaluado&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">10 meses&#44; fallecimiento por shock s&#233;ptico&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
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                  \t\t\t\t">7 meses&#44; fallecimiento por progresi&#243;n de la enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
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2023 Marzo 2 4 6
2021 Noviembre 1 0 1
2021 Enero 1 0 1
2020 Diciembre 1 0 1
2020 Octubre 1 1 2
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