Carta al Editor
Neoplasia de células dendríticas blásticas plasmacitoides. Estudio de tres casos
Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm. A study of three cases
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Presentamos tres casos diagnosticados en un centro y tratados de forma diferenciada atendiendo a su edad y estado funcional.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El primer paciente es un varón de 29 años con afectación cutánea y de sistema nervioso central que recibió tratamiento según el esquema Hiper-CVAD (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) con el que alcanzó respuesta completa (RC). Posteriormente recibió un trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos (aloTPH) tras el cual ha permanecido en RC. El segundo paciente es un varón de 66 años con hepatomegalia, adenopatías y blastos en sangre periférica, que se trató con un protocolo para leucemia aguda linfoblástica (LAL) para pacientes de edad avanzada (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>) tras el cual presentó RC. Recibió un aloTPH y falleció a los 3 meses por shock séptico. El tercer enfermo es una mujer de 79 años con lesiones cutáneas de meses de evolución y detección de blastos en sangre periférica al cabo de 4 meses. Recibió tratamiento según pauta R-CHOP (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>), tras el cual falleció por progresión de la enfermedad.</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la NCDP se fundamenta en estudios retrospectivos con número limitado de casos. Los regímenes terapéuticos de leucemia mieloblástica aguda y LAL son los más usados (como en los casos 1 y 2), con una alta tasa de respuestas completas (41-100%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Parece que los regímenes de LAL son superiores, pero la evidencia disponible es poco sólida. También se han usado regímenes para linfomas no hodgkinianos que, aunque parecen ser menos eficaces, podrían ser de elección en pacientes más frágiles (como ocurrió en el tercer paciente). No obstante, la respuesta al tratamiento suele ser poco duradera (6-9 meses) con una alta tasa de recaídas (33-100%), lo que determina una supervivencia global (SG) corta de 12-16 meses<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. El pronóstico en la recaída es muy desfavorable y no se dispone de opciones terapéuticas eficaces. Por dicho motivo, se recomienda la consolidación con aloTPH en primera RC (como se efectuó en los dos primeros pacientes de esta serie). En un estudio multicéntrico reciente, los pacientes que recibieron un aloTPH presentaron una probabilidad de SG del 58% a los 3 años<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Además, se objetivaron diferencias en la SG entre pacientes trasplantados en primera RC o no (SG a los 3 años de 74% frente a 0%)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. También se ha empleado el trasplante autogénico y, aunque parece tener peores resultados, se podría considerar en pacientes con comorbididades que impiden efectuar un aloTPH.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No obstante, hay que tener en cuenta que la NCDP se diagnostica a menudo en pacientes de edad avanzada con comorbilidades, no tributarios de aloTPH o de terapia intensiva (como ocurrió en el tercer paciente). La radioterapia puede ser eficaz en la enfermedad localizada, pero la recaída es muy habitual por lo que se reserva para pacientes de edad avanzada no candidatos a tratamiento intensivo. En el resto de los pacientes se recomienda el tratamiento sistémico. Se están desarrollado nuevas terapias para mejorar los resultados en primera línea y en recaída. SL-401, una interleucina 3α recombinante conjugada con la toxina de la difteria ha demostrado una tasa significativa de respuestas globales, aunque poco duraderas, en un estudio fase 1/2<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. También están en estudio otros fármacos como venetoclax, bortezomib o agentes hipometilantes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2,3,5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, la evidencia disponible para estandarizar el tratamiento de la NCDP es escasa. Se dispone de varias opciones terapéuticas válidas según el contexto clínico y el aloTPH podría tener un papel importante para mejorar los resultados a largo plazo. Sin embargo, se necesitan estrategias terapéuticas más eficaces en primera línea para poder mejorar los resultados del tratamiento y en especial para los pacientes no candidatos a recibir terapias intensivas.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Financiado en parte con las becas RD12/0036/0029 (Red telemática de investigación cooperativa en cáncer, España), PI14/01971FIS (Instituto Carlos III, España), y SGR 288 (GRC) del programa CERCA de la Generalitat de Catalunya (España).</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:8 [ "identificador" => "tbl0005" "etiqueta" => "Tabla 1" "tipo" => "MULTIMEDIATABLA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "detalles" => array:1 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "at1" "detalle" => "Tabla " "rol" => "short" ] ] "tabla" => array:2 [ "leyenda" => "<p id="spar0010" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">AloTPH: trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos; CHOP: prednisona 80mg día 1, vincristina 1,2 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 1, adriamicina 25 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 1, ciclofosfamida 750 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 1, prednisona 100 mg días 2-5; Cy/ICT: ciclofosfamida 60 mg/kg días -7 y -8, irradiación corporal total 9 Gy en 3 días; Flu/Bu/Tiotepa: Tiotepa 5 mg/Kg/día (días -7 a -6), fludarabina 50 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span>/día (días -5 a -3), busulfán 3,2 mg/Kg/día (días -4 a -3); HiperCVAD: dexametasona 40mg días 1-4 y 11-14, ciclofosfamida 300 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> días 1-3, adriamicina 50 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 4 y vincristina 2 mg días 4 y 11, alternado con metotrexato 1000 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 1 y citrarabina 3000 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> día 2; PETHEMA LAL Old-2007: inducción: dexametasona 10 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> días 1-2 y 8-11, idarubicina 10mg días 1-2 y 8-9, vincristina 1 mg días 1 y 8, ciclofosfamida 300 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> días 15-17, citarabina 60 mg/m<span class="elsevierStyleSup">2</span> días 16-19 y 23-26. 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entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sexo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Varón \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Mujer \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Edad (años) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">29 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">66 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">79 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Leucocitos (x10<span class="elsevierStyleSup">9</span>/L) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">8,5 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7,8 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">11,6 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Hemoglobina (g/L) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">154 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">147 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">124 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Blastos SP (%) \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">0 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">1 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">18 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Tratamiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">HiperCVAD x2 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">PETHEMA LAL Old-2007 \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">CHOP \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Respuesta \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Respuesta completa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Respuesta completa \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No evaluado \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">aloTPH \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Sí \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">No \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">Seguimiento \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">68 meses, vivo \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">10 meses, fallecimiento por shock séptico \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n \t\t\t\t\ttable-entry\n \t\t\t\t " align="left" valign="\n \t\t\t\t\ttop\n \t\t\t\t">7 meses, fallecimiento por progresión de la enfermedad \t\t\t\t\t\t\n \t\t\t\t</td></tr></tbody></table> """ ] "imagenFichero" => array:1 [ 0 => "xTab2311595.png" ] ] ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">Resumen de tres casos clínicos con neoplasia de células dendríticas plasmacitoides</p>" ] ] ] "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0055" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "F. 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