Carta al Editor
Enfermedad del tracto gastrointestinal relacionada con la Ig G4
Gastrointestinal tract diseases related to Ig G4
Joaquim Torné Cachot
, Javier García Pont
Autor para correspondencia
Servicio de Medicina Interna, Hospital Sant Camil, Consorci Sanitari de l’Alt Penedès-Garraf, Sant Pere de Ribes, Barcelona, España
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Los autores presentan tres observaciones clínicas, una de ellas con afectación del tracto gastrointestinal (TGI) en forma de pseudotumor inflamatorio de colon. La limitada discusión realizada de esta localización nos ha motivado a realizar diversas aportaciones con relación a nuestra experiencia y de la revisión efectuada, destacando las peculiaridades clínicas y la dificultad diagnóstica cuando la afectación es aislada.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En nuestra casuística de 7 pacientes, hemos tenido la oportunidad de diagnosticar un caso de estenosis inflamatoria de colon descendente relacionada con Ig G4 en un paciente hospitalizado en el departamento de cirugía por dolor abdominal. Al igual que Alonso et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> se trató de una afectación aislada de la enfermedad y el diagnóstico desafortunadamente fue tras una hemicolectomía por la sospecha de cáncer de colon. A pesar de la normalidad del estudio postoperatorio con la <span class="elsevierStyleSup">18</span>F-FDG-PET/TC y la determinación de Ig G4, se realizó tratamiento con esteroides durante 6 meses. Esta decisión terapéutica, posiblemente cuestionable, se argumentó por la falta de evidencia disponible, tratarse de una enfermedad sistémica con alto potencial de afectación multiorgánica, la frecuente presencia de localizaciones subclínicas y por su carácter recurrente.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El TGI es una de las localizaciones con un menor número de descripciones y cuyo conocimiento se debe a observaciones clínicas y artículos de revisión. Sobre un total de 736 pacientes incluidos en tres amplias cohortes en lengua inglesa de la ER-IgG4, solamente 2 fueron de localización en TGI<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2–4</span></a>. La ER-IgG4 del TGI afecta a tejidos glandulares y al sistema vascular. El estómago es el órgano más comúnmente afectado. En la mayoría de los casos, la enfermedad del TGI identificada constituye la única manifestación de la ER-IgG4. Fisiopatológicamente la enfermedad ocasiona dos tipos de lesiones, el engrosamiento de la pared que puede manifestarse en forma de disfunción del órgano, estenosis y ulceraciones, y la formación de pseudotumores (pólipos y masas submucosas). Las lesiones pseudotumorales suelen predominar en estómago y colon, mientras que la disfunción y clínica obstructiva en cualquier segmento del TGI<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. En procesos pseudotumorales de páncreas y mesenterio relacionados con la IgG4 se ha descrito la afectación del TGI por contigüidad. Un elevado número de pacientes con enfermedad del TGI relacionada con IgG4, especialmente las formas pseudotumorales, son diagnosticados tras una intervención quirúrgica por la sospecha de enfermedad maligna. Constituye un hallazgo común, aunque de significado incierto, la infiltración asintomática de células plasmáticas Ig G4 + en la mucosa gástrica (33-47%), papila duodenal mayor (55-80%) y en menor frecuencia en colon en pacientes con la pancreatitis autoinmune tipo I relacionada con Ig G4<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La infiltración por células plasmáticas Ig G4 no es específica de la ER-IgG4, observándose en diversos procesos del TGI como, la esofagitis eosinofílica, la colitis ulcerosa, la diverticulitis y el cáncer colorrectal.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La ER-IgG4 no está exenta de dificultad diagnóstica requiriendo la combinación de criterios analíticos, histológicos y pruebas de imagen. No obstante, a menudo los hallazgos del estudio precisan un diagnóstico diferencial con procesos inflamatorios, infecciosos y enfermedades malignas. Las localizaciones inhabituales, la afectación aislada y escaso conocimiento de la enfermedad son otros factores que dificultan el diagnóstico. En ausencia de ER-IgG4 conocida y/o manifestaciones sugestivas de la enfermedad es asumible la falta de sospecha delante del hallazgo endoscópico de una lesión polipoide. Por el contrario, ante la presencia de lesiones estenosantes de origen incierto y sobre todo de tumoraciones submucosas cuyo diagnóstico diferencial incluye tumores neuroendocrinos, tumores del estroma gastrointestinal y de la capa muscular, la ER-IgG4 debería considerarse.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Toda nueva enfermedad presupone un razonable periodo de aprendizaje. Posiblemente la ER-IgG4 del TGI, a pesar de su infrecuente detección, presenta un espectro clínico suficientemente bien definido para ser considerada en el diagnóstico diferencial de diversos procesos del TGI, para evitar errores diagnósticos y procedimientos quirúrgicos innecesarios no carentes de morbilidad. El conocimiento de esta enfermedad sistémica, competencia básica de servicio de Medicina Interna, debería ser extensivo a diversas especialidades como cirugía, digestivo y anatomía patológica, debiéndose considerar el diagnóstico delante de las distintas formas clínicas descritas y/o anomalías histológicas no concluyentes, pero con la presencia de alguna de las peculiaridades anatomopatológicas de la enfermedad.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Enfermedad relacionada con la inmunoglobulina G4: variabilidad del espectro clínico" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:3 [ 0 => "O. Lorente" 1 => "A. Rueda" 2 => "C. 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