Carta al Editor
Linfoma difuso de células grandes B primario de cérvix
Primary diffuse large B cell lymphoma of the cervix
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El LNH primario de cuello uterino es extremadamente raro; su afectación es, con más frecuencia, de carácter secundario. En la serie publicada más amplia, de un total de 697 casos de linfomas primarios del tracto genital femenino solo 149 (21,4%) tenían origen en el cuello uterino<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. En la mayoría de estos casos se trataba de linfomas difusos de células grandes B (72,1%); en ninguno de ellos había evidencia de transformación desde un linfoma folicular.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 48 años, sin hábitos tóxicos ni antecedentes patológicos de interés, que acudió al servicio de urgencias por clínica de coitorragias de un mes de evolución. La exploración ginecológica evidenció una tumoración localizada en el labio posterior del cuello uterino, de 2 × 2 cm, de la que se realizó una biopsia con pinza sacabocados. En ella se observó un denso infiltrado linfocitario, de patrón difuso y fenotipo B, que planteaba el diagnóstico diferencial entre un proceso linfoproliferativo (primario cervical o sistémico con afectación secundaria del cuello uterino) o bien una hiperplasia linfoide atípica (HLA), por lo que se recomendó realizar estudio hematológico completo y biopsia amplia de la lesión. El hemograma realizado fue normal, así como el aspirado y la biopsia de médula ósea. En el estudio radiológico con PET-TC se observó una masa hipermetabólica en el cuello uterino con extensión a la vagina, con un SUV máximo de 12. No se detectaron otras lesiones nodales o extranodales.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con el objetivo de disponer de una biopsia amplia, se realizó una conización cervical en la que se observó una proliferación de células B con áreas de patrón difuso y áreas vagamente nodulares, constituida por abundantes elementos blásticos de tamaño grande, de núcleos vesiculares y nucléolos eosinófilos prominentes. Esta población se acompañaba de linfocitos pequeños-medianos de núcleos irregulares. La proliferación linfoide se extendía a planos profundos, sin afectación de la mucosa cervical. El estudio inmunohistoquímico demostró positividad para CD20, BCL6 y BCL2, siendo negativos CD3, CD10 y MUM1. El índice de proliferación (Ki67) era superior al 40%. En las áreas vagamente nodulares se identificaron células foliculares dendríticas (CD23 y CD21 positivas). En el estudio de biología molecular se detectó un reordenamiento clonal del gen <span class="elsevierStyleItalic">IgK</span> y una traslocación del gen <span class="elsevierStyleItalic">BCL2</span> mediante hibridación <span class="elsevierStyleItalic">in situ</span> fluorescente. Todos estos hallazgos fueron compatibles con un linfoma difuso de células grandes B, probablemente transformado de un linfoma folicular previo, estadio IE.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El estudio serológico fue negativo (virus de hepatitis B y <span class="elsevierStyleSmallCaps">C</span>, HTLV I, II y virus de la inmunodeficiencia humana), no se detectó infección por el virus del papiloma humano. La bioquímica fue normal, incluyendo LDH. La escala ECOG (<span class="elsevierStyleItalic">Eastern Cooperative Oncology Group</span>) fue de 0, y la paciente fue catalogada como estadio IE, IPI (Índice de Pronóstico Internacional) 0, e inició tratamiento con R-CHOP (Rituximab, Ciclofosfamida, Doxorrubicina, Vincristina y Prednisona).</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los linfomas primarios del cuello uterino son muy infrecuentes, por lo que ante un infiltrado linfocitario atípico en esta localización debe descartarse, en primer lugar, la afectación secundaria a un linfoma sistémico. Esto obliga a realizar un estudio hematológico completo que incluya pruebas de imágenes como la PET-TC. Por otro lado, es también necesario realizar el diagnóstico diferencial con una hiperplasia linfoide atípica (seudolinfoma)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. Este diagnóstico diferencial se basa sobre todo en características morfológicas. Así, son sugestivos de linfoma la presencia de un infiltrado profundo, el aspecto monomorfo con predominio de linfocitos B, la presencia de una mucosa preservada y la ausencia de folículos linfoides reactivos. En este contexto, la demostración de un reordenamiento clonal de los genes de las inmunoglobulinas no es de ayuda, ya que cerca del 50% de las HLA pueden ser de características clonales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la baja incidencia de esta entidad, no existen guías de tratamiento estandarizado para estas pacientes. En la mayor parte de los casos se opta por un tratamiento quirúrgico únicamente, mientras en otros casos se decide realizar tratamiento mediante inmunoquimioterapia con o sin radioterapia.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En conclusión, el linfoma primario del cuello uterino es una entidad muy infrecuente y de difícil diagnóstico, que requiere estudios clínico y radiológico detallados, así como una biopsia amplia para descartar afectaciones secundarias y seudolinfomas.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:3 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0020" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "The epidemiology of non-Hodgkin's lymphoma: comparison of nodal and extra-nodal sites" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:4 [ 0 => "R. 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