Carta al Editor
Schwannoma suprarrenal: descripción de un caso
Adrenal schwannoma: a case report
Clara Fuentes
, Leire Garaizabal, Octavio Pérez
Autor para correspondencia
Servicio de Endocrinología, Hospital Universitario Araba, Vitoria-Gasteiz, España
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La presentación en glándula suprarrenal es inusual<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>. La mayoría son benignos siendo más frecuentes los malignos en la enfermedad de Von Recklinghausen. Presentan un predominio en mujeres 1,2: 1 con edad media de aparición de 49 años. La mayoría se descubren de forma accidental y los síntomas parecen tener que ver con el tamaño tumoral como dolor abdominal por efecto masa. Generalmente el estudio hormonal resulta normal. La imágenes con tomografía computarizada (TC) demuestran una masa bien circunscrita y encapsulada, homogénea y en resonancia magnética (RM) se observa una masa heterogénea con degeneración quística o áreas hemorrágicas con baja señal T1 e hiperintensa T2 con diagnóstico diferencial entre feocromocitoma o carcinoma suprarrenal<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. Presentamos una mujer de 55 años con hipertransaminasemia por consumo de alcohol. Se le solicita una RM donde se describe una masa suprarrenal izquierda de 3,5 × 3 cm de diámetro, heterogénea con áreas irregulares de hiperseñal T2 y áreas de degeneración quística/necrótica central hipocaptantes. La lesión no presentaba componente graso, ni hemorrágico ni signos de invasión de estructuras adyacentes o adenopatías. Se planteó diagnóstico diferencial entre feocromocitoma o carcinoma suprarrenal como principales opciones. Se remite a consulta de Endocrinología para estudio. Presentaba antecedente de hipertensión arterial de tres años de evolución con empeoramiento del control de la tensión en el último año con promedios de 160/100 mmHg en tratamiento con dos fármacos antihipertensivos. Se solicitó estudio hormonal con renina masa, aldosterona, cortisol libre urinario y cortisol plasmático tras 1 mg de dexametasona, metanefrinas urinarias, sulfato dehidroepiandrosterona, testosterona total, androstendiona y 17 hidroxiprogesterona con resultado de todo normal. Se remite a Cirugía para suprarrenalectomía izquierda y diagnóstico definitivo anatomopatológico. Es intervenida por vía laparoscópica en marzo 2017 con resultado anatomopatológico de schwannoma-neurilemoma limitado a la glándula suprarrenal. La descripción macroscópica identificó una suprarrenal con tamaño de 8,5 × 4 x 3 cm con un nódulo de 3,5 × 3,2 cm delimitado por una cápsula. Se trataba de una masa sólida con áreas quísticas blanco-grisácea. La descripción microscópica era una tumoración en médula suprarrenal desplazando la corteza constituida por proliferación de células fusiformes de patrón fascicular con núcleo elongado y citoplasma mal delimitado con áreas de mayor celularidad con «pseudoempalizada» nuclear y áreas mixoides con escasa representación celular y vasos de paredes gruesas, hialinizadas. Se mostraban áreas de isquemia, degeneración quística y núcleos polimorfos sin mitosis. El índice mitótico fue menor de 1 mitosis/10 CGA y el K1-67 del 5% con estudio inmunohistoquímico positivo para proteína S-100 y negativo para actina, caldesmon, desmina, AE1-AE3 e inhibina. Tras la intervención es valorada nuevamente en consulta de Endocrinología con Holter de tensión arterial con tensión arterial media 107/74 mmHg y necesidad de disminuir medicación antihipertensiva. En la exploración física no se apreciaban manchas de café con leche pero sí pecas en axila y la paciente refería extirpación de numerosos tumores benignos pequeños pediculados en la misma zona. No se pudo obtener la anatomía patológica de los mismos de su historial. Por lo tanto, los schwannomas son tumores generalmente localizados en nervios cutáneos de cabeza y cuello siendo infrecuente su localización en retroperitoneo y en glándula suprarrenal, sólidos encapsulados, frecuentemente con áreas de sangrado, necrosis y quistificación. Las imágenes con TC o RM con frecuencia no permiten diferenciarlos de forma prequirúrgica de los feocromocitomas o de los carcinomas suprarrenales<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>, por lo que se recomienda evaluación hormonal previa a la cirugía para poder descartar aumento de metanefrinas con necesidad de alfabloqueo previo. Únicamente se ha descrito un caso de schwannoma con elevación de catecolaminas urinarias en el estudio de laboratorio. En el estudio anatomopatológico presentan frecuentemente áreas hemorrágicas y quistificadas y la positividad en el estudio inmunohistoquímico de la proteína S-100<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> aunque no patognomónico es esencial. Su evolución es generalmente benigna excepto en aquellos casos asociados a neurofibromatosis de Von Recklinghausen en la que la malignidad es más frecuente. 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