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Carta al Editor
Encefalitis de Bickerstaff: presentación de un caso
Bickerstaff encephalitis: Case report
Raquel Piñar Morales
Autor para correspondencia
rpinarmorales@gmail.com

Autor para correspondencia.
, Francisco Javier Barrero Hernández
Servicio de Neurología, Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada, España
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Acudi&#243; a urgencias por sensaci&#243;n de malestar general y visi&#243;n borrosa&#44; as&#237; como debilidad generalizada de predominio en las extremidades izquierdas&#46; En urgencias empeor&#243;&#44; desarrollando diplop&#237;a binocular&#44; fiebre de hasta 38&#44;6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>&#176;C y somnolencia&#44; precisando de intubaci&#243;n orotraqueal e ingreso en la UCI&#46; En la exploraci&#243;n destacaba somnolencia&#44; disartria leve&#44; alteraci&#243;n en la motilidad ocular extr&#237;nseca con hipotrop&#237;a en el ojo derecho&#44; pupilas isoc&#243;ricas normorreactivas y limitaci&#243;n en la abducci&#243;n del ojo izquierdo con nistagmo horizonte-rotatorio no agotable&#46; Mostraba debilidad leve en el miembro superior izquierdo con claudicaci&#243;n en maniobras antigravitatorias&#46; Inicialmente present&#243; reflejo cut&#225;neo plantar &#40;RCP&#41; flexor y reflejos osteotendinosos &#40;ROT&#41; vivos no patol&#243;gicos sim&#233;tricos&#59; posteriormente apareci&#243; disartria marcada&#44; ROT exaltados de forma generalizada y RCP extensor bilateral&#46;</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se realiz&#243; una punci&#243;n lumbar con citobioqu&#237;mica normal y estudio microbiol&#243;gico negativo&#46; El EEG basal mostr&#243; actividad de base irregular&#44; sin hallazgos epileptiformes&#46; La resonancia magn&#233;tica &#40;RM&#41; craneal fue normal&#44; con controles posteriores sin hallazgos&#46; El estudio electromiogr&#225;fico&#47;electroneurogr&#225;fico &#40;ENG&#47;EMG&#41;&#44; realizado 2 semanas tras el inicio de los s&#237;ntomas&#44; no mostr&#243; alteraciones&#46; El reflejo de parpadeo present&#243; ausencia de respuesta R2&#46; Anal&#237;ticamente present&#243; anticuerpos &#40;Ac&#41; antigangli&#243;sidos anti-GM1 y anti-GM3 positivos&#46; El resto del estudio&#44; incluyendo serolog&#237;as&#44; proteinograma y Ac antineuronales&#44; fue negativo&#46;</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tratado inicialmente con inmunoglobulinas intravenosas&#44; en ausencia de una evoluci&#243;n favorable se a&#241;adi&#243; tratamiento con corticoides intravenosos&#46; Tras unos d&#237;as&#44; comenz&#243; la mejor&#237;a cl&#237;nica&#44; pudi&#233;ndose retirar la intubaci&#243;n e iniciando la recuperaci&#243;n funcional&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La BBE es una entidad incluida dentro del espectro denominado s&#237;ndrome anti-GQ1b&#44; en el que se incluye tambi&#233;n el SMF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#44; y se cree puede estar relacionado con el s&#237;ndrome de Guillain-Barr&#233; &#40;SGB&#41; por similitudes tanto en la patogenia como en la cl&#237;nica y en los hallazgos de pruebas complementarias&#46; Su incidencia es desconocida&#44; aunque algunos autores han estimado una incidencia anual de 0&#44;078&#47;100&#46;000 habitantes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La BBE es una enfermedad monof&#225;sica que se caracteriza por un inicio subagudo de ataxia y oftalmoparesia asociado a una alteraci&#243;n del nivel de conciencia de intensidad variable&#44; piramidalismo &#40;m&#225;s infrecuentemente hipo o arreflexia&#41; y debilidad&#46; Otros s&#237;ntomas que pueden aparecer son debilidad facial&#44; alteraci&#243;n sensitiva y disartria<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El diagn&#243;stico se basa en la sospecha cl&#237;nica y la exclusi&#243;n de otras enfermedades con manifestaciones similares&#44; como son el ictus vertebrobasilar&#44; la romboencefalitis infecciosa o autoinmune&#44; la encefalopat&#237;a de Wernicke&#44; el botulismo&#44; la miastenia gravis&#44; un tumor en el troncoenc&#233;falo&#44; la apoplej&#237;a hipofisaria&#44; la encefalomielitis aguda diseminada&#44; la esclerosis m&#250;ltiple&#44; el neuro-Beh&#231;et&#44; vasculitis&#44; linfomas y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3&#44;4</span></a>&#46;</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">A nivel de laboratorio se puede encontrar una disociaci&#243;n albuminocitol&#243;gica &#40;con elevaci&#243;n de las prote&#237;nas en el l&#237;quido cefalorraqu&#237;deo sin celularidad&#41;&#44; hallazgos patol&#243;gicos en el estudio de conducci&#243;n nerviosa mediante ENG&#47;EMG y&#44; de forma infrecuente&#44; alteraci&#243;n de la se&#241;al en la RM<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La presencia de Ac antigangli&#243;sidos&#44; concretamente Ac IgG anti-GQ1b&#44; es bastante com&#250;n&#44; aunque tambi&#233;n se ha descrito positividad a otros Ac antigangli&#243;sidos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#44; incluyendo el GM1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#44; como en el caso descrito&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La patogenia es desconocida&#44; pero se piensa que es una enfermedad inmunomediada&#44; desencadenada tras una infecci&#243;n&#46; Comparte muchas similitudes con el SMF&#44; incluyendo la positividad a Ac anti-GQ1b&#44; la presencia de oftalmoparesia y&#47;o ataxia&#46; Por esto&#44; se cree que ambas pueden formar parte de un espectro continuo en el que la BBE afecta al sistema nervioso central<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; La relaci&#243;n con el SGB no es tan clara y se desconoce si forman parte de un mismo espectro cl&#237;nico o son entidades distintas&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">No existen estudios aleatorizados de tratamiento&#59; no obstante&#44; se han utilizado tanto inmunoglobulinas intravenosas como plasmaf&#233;resis&#46; El curso es habitualmente monof&#225;sico&#44; con buen pron&#243;stico&#44; y la remisi&#243;n completa suele ocurrir en los 6 primeros meses&#44; aunque s&#237;ntomas leves como disestesias&#44; ataxia u oftalmoparesia pueden persistir en algunos pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hay que tener en cuenta esta entidad a la hora de valorar pacientes en situaci&#243;n cl&#237;nica de bajo nivel de conciencia&#44; ya que el antecedente infectivo&#44; la exploraci&#243;n cl&#237;nica y la determinaci&#243;n de Ac antigangli&#243;sidos pueden dar la clave a la hora de establecer un diagn&#243;stico precoz&#44; evitando as&#237; tratamientos innecesarios&#44; y un pron&#243;stico favorable en la mayor&#237;a de los pacientes&#46;</p></span>"
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Marzo 0 1 1
2022 Noviembre 1 0 1
2021 Noviembre 1 0 1
2021 Octubre 1 0 1
2021 Septiembre 1 0 1
2021 Agosto 3 2 5

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