Carta al Editor
Síndrome de extravasación capilar sistémica (síndrome de Clarkson) en una paciente con hipotiroidismo primario
Systemic capillary extravasation syndrome (Clarkson's syndrome) in a patient with primary hypothyroidism
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Se desconoce el mecanismo, si bien en el 82% de los casos se objetiva una elevación de la IgG1<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el presente caso describimos como la elevación del factor de crecimiento endovascular (VEGF), uno de cuyos efectos es aumentar la permeabilidad capilar, secundario a un estímulo mantenido de la TSH puede haber sido el desencadenante del proceso, y podría ser la explicación al mixedema descrito en hipotiroidismos primarios no tratados.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Mujer de 52 años, con criterios clínicos de síndrome poliglandular autoinmune tipo 4 (diabetes mellitus tipo 1, hipotiroidismo autoinmune, anemia perniciosa), acude a urgencias en situación de anasarca de instauración brusca. Refiere abandono en los meses previos de la levotiroxina. Al ingreso: TSH<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>><span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>150<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>uUI/ml y T4 0,38<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ng/dl. La radiografía de tórax mostraba un derrame pleural bilateral severo. Se realizó toracentesis, extrayéndose 900<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de un líquido compatible con trasudado. Ecografía abdominal con ascitis, sin datos de hepatopatía crónica. Se completó el estudio con ecocardiograma que no mostraba anomalías valvulares ni de la contractilidad.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los valores analíticos: albúmina 2,4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g/dl y cortisol basal 14<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg/dl. Resto de los parámetros sin alteraciones. Debido al gran incremento del volumen extravascular y a la brusquedad de su instauración con hipoalbuminemia, sin albuminuria y un estudio que excluía un síndrome nefrótico, cirrosis hepática o fallo cardiaco, se planteó la posibilidad de un SECS.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se obtuvo un nivel de VEGF superior a 1.000<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml (valor normal: <<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>124<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml), y se confirmó la existencia de un componente monoclonal IgG1. Tras corregir el hipotiroidismo y normalizarse la TSH se evidenció un descenso de la VEGF a 250<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>pg/ml, sin que se modificasen los niveles de IgG1. El cuadro clínico se resolvió en semanas y tras un año de seguimiento no ha vuelto a presentar recaídas.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las VEGF son un conjunto de proteínas que se sintetizan a partir de un único gen que genera 5 isoformas que interaccionan con 3 receptores de la tirosina quinasa. La activación del receptor VEGFR-1 por el VEGF-C o el D conduce a un aumento de la permeabilidad vascular. En una cohorte de 20 pacientes con la forma clásica de SECS, todos los pacientes presentaban niveles significativamente más elevados de VEGF que los controles, y se evidenciaban como en cortos intervalos de tiempo en los que se elevaba el VEGF coincidían con episodios de SECS<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El VEGF se incrementa en situación de inflación inducido por: interferón beta, interleucinas (IL-1 e IL-6), además de factores de crecimiento como el FGG-4 y el IGF-1, y la hipoxia. Así mismo se ha objetivado como tumores productores de FSH, LH o los anticonceptivos orales aumentan sus niveles en plasma<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Con respecto al caso que describimos, estudios experimentales, principalmente en tumores tiroideos, han puesto de manifiesto como la TSH induce la producción de VEGF, a través del aumento de la expresión del gen que regula la síntesis de esta proteína<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La supresión del estímulo mediante la administración de levotiroxina y la normalización de las cifras de TSH se acompañó del descenso marcado de los niveles de VEGF y de la desaparición del cuadro de anasarca, que no ha vuelto a desarrollarse tras un año de seguimiento.</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Al igual que otros autores, concluimos que el papel de los IgG1 en el desarrollo del cuadro es discutible, y parece estar más en relación con una respuesta clínica adaptativa que ser un factor desencadenante. Este hecho viene apoyado por los datos de la serie de Xie et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>, donde los niveles de esos anticuerpos no mostraban diferencias entre los episodios y la fase de remisión. Una hipótesis que lanzamos es que los IgG1 actuarían como un mecanismo de control. Bogdanovich et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> en su estudio sobre el efecto supresor de la angiogénesis de anticuerpos humanizados IgG1, sugieren que anticuerpos endógenos, como el IgG1, podrían tener un papel homeostático en la modulación de la acción del VEGF. En este contexto, la elevación de la IgG1 no sería sino una respuesta moduladora para bloquear la actividad de la VEGF, respuesta que una vez desencadenada se mantendría en el tiempo.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:5 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0030" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Idiopathic systemic capillary leak syndrome (Clarkson disease)" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => false "autores" => array:2 [ 0 => "K.M. Druey" 1 => "S. 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