Carta al Editor
Miositis hemorrágica como complicación de una dermatomiositis asociada a neoplasia
Hemorrhagic myositis as a complication of cancer-associated dermatomyositis
a Servicio de Medicina Interna. Hospital Valle del Nalón, Langreo, Asturias, España
b Servicio de Neurología. Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, Asturias, España
c Servicio de Medicina Interna. Unidad de Enfermedades Autoinmunes Sistémicas. Instituto de Investigación Sanitaria del Principado de Asturias (ISPA). Hospital Universitario Central de Asturias, Oviedo, España
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En ocasiones son un reto diagnóstico, como el paciente que presentamos con extensos hematomas cutáneos y musculares, como forma de presentación.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Paciente de 77 años, hipertenso y diabético, con prótesis valvular aórtica biológica y <span class="elsevierStyleItalic">bypass</span> aortocoronario, por lo que seguía tratamiento con 100 mg/día de aspirina. En el año 2018, se diagnosticó un hepatocarcinoma multifocal estadio BCLC-B, probablemente secundario a una hepatopatía enólica, y recibió quimioembolización transarterial y ablación por radiofrecuencia, con control de la enfermedad.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En febrero de 2019, estando asintomático y tras realizar una resonancia magnética (RM) hepática, donde se diagnosticó de recidiva de la neoplasia, acudió a Urgencias por edema y enrojecimiento de la cara, cuello, brazos y región torácica superior. Se sospechó una erupción fototóxica por el contraste, y se trató con 20 mg/día de prednisona. Pese a ello, desarrolló dolor y debilidad muscular, por lo que se ingresó. La exploración mostró dolor en las masas musculares proximales y disminución de fuerza en cintura escapular y pelviana. Era llamativo un eritema en heliotropo, lesiones en las manos, características de dermatomiositis y equimosis en tronco y extremidades (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1A-E</a>). En la analítica: creatina cinasa 1.661 U/L (n: 20-200), troponina T 107 ng/L (n < 14), creatinina de 1,34 mg/dL, con un hemograma y estudio básico de coagulación normales. Electromiograma sin semiología de miopatía, y una tomografía computarizada (TC) toracoabdominal, sin lesiones pulmonares ni otras neoplasias. ANA 1/320 patrón moteado, sin especificidades, con autoanticuerpos específicos de miositis (anti-Jo-1, PL-7, PL-12, EJ, SRP, HMGCR, Mi-2, MDA-5, TIF1-γ, SAE, NXP-2 y SSA/Ro52) negativos. Complemento, crioglobulinas y ANCA también negativos. Una biopsia muscular en el bíceps derecho no mostró inflamación muscular. Pese a ello, y con la sospecha de una dermatomiositis (DM) paraneoplásica, se inició tratamiento con 40 mg/día de metilprednisolona y se suspendió la aspirina. La evolución fue mala, desarrollando edemas, deterioro de la función renal y nuevos hematomas espontáneos. Una ecografía y una RM de miembros superiores identificaron edema muscular, y una PET/TC, aumento del metabolismo glicídico en musculatura de miembros superiores. Una nueva biopsia muscular guiada por las pruebas de imagen demostró una miopatía inflamatoria de predominio perimisial con expresión de MCH-1. Recibió tres bolos de 125 mg de metilprednisolona, inmunoglobulinas y prednisona 0,4 mg/kg/día en pauta oral descendente, con lo que disminuyeron los edemas, el dolor muscular y los hematomas, mejorando la miopatía y recuperando la autonomía. Tras la mejoría inicial sufrió disfagia, descompensación de su hepatopatía, falleciendo a seis meses.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente presentó una hemorragia muscular como forma de presentación de una DM, tras recidiva de su hepatocarcinoma, circunstancia no descrita previamente. Se han descrito casos, donde en el seno de una miopatía inflamatoria aparecen sangrados musculares de diferentes características, siendo definidos en la literatura como «miositis hemorrágica» (MH), dado lo atípico e infrecuente de esta complicación. Orrell et al., en 1998<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>, describieron los dos primeros casos, uno de ellos con hematomas en rectos anteriores en una paciente con calcinosis a ese nivel, y otro en una niña de 11 años con un hematoma retroperitoneal. En ambos casos, el diagnóstico de DM fue previo a la aparición de las hemorragias, y no habían recibido anticoagulantes o antiagregantes. Se han descrito 11 casos, entre 1998 y 2020, que Chandler et al.<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a> recopilaron. Presentaban una edad media de 50 años y similar distribución por sexos, en MII ya diagnosticadas y con tratamiento inmunodepresor. Los hematomas aparecen en grandes grupos musculares, como los del abdomen o el psoas, pero también a nivel de extremidades como el deltoides. La mayoría recibían heparinas de bajo peso molecular (HBPM) o antiagregantes, por lo que se ha sugerido que son un factor de riesgo para esta complicación<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. Sin embargo, se han descrito al menos tres casos donde la MH tuvo lugar en ausencia de dichos tratamientos. Dos casos presentaban autoanticuerpos, anti-Ro52 y anti-Tif1γ, sin correlación entre su presencia y la aparición de hemorragias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La fisiopatología de las MH se ha atribuido a una posible vasculitis capilar a nivel muscular, y fragilidad tisular inducida por los esteroides que suelen recibir<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Nuestro paciente recibía tratamiento antiagregante y HBPM profilácticas, los cuales fueron retirados posteriormente, continuando la progresión de los hematomas. El tratamiento de las MH se basa en el control hemorrágico (embolización, trasfusiones)<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a> y su pronóstico suele ser malo, con mortalidad del 50% de los casos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>. La mejoría con esteroides e inmunoglobulinas que observamos, podría apoyar el origen inflamatorio de las MH, y el uso inmunodepresores o inmunoglobulinas para control de los sangrados (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>).</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Conflicto de intereses</span><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Conflicto de intereses" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1559 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 335319 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A, B y C) Hematomas en brazos, tronco/parte posterior de brazos y piernas respectivamente. 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| 2023 Febrero | 1 | 0 | 1 |
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| 2021 Noviembre | 4 | 2 | 6 |
| 2021 Octubre | 1 | 2 | 3 |
