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Manifestaciones cardíacas de las enfermedades reumáticas
Cardiac manifestations of rheumatic diseases
Elizabet Méndez Eirína,
Autor para correspondencia
Elizabet.Mendez.Eirin@sergas.es

Autor para correspondencia.
, Yago Suárez Ourénsb, José Luis Guerra Vázquezc
a Servicio de Cardiología, Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, Instituto de Investigación Biomédica de A Coruña (INIBIC), A Coruña, España
b Servicio de Traumatología, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Ferrol, A Coruña, España
c Servicio de Reumatología, Complejo Hospitalario Universitario de Ferrol, Ferrol, A Coruña, España
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dado que los trastornos reumatol&#243;gicos pueden afectar directamente al miocardio&#44; el endocardio&#44; las v&#225;lvulas card&#237;acas&#44; el pericardio&#44; el sistema de conducci&#243;n y los vasos sangu&#237;neos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a> &#40;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#tbl0005">tabla 1</a>&#41;&#46; Las manifestaciones cardiovasculares pueden ser leves y cl&#237;nicamente silentes&#44; pero tambi&#233;n pueden incrementar sustancialmente la morbimortalidad&#44; por lo que es muy importante un diagn&#243;stico y un tratamiento precoces&#46; Este documento ofrece una revisi&#243;n actualizada de las principales manifestaciones card&#237;acas de las enfermedades reum&#225;ticas m&#225;s frecuentes&#46;</p><elsevierMultimedia ident="tbl0005"></elsevierMultimedia></span><span id="sec0010" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0030">Artritis reumatoide</span><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La AR es una enfermedad inflamatoria sist&#233;mica&#44; cr&#243;nica y de distribuci&#243;n universal cuya prevalencia en Espa&#241;a se estima en torno al 0&#44;9&#37; &#40;intervalo confianza &#91;IC&#93; del 95&#37;&#58; 0&#44;7-1&#44;3&#41; de la poblaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Aunque puede aparecer a cualquier edad&#44; existe un pico de incidencia entre la cuarta y la quinta d&#233;cadas de la vida&#44; siendo la probabilidad de padecerla en las mujeres 2&#44;5 veces superior que en los varones&#46; En los &#250;ltimos a&#241;os&#44; un creciente cuerpo de evidencia indica que los pacientes con AR presentan una mayor mortalidad en comparaci&#243;n con sujetos de la misma edad y sexo de la poblaci&#243;n general&#44; y este exceso de mortalidad se debe principalmente a la enfermedad cardiovascular&#44; responsable de aproximadamente la mitad de las muertes prematuras observadas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Es fundamental detectar la afectaci&#243;n cardiaca subcl&#237;nica para asegurar un tratamiento adecuado a largo plazo&#44; pues la detecci&#243;n temprana de lesiones cardiacas leves y el uso de terapias en una etapa precl&#237;nica pueden limitar la morbimortalidad a largo plazo&#46;</p><span id="sec0015" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0035">Enfermedad peric&#225;rdica</span><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pericarditis es una de las manifestaciones cardiacas m&#225;s frecuentes de la AR&#46; Aunque la pericarditis cl&#237;nicamente sintom&#225;tica ocurre en menos del 5&#37; de los pacientes&#44; la evidencia de compromiso peric&#225;rdico se observa entre el 20 y el 50&#37; de los casos mediante ecocardiograf&#237;a y en series de necropsias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46;</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pericarditis se observa con frecuencia en varones&#44; en aquellos con factor reumatoide positivo y con enfermedad grave o activa&#46; El l&#237;quido peric&#225;rdico presenta un recuento de leucocitos variable &#40;normalmente mayor de 30&#46;000&#47;mm<span class="elsevierStyleSup">3</span> y predominio de neutr&#243;filos&#41;&#44; prote&#237;nas altas&#44; complemento bajo&#44; glucosa baja&#44; colesterol alto&#44; presencia de factor reumatoide e inmunocomplejos&#44; con ausencia de g&#233;rmenes&#46; El compromiso hemodin&#225;mico causado por la enfermedad peric&#225;rdica es poco frecuente&#44; y se observa en aproximadamente el 0&#44;5&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0320"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>&#46; La pericarditis no siempre es paralela a la inflamaci&#243;n articular&#46; De forma infrecuente&#44; los pacientes pueden tener pericarditis en el contexto de positividad para factor reumatoide y&#47;o anticuerpos antip&#233;ptido c&#237;clico citrulinado&#44; en ausencia de s&#237;ntomas articulares significativos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46;</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento incluye el uso de antiinflamatorios no esteroideos&#44; colchicina&#44; glucocorticoides y f&#225;rmacos antirreum&#225;ticos modificadores de la enfermedad&#46; Existe evidencia que sugiere que la terapia biol&#243;gica reduce la aparici&#243;n de manifestaciones extraarticulares en la AR<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0330"><span class="elsevierStyleSup">6</span></a>&#46; Los pacientes que presentan compromiso hemodin&#225;mico o recurrencia de derrame peric&#225;rdico pueden requerir la realizaci&#243;n de una pericardiocentesis o una ventana peric&#225;rdica&#46;</p></span><span id="sec0020" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0040">Afectaci&#243;n valvular</span><p id="par0035" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Aunque la enfermedad valvular no se ha considerado una manifestaci&#243;n cardiaca importante en la AR&#44; estudios ecocardiogr&#225;ficos han revelado una incidencia de afectaci&#243;n valvular asintom&#225;tica mayor de la esperada&#44; alrededor del 24-39&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0325"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>&#46; La afectaci&#243;n de la v&#225;lvula mitral es la m&#225;s com&#250;n&#46; Histol&#243;gicamente&#44; las v&#225;lvulas pueden mostrar fibrosis o n&#243;dulos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0305"><span class="elsevierStyleSup">1</span></a>&#46; En un trabajo en el que se utiliz&#243; ecocardiograf&#237;a transesof&#225;gica se detect&#243; insuficiencia mitral en el 80&#37; de los pacientes con AR en comparaci&#243;n con un 37&#37; en el grupo control&#59; no se observaron diferencias en la prevalencia de insuficiencia a&#243;rtica o tric&#250;spide entre ambos grupos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0335"><span class="elsevierStyleSup">7</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0025" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0045">Afectaci&#243;n mioc&#225;rdica</span><p id="par0040" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con AR tienen mayor riesgo de disfunci&#243;n mioc&#225;rdica e insuficiencia cardiaca congestiva<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; La etiolog&#237;a de la insuficiencia cardiaca es desconocida&#44; pero se ha descrito tanto disfunci&#243;n sist&#243;lica como diast&#243;lica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;10</span></a>&#46;</p><p id="par0045" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Adem&#225;s&#44; en un estudio poblacional se ha visto que los pacientes con factor reumatoide positivo presentaban mayor riesgo de desarrollar insuficiencia cardiaca congestiva&#44; independientemente de la presencia de cardiopat&#237;a isqu&#233;mica y de factores de riesgo cardiovascular cl&#225;sicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0340"><span class="elsevierStyleSup">8</span></a>&#46; En pacientes con AR puede aparecer amiloidosis secundaria como resultado de una inflamaci&#243;n incontrolada a largo plazo&#44; aunque hoy en d&#237;a este hallazgo es infrecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0050" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otro aspecto de la disfunci&#243;n mioc&#225;rdica en la AR es la toxicidad medicamentosa&#44; descrita con las terapias contra el factor de necrosis tumoral &#40;anti-TNF&#41; y los agentes antipal&#250;dicos&#46; La mayor parte de la cardiotoxicidad asociada con los medicamentos antipal&#250;dicos se debe al uso de cloroquina<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0355"><span class="elsevierStyleSup">11</span></a>&#44; pero tambi&#233;n se han descrito casos de cardiotoxicidad con hidroxicloroquina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46; En la mayor&#237;a de los casos se describe el fenotipo de miocardiopat&#237;a restrictiva con aumento del grosor de paredes como la afecci&#243;n estructural m&#225;s frecuente&#44; siendo menos relevante el fenotipo de dilataci&#243;n de los ventr&#237;culos con paredes de grosor normal&#46; El diagn&#243;stico fehaciente de la miocardiopat&#237;a por hidroxicloroquina requiere la presencia de los patognom&#243;nicos cuerpos curvil&#237;neos en una biopsia endomioc&#225;rdica&#46;</p><p id="par0055" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Tambi&#233;n se ha descrito cardiotoxicidad en relaci&#243;n con los anti-TNF&#46; La alerta emitida sobre la seguridad cardiovascular en el empleo de anti-TNF se fundamenta en los resultados preliminares de dos ensayos cl&#237;nicos con etanercept<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0370"><span class="elsevierStyleSup">14</span></a> y un estudio piloto con infliximab<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0375"><span class="elsevierStyleSup">15</span></a> para el tratamiento de pacientes con insuficiencia cardiaca moderada y severa&#44; en los que se evidenci&#243; un incremento en la incidencia de eventos cardiovasculares graves &#40;hospitalizaci&#243;n y muerte&#41;&#44; especialmente en el grupo de los que recibieron dosis m&#225;s altas&#46; Sin embargo&#44; estos resultados discrepan de los hallazgos de estudios observacionales y varios registros de pacientes con AR que no muestran un mayor riesgo de insuficiencia cardiaca en pacientes con AR tratados con anti-TNF&#46; Un metaan&#225;lisis reciente de datos de estos registros<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0380"><span class="elsevierStyleSup">16</span></a> tambi&#233;n concluye que los pacientes con AR tratados con anti-TNF presentan una menor incidencia de insuficiencia cardiaca que los pacientes que no recibieron estos agentes&#46; En base a la evidencia disponible&#44; el uso de agentes anti-TNF est&#225; contraindicado en pacientes con insuficiencia cardiaca moderada-grave &#40;clase<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>III&#47;IV seg&#250;n la clasificaci&#243;n de la <span class="elsevierStyleItalic">New York Heart Association</span>&#41;&#44; y han de usarse con precauci&#243;n en pacientes en clase funcional<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>I y<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>II&#46;</p></span><span id="sec0030" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0050">Enfermedad coronaria</span><p id="par0060" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los pacientes con AR presentan mayor riesgo de desarrollar enfermedad coronaria&#44; y este riesgo se ve incrementado con la duraci&#243;n de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0315"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>&#46; Se ha calculado que el riesgo relativo de desarrollo de un evento cardiovascular en sujetos con AR es de alrededor del doble que las personas de la misma edad y del mismo sexo sin esta patolog&#237;a&#46; Adem&#225;s&#44; la cardiopat&#237;a isqu&#233;mica secundaria a aterosclerosis coronaria representa la primera causa de mortalidad cardiovascular en pacientes con AR<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0385"><span class="elsevierStyleSup">17&#44;18</span></a>&#46; El incremento de eventos cardiovasculares en estos pacientes es independiente de la presencia de los factores tradicionales de riesgo cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0395"><span class="elsevierStyleSup">19</span></a>&#46; Factores gen&#233;ticos y una inflamaci&#243;n cr&#243;nica persistente favorecen el desarrollo de episodios cardiovasculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0400"><span class="elsevierStyleSup">20</span></a>&#46;</p><p id="par0065" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha comprobado que el tratamiento activo de la enfermedad disminuye el riesgo de mortalidad cardiovascular&#44; y que&#44; como consecuencia de un tratamiento m&#225;s intensivo de esta enfermedad reum&#225;tica&#44; se reduce la mortalidad en estos pacientes debido a la disminuci&#243;n de la incidencia de infarto de miocardio<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0405"><span class="elsevierStyleSup">21</span></a>&#46;</p><p id="par0070" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ha observado que los sujetos con AR que presentaban una buena respuesta cl&#237;nica al tratamiento con metotrexato tambi&#233;n ten&#237;an una menor mortalidad cardiovascular que los que eran refractarios a este tratamiento<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0410"><span class="elsevierStyleSup">22</span></a>&#46; Estudios poblacionales han demostrado que el empleo de tratamientos biol&#243;gicos en sujetos con AR refractaria a tratamiento convencional reduce la mortalidad global y&#44; en particular&#44; la mortalidad cardiovascular<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0415"><span class="elsevierStyleSup">23</span></a>&#46; Con respecto al uso de glucocorticoides&#44; se aconseja prescribirlos a dosis bajas y durante un per&#237;odo de tiempo lo m&#225;s breve posible&#44; dado que pueden promover la aterog&#233;nesis al inducir efectos negativos sobre el metabolismo de la glucosa&#44; los l&#237;pidos y la presi&#243;n arterial&#59; sin embargo&#44; cuando se usan de manera aguda y por per&#237;odos cortos&#44; pueden ser beneficiosos al reducir la inflamaci&#243;n y mejorar la movilizaci&#243;n&#46;</p></span><span id="sec0035" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0055">Trastornos del ritmo</span><p id="par0075" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos del ritmo&#44; en particular las taquicardias&#44; son frecuentes en la AR y contribuyen de manera importante a la alta morbimortalidad cardiovascular observada en estos pacientes&#46; Aunque se desconoce cu&#225;les son los mecanismos subyacentes&#44; el principal papel parece desempe&#241;arlo la inflamaci&#243;n sist&#233;mica cr&#243;nica&#44; que puede inducir arritmogenicidad de forma indirecta&#44; acelerando el desarrollo de cardiopat&#237;a estructural&#44; y directamente&#44; afectando al sistema de conducci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0420"><span class="elsevierStyleSup">24</span></a>&#46; Desde este punto de vista&#44; la reducci&#243;n de la carga inflamatoria mediante un control cada vez m&#225;s estricto de la actividad de la enfermedad puede representar la intervenci&#243;n m&#225;s eficaz para reducir el riesgo arr&#237;tmico y prevenir complicaciones potencialmente mortales&#46;</p></span></span><span id="sec0040" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0060">Lupus eritematoso sist&#233;mico</span><p id="par0080" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LES es una enfermedad inflamatoria sist&#233;mica de origen autoinmune&#44; relativamente frecuente&#46; La prevalencia en Espa&#241;a se estima en torno al 0&#44;2&#37; de la poblaci&#243;n &#40;IC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>95&#37;&#58; 0&#44;1-0&#44;4&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Afecta predominantemente a mujeres&#44; con una relaci&#243;n 9&#58;1 respecto a los varones&#44; generalmente de raza negra y j&#243;venes&#44; aunque puede aparecer en cualquier edad&#46; La afectaci&#243;n cardiaca es frecuente&#59; la prevalencia actual var&#237;a seg&#250;n la poblaci&#243;n estudiada&#44; pudiendo llegar a ser mayor del 50&#37;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0425"><span class="elsevierStyleSup">25</span></a>&#46; Todas las estructuras cardiacas pueden verse afectadas&#46;</p><span id="sec0045" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0065">Enfermedad peric&#225;rdica</span><p id="par0085" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La pericarditis y el derrame peric&#225;rdico son las manifestaciones cardiacas m&#225;s frecuentes en los pacientes con LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; En varios estudios cl&#237;nicos&#44; entre el 20 y el 50&#37; de los pacientes presentaban compromiso peric&#225;rdico<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">9&#44;26-30</span></a>&#44; y en series de autopsias se ha descrito una prevalencia a&#250;n mayor de afectaci&#243;n peric&#225;rdica &#40;&#8805;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>60&#37; de los pacientes&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#46; La pericarditis se incluye en los criterios de clasificaci&#243;n del LES&#44; tanto en los elaborados por el <span class="elsevierStyleItalic">American College of Rheumatology</span> en 1982 y revisados en 1997&#44; como en los criterios <span class="elsevierStyleItalic">Systemic Lupus International Collaborating Clinics Classification Criteria</span> &#40;SILCC&#41; de 2012&#46;</p><p id="par0090" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El derrame peric&#225;rdico suele ser leve y en su mayor&#237;a no produce taponamiento cardiaco ni compromiso hemodin&#225;mico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0445"><span class="elsevierStyleSup">29</span></a>&#46; El an&#225;lisis del l&#237;quido peric&#225;rdico muestra un exudado con predominio de neutr&#243;filos&#44; niveles elevados de prote&#237;nas y niveles de glucosa normales o bajos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0440"><span class="elsevierStyleSup">28</span></a>&#59; se pueden detectar anticuerpos antinucleares y niveles de complemento&#44; pero no est&#225; indicada su determinaci&#243;n de forma rutinaria&#46; Histol&#243;gicamente&#44; la presencia de cuerpos hematoxil&#237;nicos puede ser el &#250;nico hallazgo espec&#237;fico de una pericarditis l&#250;pica&#44; aunque es frecuente encontrar pericarditis fibrosa con engrosamiento del pericardio&#44; que&#44; posteriormente&#44; puede producir la adhesi&#243;n de las capas parietal y visceral en forma focal o difusa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0455"><span class="elsevierStyleSup">31</span></a>&#46; La pericarditis constrictiva es poco frecuente&#46;</p><p id="par0095" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de casos leves de pericarditis l&#250;pica son los antiinflamatorios y la colchicina&#44; aunque la mayor&#237;a de los pacientes van a requerir la asociaci&#243;n de glucocorticoides&#44; as&#237; como optimizar el tratamiento con f&#225;rmacos antirreum&#225;ticos modificadores de la enfermedad&#46;</p></span><span id="sec0050" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0070">Afectaci&#243;n valvular</span><p id="par0100" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LES se asocia tanto con endocarditis como con la presencia de n&#243;dulos valvulares&#46; Estudios con ecocardiograf&#237;a transesof&#225;gica han revelado que &#62;<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>50&#37; de los pacientes con LES presentes anomal&#237;as valvulares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; Los n&#243;dulos valvulares son bastante comunes en informes de autopsias&#44; pero cl&#237;nicamente irrelevantes&#46; Se estima una prevalencia de vegetaciones no bacterianas&#44; tambi&#233;n denominadas vegetaciones de Libman-Sacks&#44; del 11-74&#37;&#46; Estas vegetaciones suelen afectar a la v&#225;lvula mitral&#44; se asocian con frecuencia con la presencia de anticuerpos antifosfol&#237;pidos y es poco frecuente que ocasionen una disfunci&#243;n valvular significativa o eventos emb&#243;licos&#46;</p><p id="par0105" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Otras manifestaciones valvulares incluyen valvulitis e insuficiencias y estenosis valvulares&#46; Las indicaciones quir&#250;rgicas para la enfermedad valvular no son diferentes en el LES&#46; Sin embargo&#44; estos pacientes presentan mayor riesgo quir&#250;rgico&#44; especialmente si reciben terapia inmunosupresora&#46; El reemplazo valvular transcat&#233;ter podr&#237;a ser una opci&#243;n m&#225;s segura en ciertos casos&#44; aunque disponemos de datos limitados al respecto<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0465"><span class="elsevierStyleSup">33</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0055" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0075">Afectaci&#243;n mioc&#225;rdica</span><p id="par0110" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de miocarditis es baja en los pacientes con LES<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0470"><span class="elsevierStyleSup">34&#44;35</span></a>&#46; Sin embargo&#44; los pacientes con miositis podr&#237;an tener mayor riesgo de desarrollar miocarditis&#46; Los hallazgos histol&#243;gicos son inespec&#237;ficos&#44; pero es frecuente encontrar infiltrados mononucleares&#44; con dep&#243;sito de complejos inmunes perivasculares&#44; necrosis y fibrosis&#46; El tratamiento habitual son altas dosis de glucocorticoides en combinaci&#243;n con f&#225;rmacos inmunosupresores&#44; como azatioprina&#44; ciclofosfamida&#44; rituximab o inmunoglobulinas intravenosas&#46; En los pacientes que toman cloroquina o hidroxicloroquina se debe excluir la cardiotoxicidad por estos medicamentos<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0360"><span class="elsevierStyleSup">12&#44;13</span></a>&#46; Adem&#225;s de miocarditis&#44; los pacientes con LES pueden desarrollar miocardiopat&#237;a de etiolog&#237;a multifactorial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0060" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0080">Enfermedad coronaria</span><p id="par0115" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La aterosclerosis coronaria es una manifestaci&#243;n frecuente en los pacientes con LES&#44; asociada con importante morbimortalidad&#46; Se ha demostrado que el LES&#44; independientemente de los factores de riesgo tradicionales&#44; es un factor de riesgo sustancial para el desarrollo de aterosclerosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; La edad avanzada en el momento del diagn&#243;stico&#44; la duraci&#243;n m&#225;s prolongada de la terapia inmunosupresora y de la enfermedad&#44; y los niveles elevados de homociste&#237;na&#44; se han asociado con aterosclerosis subcl&#237;nica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Otras formas de afectaci&#243;n coronaria&#44; aunque menos frecuentes&#44; incluyen la vasculitis y la trombosis&#46;</p><p id="par0120" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El efecto de diferentes f&#225;rmacos sobre el riesgo de enfermedad cardiovascular es variable&#46; En diversos estudios los glucocorticoides aparecen como factor de riesgo de ateroesclerosis en pacientes con LES&#44; pero los resultados no son uniformes&#46; Aunque los glucocorticoides disminuyen la inflamaci&#243;n sist&#233;mica&#44; pudiendo reducir la carga aterog&#233;nica&#44; su uso se asocia con exacerbaci&#243;n de m&#250;ltiples factores de riesgo tradicionales&#44; por lo que podr&#237;an tener efectos opuestos sobre el desarrollo de aterosclerosis coronaria&#44; a&#250;n no bien definidos&#46; Por otra parte&#44; la hidroxicloroquina mejora el perfil lip&#237;dico y gluc&#233;mico&#44; pero actualmente se desconoce si puede proteger a los pacientes con LES del desarrollo de aterosclerosis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0480"><span class="elsevierStyleSup">36</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0065" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0085">Trastornos del ritmo</span><p id="par0125" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El LES puede predisponer a la aparici&#243;n de taquiarritmias&#44; siendo las m&#225;s frecuentes la fibrilaci&#243;n auricular y las extras&#237;stoles auriculares&#46; Los episodios de taquicardia supraventricular suelen relacionarse con miocarditis o con periodos de exacerbaci&#243;n de LES<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46; Los pacientes que reciben hidroxicloroquina y aquellos con anticuerpos frente a ribonucleoprote&#237;nas citoplasm&#225;ticas peque&#241;as presentan mayor riesgo de bradicardia sinusal y prolongaci&#243;n del intervalo QT<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0475"><span class="elsevierStyleSup">35</span></a>&#46; Las arritmias ventriculares malignas son poco frecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0485"><span class="elsevierStyleSup">37</span></a>&#46;</p><p id="par0130" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los reci&#233;n nacidos de madres con LES presentan mayor riesgo de desarrollo de bloqueo auriculoventricular completo debido al dep&#243;sito de autoanticuerpos en el sistema de conducci&#243;n&#44; lo que se relaciona con la presencia de anticuerpos anti-Ro&#46; En estas pacientes la hidroxicloroquina ha demostrado efecto protector frente a dicha manifestaci&#243;n cardiaca<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0435"><span class="elsevierStyleSup">27</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0070" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0090">S&#237;ndrome antifosfol&#237;pido primario</span><p id="par0135" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El SAF primario es una enfermedad autoinmune sist&#233;mica caracterizada por la presencia de anticuerpos antifosfol&#237;pido&#44; que ha sido definida desde el punto de vista cl&#237;nico por la presencia de trombosis arteriales y venosas y problemas obst&#233;tricos &#40;abortos de repetici&#243;n&#41;&#46; Debido a su naturaleza vascular&#44; puede afectar a cualquier &#243;rgano o tejido&#44; incluido el coraz&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0490"><span class="elsevierStyleSup">38</span></a>&#46;</p><span id="sec0075" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0095">Afectaci&#243;n valvular</span><p id="par0140" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n valvular es la manifestaci&#243;n card&#237;aca m&#225;s frecuente en el SAF&#46; Se ha definido como la presencia de lesiones morfol&#243;gicas valvulares &#40;engrosamiento global de la valva&#44; engrosamiento localizado de la porci&#243;n proximal o media de la valva&#44; o n&#243;dulos irregulares y&#47;o vegetaciones no bacterianas en las valvas de la v&#225;lvula&#44; conocidas como vegetaciones de Libman-Sacks&#41; y&#47;o disfunci&#243;n valvular moderada o severa&#44; en ausencia de antecedentes de fiebre reum&#225;tica y endocarditis infecciosa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0495"><span class="elsevierStyleSup">39</span></a>&#46; Se desconocen los mecanismos patog&#233;nicos implicados en la aparici&#243;n de valvulopat&#237;as&#44; pero existe evidencia de que los anticuerpos antifosfol&#237;pido ejercen un papel en el desarrollo de estas lesiones<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0145" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Las indicaciones quir&#250;rgicas para la enfermedad valvular no son diferentes en el SAF&#46; No est&#225; claro si se deben utilizar glucocorticoides en la afectaci&#243;n valvular relacionada con anticuerpos antifosfol&#237;pido&#44; debido a la falta de estudios en este contexto&#46; El tratamiento anticoagulante est&#225; indicado en pacientes con valvulopat&#237;a y embolia sist&#233;mica&#44; pero no para el tratamiento de la lesi&#243;n valvular en s&#237;&#46; Los pacientes con vegetaciones y&#47;o valvulopat&#237;as sin trombosis pueden recibir &#225;cido acetilsalic&#237;lico&#44; aunque no existen datos que validen esta estrategia<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0080" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0100">Afectaci&#243;n mioc&#225;rdica</span><p id="par0150" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La disfunci&#243;n ventricular en el SAF es probablemente una condici&#243;n subestimada&#44; y su patogenia todav&#237;a no est&#225; clara&#46; Histol&#243;gicamente se ha descrito trombosis microvascular&#44; dep&#243;sitos inmunes arteriolares intramioc&#225;rdicos&#44; trombosis diseminada&#44; con microinfartos difusos y fibrosis endomioc&#225;rdica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46;</p><p id="par0155" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En el caso de que se detecte disfunci&#243;n sist&#243;lica&#44; se debe instaurar el tratamiento neurohormonal recomendado en las gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica&#46; Adem&#225;s&#44; los pacientes con SAF con disfunci&#243;n mioc&#225;rdica requieren tratamiento anticoagulante a largo plazo para disminuir el riesgo de tromboembolismo a nivel de grandes vasos y de microangiopat&#237;a tromb&#243;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0085" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0105">Enfermedad coronaria</span><p id="par0160" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El s&#237;ndrome coronario agudo puede ser la primera manifestaci&#243;n tromb&#243;tica del SAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0500"><span class="elsevierStyleSup">40</span></a>&#46; La asociaci&#243;n entre anticuerpos antifosfol&#237;pido e infarto de miocardio es m&#225;s frecuente en mujeres&#46; Sobre el 2&#44;8-5&#44;5&#37; de casos de infarto de miocardio en sujetos j&#243;venes son secundarios a SAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46; La isquemia mioc&#225;rdica en el SAF puede deberse a m&#250;ltiples mecanismos&#44; como embolismo coronario&#44; aterosclerosis coronaria acelerada&#44; vasoespasmo y lesi&#243;n microvascular&#46; La causa m&#225;s frecuente de s&#237;ndrome coronario agudo en pacientes j&#243;venes con SAF es la embolia coronaria de origen indeterminado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p><p id="par0165" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El manejo &#243;ptimo del s&#237;ndrome coronario agudo en el SAF es tema de debate&#46; Los pacientes con SAF sometidos a angioplastia primaria parecen tener peores resultados cl&#237;nicos a largo plazo comparado con los pacientes sin SAF&#44; con altas tasas de recurrencias tromb&#243;ticas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0510"><span class="elsevierStyleSup">42</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0090" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0110">Hipertensi&#243;n pulmonar</span><p id="par0170" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En los pacientes son SAF puede producirse hipertensi&#243;n arterial pulmonar secundaria a embolismo pulmonar recurrente o a microtrombosis de los vasos pulmonares&#46; La enfermedad tromboemb&#243;lica pulmonar es una manifestaci&#243;n habitual del SAF<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0515"><span class="elsevierStyleSup">43</span></a>&#46; Sin embargo&#44; la hipertensi&#243;n pulmonar tromboemb&#243;lica cr&#243;nica es una entidad menos frecuente&#46; Siempre est&#225; indicada la anticoagulaci&#243;n indefinida<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0505"><span class="elsevierStyleSup">41</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0095" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0115">Esclerosis sist&#233;mica</span><p id="par0175" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La SSc es una enfermedad del tejido conectivo cr&#243;nica&#44; generalizada y progresiva&#44; caracterizada por disfunci&#243;n vascular y alteraciones microvasculares que conducen a fen&#243;menos de isquemia y fibrosis de diversos tejidos y &#243;rganos&#46; Cl&#237;nicamente se manifiesta por el fen&#243;meno de Raynaud&#44; endurecimiento de la piel &#40;esclerodermia&#41; y afectaci&#243;n de &#243;rganos internos&#44; que incluye tracto gastrointestinal&#44; pulmones&#44; ri&#241;ones y coraz&#243;n&#46; Aunque la afectaci&#243;n cardiaca puede detectarse de forma precoz en el curso de la enfermedad&#44; las manifestaciones cl&#237;nicas suelen aparecer en fases avanzadas de la enfermedad y se asocian con mal pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0520"><span class="elsevierStyleSup">44</span></a>&#46;</p><span id="sec0100" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0120">Enfermedad peric&#225;rdica</span><p id="par0180" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n peric&#225;rdica en la SSc suele ser leve y asintom&#225;tica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46; La enfermedad peric&#225;rdica sintom&#225;tica afecta al 7-20&#37; de los pacientes&#59; sin embargo&#44; en series de autopsias se ha encontrado afectaci&#243;n peric&#225;rdica entre el 33-72&#37; de los pacientes con SSc<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; Los derrames peric&#225;rdicos leves son un hallazgo frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46; No existe un tratamiento espec&#237;fico para la enfermedad peric&#225;rdica en la SSc&#44; por lo que debe manejarse seg&#250;n lo recomendado en las gu&#237;as de pr&#225;ctica cl&#237;nica&#46;</p></span><span id="sec0105" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0125">Afectaci&#243;n valvular</span><p id="par0185" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a la baja prevalencia de afectaci&#243;n valvular en pacientes con SSc&#44; no se considera una manifestaci&#243;n t&#237;pica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46; La v&#225;lvula m&#225;s frecuentemente afectada es la mitral<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0530"><span class="elsevierStyleSup">46</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0110" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0130">Afectaci&#243;n mioc&#225;rdica</span><p id="par0190" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La fibrosis mioc&#225;rdica es una manifestaci&#243;n card&#237;aca importante de la SSc y puede causar vasoespasmo coronario&#44; as&#237; como disfunci&#243;n sist&#243;lica y diast&#243;lica&#46; La afectaci&#243;n pulmonar en la SSc puede provocar hipertensi&#243;n pulmonar y cambios mioc&#225;rdicos asociados&#44; mientras que la afectaci&#243;n renal puede causar hipertensi&#243;n e hipertrofia ventricular izquierda&#46; En los pacientes con SSc&#44; casi la mitad de las autopsias revelan necrosis en bandas de contracci&#243;n&#44; lesiones por reperfusi&#243;n y fibrosis en ambos ventr&#237;culos&#44; a pesar de la ausencia de lesiones coronarias<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0115" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0135">Enfermedad coronaria</span><p id="par0195" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La prevalencia de enfermedad arterial coronaria ateroscler&#243;tica est&#225; aumentada en la SSc<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0535"><span class="elsevierStyleSup">47</span></a>&#46; En pacientes con esclerodermia y enfermedad coronaria&#44; la probabilidad de que se produzca vasoespasmo coronario es significativamente mayor que en la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0120" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0140">Trastornos del ritmo</span><p id="par0200" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los trastornos de la conducci&#243;n y las arritmias son frecuentes en estos pacientes&#44; y se cree que se producen como consecuencia de fibrosis o isquemia en el tejido de conducci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0540"><span class="elsevierStyleSup">48</span></a>&#46; Hasta el 30&#37; de casos presentan taquicardias supraventriculares&#44; y se han descrito arritmias ventriculares hasta en el 67&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32&#44;37</span></a>&#46; En la SSc tambi&#233;n est&#225; incrementado el riesgo de aparici&#243;n de trastornos de la conducci&#243;n debido a fibrosis del nodo sinusal y las ramas del haz de His&#46; El tratamiento de los trastornos de la conducci&#243;n y las arritmias no difiere del utilizado en la poblaci&#243;n general<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0525"><span class="elsevierStyleSup">45</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0125" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0145">Hipertensi&#243;n pulmonar</span><p id="par0205" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La SSc es la enfermedad del tejido conectivo con un mayor riesgo de desarrollar hipertensi&#243;n pulmonar&#44; que es una de las manifestaciones m&#225;s graves en estos pacientes&#44; siendo m&#225;s frecuente en la variante limitada de la enfermedad &#40;s&#237;ndrome de CREST&#41;&#46; Puede deberse a una enfermedad intr&#237;nseca de las arterias pulmonares o a una fibrosis intersticial<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46; El ecocardiograma es la t&#233;cnica de elecci&#243;n para el cribado de hipertensi&#243;n pulmonar&#44; y en caso de que se sospeche por ecocardiograf&#237;a&#44; debe confirmarse mediante un cateterismo derecho<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0430"><span class="elsevierStyleSup">26</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0130" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0150">Espondiloartropat&#237;as</span><p id="par0210" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El t&#233;rmino espondiloartropat&#237;a designa gen&#233;ricamente un grupo de enfermedades que se caracterizan por inflamaci&#243;n de las articulaciones del raquis y de las extremidades&#44; que incluyen la espondilitis anquilosante &#40;EA&#41;&#44; artritis reactivas&#44; artritis asociadas a enfermedades inflamatorias intestinales&#44; artritis psori&#225;sica&#44; espondiloartritis indiferenciadas y EA de inicio juvenil&#46;</p><p id="par0215" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EA es la enfermedad m&#225;s frecuente y caracter&#237;stica de este grupo&#46; La prevalencia en Espa&#241;a se estima en torno al 0&#44;4&#37; de la poblaci&#243;n &#40;IC<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>95&#37;&#58; 0&#44;3-0&#44;7&#41;<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0310"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>&#46; Es una enfermedad inflamatoria sist&#233;mica cr&#243;nica&#44; de etiolog&#237;a desconocida&#44; que afecta primariamente al esqueleto axial y las entesis&#46; La afectaci&#243;n cardiaca es frecuente&#44; pero generalmente subcl&#237;nica&#46;</p><p id="par0220" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una de las manifestaciones card&#237;acas de la EA es la insuficiencia a&#243;rtica<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0545"><span class="elsevierStyleSup">49&#44;50</span></a>&#44; debida al engrosamiento y acortamiento por retracci&#243;n de las valvas&#44; al desplazamiento caudal de las valvas por la formaci&#243;n de una protuberancia fibrosa debajo del plano valvular que produce retracci&#243;n de las mismas&#44; y a la dilataci&#243;n de la aorta ascendente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0555"><span class="elsevierStyleSup">51</span></a>&#46;</p><p id="par0225" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La EA tambi&#233;n se asocia con la aparici&#243;n de trastornos de la conducci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46; La manifestaci&#243;n m&#225;s frecuente es el bloqueo auriculoventricular de primer grado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0460"><span class="elsevierStyleSup">32</span></a>&#44; pero tambi&#233;n se han descrito casos de bloqueo auriculoventricular avanzado&#44; as&#237; como bloqueos intraventriculares<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0345"><span class="elsevierStyleSup">9</span></a>&#46;</p><p id="par0230" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n del miocardio y el pericardio es muy poco frecuente&#46;</p></span><span id="sec0135" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0155">Vasculitis</span><p id="par0235" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La vasculitis se define como la inflamaci&#243;n o necrosis de los vasos sangu&#237;neos que puede destruir la pared del vaso y ocasionar hemorragia y&#47;o isquemia&#46; Son m&#250;ltiples enfermedades&#44; siendo las m&#225;s representativas la poliarteritis nudosa &#40;PAN&#41;&#44; la granulomatosis de Wegener&#44; la granulomatosis eosinof&#237;lica con poliange&#237;tis &#40;s&#237;ndrome de Churg-Strauss&#41; y la arteritis de Takayasu&#46; Casi todas las vasculitis primarias pueden afectar al coraz&#243;n&#46;</p><span id="sec0140" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0160">Poliarteritis nudosa</span><p id="par0240" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cardiaca cl&#237;nicamente manifiesta ocurre en el 5-20&#37; de los pacientes con PAN<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0560"><span class="elsevierStyleSup">52</span></a>&#46; Las manifestaciones cardiacas inflamatorias incluyen arteritis coronaria&#44; pericarditis fibrinosa y&#44; en raras ocasiones&#44; miocarditis&#46; Estos pacientes tambi&#233;n pueden desarrollar disfunci&#243;n ventricular como consecuencia de isquemia mioc&#225;rdica o en el contexto de hipertensi&#243;n severa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46;</p><p id="par0245" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En las lesiones coronarias de la PAN&#44; la necrosis fibrinoide&#44; en asociaci&#243;n con infiltrados inflamatorios agudos y cr&#243;nicos y fibrosis&#44; puede producir engrosamiento mural&#44; estenosis luminal&#44; trombosis&#44; disecci&#243;n o dilataciones aneurism&#225;ticas&#46; En casos de enfermedad microvascular aislada&#44; la angiograf&#237;a puede ser totalmente normal&#46; La arteritis coronaria requiere inmunosupresi&#243;n agresiva con altas dosis de glucocorticoides y ciclofosfamida y&#44; frecuentemente&#44; revascularizaci&#243;n<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46;</p><p id="par0250" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El tratamiento de la miocardiopat&#237;a incluye terapia inmunosupresora para pacientes con vasculitis activa<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46;</p></span><span id="sec0145" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0165">Granulomatosis eosinof&#237;lica con poliange&#237;tis</span><p id="par0255" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La afectaci&#243;n cardiaca es com&#250;n&#44; ocurre en el 15-60&#37; de los casos y con frecuencia es grave&#46; Se ha demostrado que la presencia de miocardiopat&#237;a es el predictor m&#225;s importante de mortalidad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0570"><span class="elsevierStyleSup">54</span></a>&#46; Las manifestaciones cardiacas m&#225;s frecuentes son la pericarditis y la miocardiopat&#237;a&#46; Las lesiones valvulares&#44; detectadas hasta en el 30&#37;&#44; son frecuentemente asintom&#225;ticas&#46; La vasculitis coronaria y los trastornos de la conducci&#243;n son infrecuentes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46;</p><p id="par0260" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Debido a que la afectaci&#243;n cardiaca se asocia con una mortalidad significativa&#44; estos pacientes deben ser tratados con glucocorticoides y un inmunosupresor adicional&#44; generalmente ciclofosfamida&#44; micofenolato o rituximab&#46; El tratamiento inmunosupresor se ha asociado con una mejor&#237;a de la funci&#243;n card&#237;aca y los eventos arr&#237;tmicos<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0575"><span class="elsevierStyleSup">55</span></a>&#46; 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y la miocarditis pueden producir disfunci&#243;n ventricular&#46; Otras manifestaciones comprenden la pericarditis&#44; la cardiopat&#237;a isqu&#233;mica secundaria a aterosclerosis acelerada&#44; la insuficiencia cardiaca derecha inducida por hipertensi&#243;n pulmonar&#44; las arritmias y la muerte s&#250;bita<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46;</p><p id="par0270" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La insuficiencia a&#243;rtica se describe en el 15-50&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a> y ocurre habitualmente como consecuencia de la dilataci&#243;n anular y la separaci&#243;n de los velos que se producen en el contexto de aortitis y formaci&#243;n de un aneurisma a&#243;rtico&#46; En funci&#243;n de la severidad de la valvulopat&#237;a&#44; el tratamiento incluir&#225; recambio valvular&#44; junto con sustituci&#243;n de la ra&#237;z a&#243;rtica e inmunosupresi&#243;n seg&#250;n la actividad de la enfermedad<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0580"><span class="elsevierStyleSup">56</span></a>&#46;</p><p id="par0275" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Hasta el 60&#37; 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sin embargo&#44; la afectaci&#243;n subcl&#237;nica puede ser mucho m&#225;s frecuente<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; La pericarditis&#44; los trastornos de la conducci&#243;n y las taquicardias supraventriculares son las manifestaciones m&#225;s habituales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0595"><span class="elsevierStyleSup">59</span></a>&#46; La miocarditis&#44; la arteritis coronaria y los trombos card&#237;acos se han descrito en menos del 1-2&#37; de los pacientes<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0565"><span class="elsevierStyleSup">53</span></a>&#46; Tambi&#233;n se han comunicado casos de afectaci&#243;n valvular&#44; especialmente a nivel de la v&#225;lvula a&#243;rtica&#46;</p><p id="par0285" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En ausencia de terapia inmunosupresora&#44; los pacientes con Wegener tienen mal pron&#243;stico&#46; La combinaci&#243;n de f&#225;rmacos inmunosupresores&#44; incluyendo agentes biol&#243;gicos como rituximab&#44; ha mejorado considerablemente el pron&#243;stico<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0600"><span class="elsevierStyleSup">60</span></a>&#46;</p></span></span><span id="sec0160" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0180">Financiaci&#243;n</span><p id="par0290" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La presente investigaci&#243;n no ha recibido ayudas espec&#237;ficas provenientes de agencias del sector p&#250;blico&#44; sector comercial o entidades sin &#225;nimo de lucro&#46;</p></span><span id="sec0165" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0185">Conflicto de intereses</span><p id="par0295" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Ninguno&#46;</p></span></span>"
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                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Enfermedad&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Pericardio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">V&#225;lvulas&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Miocardio&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Arterias coronarias&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Sistema de conducci&#243;n&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th><th class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-head\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t" scope="col" style="border-bottom: 2px solid black">Hipertensi&#243;n pulmonar&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t\t\t</th></tr></thead><tbody title="tbody"><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Artritis reumatoide&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">LES&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">S&#237;ndrome antifosfol&#237;pido&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Esclerosis sist&#233;mica&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td></tr><tr title="table-row"><td class="td-with-role" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t ; entry_with_role_rowhead " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">Espondilitis anquilosante&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
                  \t\t\t\t  " align="left" valign="\n
                  \t\t\t\t\ttop\n
                  \t\t\t\t">&#43;&#43;&#43;&#43;&nbsp;\t\t\t\t\t\t\n
                  \t\t\t\t</td><td class="td" title="\n
                  \t\t\t\t\ttable-entry\n
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Información del artículo
ISSN: 00257753
Idioma original: Español
Datos actualizados diariamente
año/Mes Html Pdf Total
2023 Marzo 5 2 7
2023 Enero 1 0 1
2021 Noviembre 1 3 4
2021 Octubre 1 0 1
2021 Julio 2 4 6
2021 Junio 41 8 49
2021 Mayo 0 2 2
2021 Abril 0 12 12

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