Carta al Editor
Neuronopatía sensitiva atáxica: una manifestación infrecuente del síndrome de Sjögren
Sensory neuronopathy: A rare manifestation of Sjögren's syndrome
Isabel Sánchez Berná
, Carlos Santiago Díaz
Autor para correspondencia
Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario Rey Juan Carlos, Móstoles, Madrid, España
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Cursa con parestesias asimétricas de predominio facial y en miembros, importante afectación de la sensibilidad profunda propioceptiva y vibratoria que condiciona ataxia sensitiva, arreflexia y pérdida de la motricidad fina<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0025"><span class="elsevierStyleSup">1-3</span></a>. El diagnóstico precoz y la instauración de tratamiento inmunosupresor mejoran el pronóstico de forma significativa<a class="elsevierStyleCrossRefs" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">3,4</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Presentamos el caso de una mujer de 53<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>años con antecedentes personales de hipotiroidismo autoinmune en tratamiento con levotiroxina 75<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>μg y sin antecedentes familiares de interés. Consultó por cuadro de 6<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses de evolución consistente en sensación de adormecimiento de manos, de predominio izquierdo, asociada a torpeza manipulativa.</p><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Además asociaba desde hacía 4<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>meses adormecimiento de ambos pies, con inseguridad en la deambulación y frecuentes tropiezos con caídas accidentales. La paciente negaba otra sintomatología neurológica asociada. En el resto de la anamnesis dirigida por órganos y aparatos refería únicamente xeroftalmia y xerostomía moderadas de años de evolución, sin cambios recientes.</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">En la exploración neurológica la paciente presentaba arreflexia generalizada, hipoestesia en guante y calcetín, así como disminución moderada de la sensibilidad profunda, tanto vibratoria como artrocinética, de predominio en miembros inferiores, sin alteraciones cerebelosas asociadas; marcha con aumento de la base de sustentación y taloneo, realizando el tándem con dificultad y siendo el Romberg dudoso. El resto de la exploración física no mostró alteraciones relevantes.</p><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se ingresó para estudio de ataxia sensitiva. Se realizó punción lumbar para estudio de líquido cefalorraquídeo, con citobioquímica normal y con cultivos microbiológicos negativos. Perfil tiroideo normal. Niveles de ácido fólico y vitamina<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>B12 normales. Serologías negativas, incluyendo lúes, VIH y hepatotropos. Electromiograma con signos de polineuropatía universal mixta, predominantemente sensitiva y axonal, de intensidad severa y algo más acusada en miembros inferiores. RMN cerebral con signos de atrofia corticosubcortical incipiente. La RMN cervical mostró discretos cambios degenerativos entre C3 y C6, sin signos de afectación medular secundaria. Estudio de autoinmunidad con anticuerpos antinucleares positivos a título 1/320 con patrón citoplasmático y anticuerpos anti-Ro/SS-A positivo (71<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>UI/ml), con anti-La/SS-B, SM, RNP y DNA negativos; complemento C3 normal y discreta hipocomplementemia C4 (13<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg/dl). Ante la sospecha de síndrome de Sjögren primario se realizó un test de Schirmer y también una gammagrafía de glándulas salivares, confirmándose el diagnóstico. En ese contexto, el cuadro clínico era compatible con el diagnóstico de neuronopatía sensitiva atáxica, o ganglionopatía posterior, secundaria al síndrome de Sjögren primario. Durante el ingreso la paciente recibió tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas y corticoides, continuándose al alta con pauta descendente de esteroides y azatioprina 50<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>mg cada 12<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>h. En revisiones posteriores se comprobó una mejoría progresiva parcial tanto de la ataxia como de la sintomatología sensitiva, persistiendo de forma secuelar una marcha inestable por la que la paciente necesitaba apoyo para la deambulación, así como una hipoestesia moderada en guante y calcetín de predominio en miembros inferiores.</p><p id="par0030" class="elsevierStylePara elsevierViewall">El interés del caso clínico descrito radica en la importancia de plantear el origen autoinmune en el diagnóstico diferencial de determinadas manifestaciones neurológicas, pudiendo estas ser la primera manifestación de la enfermedad autoinmune o, en ocasiones, preceder incluso en años a la aparición de la sintomatología sistémica<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0030"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>.</p></span>" "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "fechaRecibido" => "2021-06-10" "fechaAceptado" => "2021-07-05" "bibliografia" => array:2 [ "titulo" => "Bibliografía" "seccion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "bibs0015" "bibliografiaReferencia" => array:4 [ 0 => array:3 [ "identificador" => "bib0025" "etiqueta" => "1" "referencia" => array:1 [ 0 => array:2 [ "contribucion" => array:1 [ 0 => array:2 [ "titulo" => "Sjögren sensory neuronopathy (Sjögren ganglionopathy): Long-term outcome and treatment response in a series of 13 cases" "autores" => array:1 [ 0 => array:2 [ "etal" => true "autores" => array:6 [ 0 => "P.R. 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